Diagnostika a léčba trombocytopenie

Obsah

  • Diagnóza trombocytopenie
  • Léčba trombocytopenie



  • Diagnóza trombocytopenie

    Diagnostika a léčba trombocytopenieVýsledky vyšetření dávají mnoho, což vám umožní identifikovat patologii vnitřních orgánů a diagnostikovat základní onemocnění těla. Při diagnostice onemocnění může pomoci stanovení velikosti a konzistence jater, lymfatických uzlin, palmárního erytému dlaní, pavoučích žil, zvětšené sleziny. Identifikace patologie kloubů, kůže, kostních anomálií, analýza neurologického stavu jsou také velmi důležité. Pravidelná termometrie není nadbytečná, aby se vyloučila bakteriální nebo neoplastická patologie. Mělo by se však pamatovat na to, že mírné zvýšení hmatatelné sleziny může být variantou normy - slezina je hmatatelná u 10% zdravých dětí a u 3% zdravých dospělých. Nezbytně, spolu s rentgenem srdce a plic, ultrazvukem ledvin a zejména jater. Pozorovali jsme případy trombocytopenie u jaterního hemangiomu a lokální konzumace koagulopatie..

    Hlavní věcí při rozpoznávání příčiny trombocytopenie jsou stále laboratorní údaje. Význam cytopenie, leukocytózy nebo abnormálního počtu leukocytů nevyžaduje zvláštní diskusi. Povinná studie močového sedimentu a kreatininu v krvi také není diskutována. Někteří autoři popírají potřebu hrudní punkce. Domníváme se, že je to nutné již v prvních fázích diagnostického vyhledávání, protože některé varianty leukémie, perniciózní anémie, debutující trombocytopenie a zděděné formy amegakaryocytózy lze detekovat pouze analýzou punktátu hrudní kosti. Studium morfologie trombocytů je povinné (obří destičky atd.). Někdy je k potvrzení hypoplázie kostní dřeně nutná trepanobiopsie.

    Stanovení specifických protilátek na antigeny krevních destiček, stejně jako délka života krevních destiček, sérový doplněk, přímý antiglobulinový test a stanovení IgG souvisejícího s krevními destičkami jsou nevhodné k potvrzení diagnózy idiopatické trombocytopenie..

    Přítomnost trombocytopenie tedy nutí lékaře učinit závěr o její povaze, určit její nezávislost a pokusit se odhalit patogenezi.


    Léčba trombocytopenie

    Léčba hemoragického syndromu způsobeného trombocytopenií vždy přináší určité potíže lékařům.

    Před zahájením léčby je třeba vyloučit sekundární trombocytopenii. Přirozeně po stanovení diagnózy sekundární trombocytopenie bude léčba spočívat v léčbě základního onemocnění. U těžkého hemoragického syndromu je však nutné léčit se zvláštním důrazem na trombocytopenii jako její hlavní příčinu. Pojďme se zabývat léčbou nejčastějšího onemocnění ITP, které se vyskytuje u 96% pacientů s trombocytopenií..

    Přítomnost trombocytopenie u pacienta často nutí lékaře prvního kontaktu - ambulantního, rodinného nebo praktického lékaře - k přijetí nouzových opatření nejen z hlediska vyšetření, ale také jmenování farmakoterapie a téměř nutně pacienta hospitalizovat. Současně dlouhodobé sledování pacientů s trombocytopenií, zejména s ITP, ukazuje, že nouzová léčba je indikována pouze u těžkého krvácení, které je život ohrožující. Pacienti bez hemoragických projevů s počtem trombocytů 30 x 109 / l nevyžadují hospitalizaci ani léčbu. Hospitalizace je indikována u osob s život ohrožujícím krvácením bez ohledu na úroveň trombocytopenie, stejně jako u pacientů se slizničním krvácením s počtem trombocytů méně než 20 x 109 / l a u těch, kteří žijí daleko od pohotovosti nebo mají nevhodné chování.

    Pacient s normální psychikou a žijící tam, kde lze okamžitě poskytnout lékařskou péči, nemusí být hospitalizace nutná ani v případě menších krvácení s počtem krevních destiček více než 20 x 109 / l. Závažné hemoragické projevy, dokonce i při hladině trombocytů v rozmezí 10 x 109 / l, se vyskytují pouze v 5% případů a při hladinách nad 50 x 109 / l jsou dokonce zranění jen zřídka komplikována silným krvácením. Počet trombocytů pod 10 x 109 / l komplikuje závažné krvácení u 40% pacientů. Tyto úvahy určují moderní lékařskou taktiku léčby pacientů s trombocytopenií..

    Navrhovanou taktiku lze shrnout následovně.

    • Pokud počet trombocytů přesáhne 50 x 109 / l a hemoragické projevy chybí nebo jsou minimální, je vhodné upustit od specifické léčby.
    • Pokud je počet krevních destiček nižší než 20 x 109 / l, je pacientům prokázána specifická léčba i při absenci hemoragických projevů.
    • V případech, kdy je počet krevních destiček nižší než 50 x 109 / l, ale existují další rizikové faktory pro krvácení (arteriální hypertenze, žaludeční vředy a příliš aktivní životní styl), by měla být léčena trombocytopenie.
    • Pokud je počet trombocytů v rozmezí 30 x 109 / l, chybí hemoragické projevy, ale pacient trvá na léčbě, měla by být také provedena.
    • Terapie by měla být předepsána v případech, kdy je počet krevních destiček v rozmezí (20 - 30) x 109 / l bez klinických projevů, ale pacient není schopen poskytnout pohotovostní pohotovostní péči.
    • Počet krevních destiček (20–30) x 109 / l by měl být také indikací pro terapii pacientů s nevhodným chováním.

    Pokud je pacient indikován k léčbě, lékařská věda navrhuje následující typy léčby: léčba glukokortikoidy, intravenózní imunoglobulin, kombinované užívání glukokortikoidů a imunoglobulinů, splenektomie, podávání D-séra proti rhesus, transfuze krevních destiček.

    Léčba glukokortikoidy. Většina pacientů reaguje na léčbu glukokortikoidy rychlým nárůstem počtu krevních destiček. Dávka 1,5 mg / kg by neměla být považována za účinnější než dávka 0,5 mg / kg. Účinnost dávky lze vždy určit pouze empiricky. Počáteční terapeutická dávka u dospělého je 40-80 mg prednisolonu denně (15 mg každých 6 hodin). Jiné glukokortikoidy nemají oproti prednisolonu žádné výhody. Při intravenózním podání by měl být preferován hydrokortizon v denní dávce 200 až 300 mg. Toto ošetření musí být provedeno do 3-4 týdnů. nebo dokud není dosaženo remise. Toto lze považovat za úplné, pokud je současně s ukončením krvácení zaznamenáno zvýšení počtu krevních destiček, nebo částečné, když se hladina trombocytopenie významně nemění, když se krvácení zastaví. Po dosažení remise lze denní dávku prednisolonu rychle snížit - 5 mg denně na 30-40 mg. Poté se dávka postupně snižuje - 2,5-5 mg léčiva týdně. Tento typ léčby je téměř vždy doprovázen nežádoucími jevy: cushingoidismus, arteriální hypertenze, diabetes mellitus, steroidní vředy v žaludku, přírůstek hmotnosti, tvorba katarakty, osteoporóza, duševní změny. To lze pozorovat po 20 týdnech léčby prednisolonem i při dávce 10 mg / den. Bohužel po ukončení léčby zůstává dosažená požadovaná hladina krevních destiček u méně než 50% pacientů. V praxi má tento účinek terapie pouze 50 až 3% léčených pacientů..

    Diagnostika a léčba trombocytopenieIntravenózní imunoglobulin může zvýšit počet krevních destiček až v 75% případů, a to i při závažné chronické trombocytopenii.

    U 50% pacientů dochází ke zvýšení hladiny krevních destiček na téměř normální úroveň. Tento léčebný účinek je bohužel také krátkodobý. Během příštích 3-4 týdnů. počet krevních destiček klesne téměř na počáteční úroveň u 75% léčených. Až 30% pacientů léčených intravenózním podáním imunoglobulinu se na něj později stalo rezistentním. Je popsán odlišný režim podávání léčiva. Někteří autoři navrhují vstoupit do něj denně po dobu 5 dnů v dávce 0,4 g / kg. Jiní podávali téměř podobnou dávku 1 g / kg po dobu 2 dnů. Jediné podání imunoglobulinu v dávce 0,8 mg / kg poskytuje stejné výsledky jako dříve uvedené léčebné režimy.

    Při srovnání účinnosti léčby imunoglobulinem a glukokortikoidy je vidět, že jejich účinek je téměř stejný.

    Léčba protilátkami proti Rh faktoru, anti-Rh-D sérová terapie. Dosavadní zkušenosti s používáním anti-Rh-D globulinu naznačují, že vede k přechodnému zvýšení hladiny krevních destiček u téměř 50% léčených pacientů, tento účinek přetrvává během 2–3 týdnů. Tato terapie je méně účinná v ulicích podstupujících splenektomii..

    Splenektomie při léčbě trombocytopenie je indikována v následujících případech:

    • při absenci účinku původně prováděné lékové terapie a počet krevních destiček je menší než 10 x 109 / l. V tomto případě by trvání onemocnění mělo být nejméně 6 týdnů a hemoragické projevy mohou chybět;
    • s počtem krevních destiček méně než 30 x 109 / l po dobu 3 měsíců. při absenci jejich normalizace, navzdory aktivní terapii (glukokortikoidy, intravenózní imunoglobulin, protilátky proti faktoru Rh-D). Splenektomie je možná s krvácením nebo bez krvácení;
    • při absenci účinku všech ostatních metod léčby u osob s pokračujícím krvácením, které lze eliminovat pouze neustálou transfuzí hmoty krevních destiček, zatímco splenektomie je považována za prostředek «poslední naděje»;
    • splenektomie není indikována jako první léčba.

    Ve všech ostatních případech trombocytopenie se splenektomie nedoporučuje..

    Transfuze krevních destiček. Předpokládá se, že transfuze jedné jednotky suspenze krevních destiček (5-10 x 1010 krevních destiček z jedné dávky dárcovské krve v 500 ml) by měla během první hodiny vést ke zvýšení hladiny krevních destiček o 5-5-10 x 109 / l . Při absenci tohoto nárůstu jsou následné transfúze trombocytů považovány za špatně odůvodněné..

    Další ošetření. Případy účinné léčby trombocytopenie pomocí azathioprinu, cyklofosfamidu, vinkristinu, vinblastinu, kolchicinu, α-interferonu, cyklosporinu, kyseliny aminokapronové, plazmaferézy, ozařování sleziny atd..