Aplastická anémie je porucha krve, která zhoršuje schopnost kostní dřeně produkovat krvinky. Časnými příznaky onemocnění jsou slabost, zvýšená únava, špatná snášenlivost ucpaných místností a výskyt krvácení..
Obsah
Koncept aplastické anémie
Aplastická anémie je porucha krve, která zhoršuje schopnost kostní dřeně vytvářet tři hlavní typy krevních buněk. Toto onemocnění poprvé popsal Paul Ehrlich v roce 1888. Období «aplastická anémie» byl navržen na počátku 20. století (od slova «aplázie», což znamená absenci něčeho nebo nedostatečný rozvoj).
Aplastická anémie je poměrně vzácné onemocnění, vyskytuje se častěji u mladých lidí, stejně často u mužů a žen.
U aplastické anémie dochází ke snížení počtu bílých krvinek (leukopenie) - toto je první složka onemocnění a druhou složkou je nedostatek krevních destiček (trombocytopenie), což vede ke zvýšenému riziku infekcí nebo krvácení , které jsou hlavními příčinami úmrtí u dětí s aplastickou anémií. Existuje také třetí složka - anémie způsobená nedostatkem červených krvinek..
Důvody vzniku aplastické anémie
Mezi hlavní důvody rozvoje aplastické anémie hraje důležitou roli zvýšená citlivost na drogu (výstřednost). Aplastická anémie je nejčastěji způsobena chloramfenikolem (chloramfenikolem), sulfonamidy, tetracyklinem, streptomycinem, butadionem, sloučeninami zlata, barbituráty, bukarbanem, dekrisem, antityroidy a antihistaminiky.
Z fyzikálních faktorů je třeba zdůraznit účinek ionizujícího záření. Zvýšení výskytu aplastické anémie bylo zaznamenáno u pacientů, kteří podstoupili radiační terapii pro onemocnění osteoartikulárního aparátu, stejně jako u radiologů a radiologů.
U některých pacientů s aplastickou anémií je nástup onemocnění spojen s infekčními chorobami, jako je virová hepatitida (A, B a C). Kromě viru hepatitidy může aplastickou anémii způsobit virus Epstein-Barr, herpes virus, parvaviry a virus lidské imunodeficience (HIV)..
Příznaky aplastické anémie
Je obvyklé rozlišovat mezi 2 hlavními skupinami aplastické anémie:
- vrozená (konstituční Fanconiho anémie)
- získané v důsledku vystavení určitému počtu vnější faktory
Mezi časné příznaky aplastické anémie patří obecná slabost, zvýšená únava, závratě, hučení v uších, špatná tolerance v dusných místnostech, krvácení (nosní, děložní, gastrointestinální, krvácení do kůže), nemotivované podlitiny, bolesti kostí a kloubů. Bledost kůže a sliznic se postupně zvyšuje. U vrozených forem aplastické anémie má kůže charakteristický popelovitý odstín. Játra jsou mírně zvětšena. Slezina a periferní lymfatické uzliny nejsou zvětšeny.
Deprese funkce kostní dřeně se zvyšuje u dětí s aplastickou anémií.
Aplastická anémie je obvykle těžká nebo mírná. Při mírném průběhu aplastické anémie není počet červených krvinek příliš snížen. Někdy převládá nedostatek jednoho typu krvinek, což způsobuje těžkou aplastickou anémii.
Mírná forma aplastické anémie se často vyvine do těžké formy. U nemoci střední závažnosti se mohou občas vyskytnout krvácení z nosu, někdy mírné infekce a mírná anémie. S těžkým průběhem onemocnění pacient neustále trpí těžkým, prodlouženým krvácením, častými a závažnými infekcemi, těžkou anémií.
Nejběžnější a nejtěžší formou aplastické anémie je Fanconiho anémie. Děti s Fanconiho anémií mají často defekty ledvin nebo kostí. Nejčastější jsou malformace palce a zápěstí. Malformace ledvin mohou zahrnovat jednu ledvinu, mohou se vyskytnout další ledviny nebo může dojít k nesprávnému postavení ledvin.
Léčba nemoci
Léčba poskytuje pouze dočasnou kontrolu nad nemocí. U malých dětí s těžkým onemocněním, které dostávají doporučené formy léčby (transplantace kostní dřeně), však přežijí čtyři z pěti a jsou považovány za plně vyléčené..
Léčba aplastické anémie je velmi obtížný úkol. Prvním a nejdůležitějším krokem v léčbě je odstranění všech faktorů, které mohou způsobit anémii. Druhým krokem je opatrné používání krevních produktů. Hlavní a jedinou patogenetickou metodou léčby aplastické anémie, která umožňuje počítat se záchranou života pacienta, je však transplantace kostní dřeně od kompatibilního dárce prováděná ve speciálních transplantačních centrech. Transplantace by měla být provedena co nejdříve po stanovení diagnózy. Bez transplantace kostní dřeně onemocnění rychle postupuje a během několika měsíců vede k úmrtí..
Děti s aplastickou anémií, které neobdržely transplantaci kostní dřeně, nelze považovat za zcela vyléčené navzdory pokračujícímu zlepšování, dokud nedojde k normalizaci počtu krevních buněk. U pacientů se zjevným zotavením z aplastické anémie může po několika letech dojít k relapsu onemocnění. I během zlepšování je počet krevních buněk pod normálem, avšak po několik desetiletí může být míra jejich poklesu nad nebezpečnými limity. Výskyt leukémie u pacientů s aplastickou anémií je vyšší než u pacientů bez aplastické anémie.
Pokud není možné vybrat dárce, jako základní lék se používá imunosupresivum cyklosporin A. U pacientů s mírnou aplastickou anémií nám použití tohoto léku umožňuje v některých případech počítat s úspěchem. V současné době velká výzkumná centra pokračují ve studiu nových způsobů léčby aplastické anémie..
