Trombocytopenie

Obsah

  • Co je trhombocytopenie
  • Jak se léčí trombocytopenie?



  • Co je to trombocytopenie

    Trombocytopenie může být nezávislým onemocněním nebo příznakem řady patologických stavů (získaných i dědičných): může to být způsobeno zvýšenou destrukcí krevních destiček, jejich zvýšenou spotřebou nebo nedostatečnou tvorbou.

    Ve většině případů se získá trombocytopenie. Rozlišují se v závislosti na patogenezi a příčinách poškození krevních destiček nebo megakaryocytů..

    TrombocytopenieZískané trombocytopenie zahrnují: imunitní trombocytopenie, kdy se protilátky tvoří během transfuze krve nebo vstupují do plodu od matky; trombocytopenie způsobená inhibicí proliferace buněk kostní dřeně; trombocytopenie spojená se somatickou mutací progenitorových buněk myelopoézy; konzumační trombocytopenie pozorovaná u trombózy, rozsáhlé krvácení, těžká splenomegalie; trombocytopenie, která se vyvíjí v důsledku nahrazení kostní dřeně nádorem, například s rakovinovými metastázami do kostní dřeně, s hemoblastózou; trombocytopenie způsobená mechanickým poškozením krevních destiček v hemangiomu, těžká splenomegalie, přítomnost umělých srdečních chlopní, trombocytopenie s nedostatkem vitaminu B12 nebo kyseliny listové. V klinické praxi jsou nejčastější imunitní trombocytopenie spojené s expozicí krevním destičkám protilátek.

    Existuje skupina dědičných trombocytopenie způsobených méněcenností krevních destiček, což vede ke zkrácení jejich délky života. U dědičných trombocytopenie jsou často pozorovány změny v různých funkčních vlastnostech krevních destiček, což dává důvod klasifikovat je jako trombocytopatie. Dědičná trombocytopenie způsobená poruchou destičkových membrán v kombinaci s porušením jejich funkčního stavu.

    Všechny formy trombocytopenie jsou obvykle charakterizovány bezbolestnými skvrnitými krváceními. U většiny trombocytopenie krvácení do kůže nebo různé typy krvácení ze sliznic (gingivální, nazální, gastrointestinální atd.).

    U pacientů s trombocytopenií ukazují krevní testy pokles počtu krevních destiček až do úplného vymizení, normální nebo zvýšený obsah faktorů srážení plazmy, pokles spotřeby protrombinu, porušení retrakce krevní sraženiny (někdy není odvolání). U těžké trombocytopenie u většiny pacientů se doba krvácení prodlužuje. Kvůli zvýšené křehkosti kapilár spojené s porušením angiotrofické funkce krevních destiček jsou testy kapilární rezistence, například test na konzervu, ostře pozitivní. V diagnostice dědičných trombocytopenie hraje důležitou roli morfologická analýza krevních destiček (jejich velikost, struktura), stanovení jejich funkčních vlastností.


    Jak se léčí trombocytopenie?

    Všichni pacienti s projevy hemoragického syndromu by měli být hospitalizováni.

    S nárůstem počtu subkutánních krvácení v procesu sledování pacienta a / nebo přidání krvácení je indikována hormonální léčba. Prednisolon jako počáteční léčba je předepsána v průměrné denní dávce 60 mg / m2 (což odpovídá 2 mg / kg denně) po dobu 3 týdnů, třikrát denně (600, 1000, 1400), s přihlédnutím k dennímu biorytmu - 2/3 denní dávky prednisolonu se podávají v ranních hodinách.

    Po dosažení úplné remise se dávka prednisolonu sníží o 5–10 mg za 3 dny až do úplného zrušení.

    Pokud má pacient závažné krvácení, může být počáteční dávka hormonů 3–5 mg / kg denně po dobu 3–5 dní, dokud se hemoragický syndrom nezastaví přechodem, a poté na dávku 2 mg / kg denně. Alternativním způsobem může být pulzní terapie: methylprednisolon 30 mg / kg denně po dobu tří dnů (doba infuze - nejméně 20 minut), dokud se hemoragický syndrom nezastaví a počet krevních destiček se nezvýší na bezpečnou úroveň (více než 20 000).

    Počáteční nebo alternativní terapií může být intravenózní imunoglobulin (IV IgG). Použité léky: octagam, pentaglobin.

    Také během období trombocytopenie je motorický režim výrazně omezený..

    Symptomatická léčba se provádí:

    • angioprotektory - dicinon;
    • inhibitory fibrinolýzy - kyselina aminokapronová 0,2-0,5 g / kg denně;
    • místní metody zastavení krvácení.

    Trvání onemocnění po dobu delší než 6 měsíců naznačuje chronickou formu onemocnění, i když není vyloučena pravděpodobnost spontánního uzdravení ani po několika letech, reálná je také možnost nového zhoršení (krize) nebo kontinuálně se opakujícího průběhu..

    U všech pacientů by měl být vyloučen aspirin a další antiagregační látky a / nebo antikoagulancia. Intramuskulární injekce by se neměly podávat. Očkování a alergeny (včetně potravinových alergenů) jsou vyloučeny, protože mohou zvýšit stupeň trombocytopenie. Sporty by měly být přerušeny, aby se zabránilo možnosti zranění. Plavání v tomto smyslu je bezpečnější. Pokud pacient vede poměrně aktivní životní styl, je nutná symptomatická léčba: střídání bylinných léků (kopřiva, řebříček, šípky, pastýřská kabelka, arnika atd.) S angioprotektory (dicinon - 1 dr. X 3 r., Magnum C 0,25-0, 5 x 1r., Traumeel 1t. X 3 r.).

    Je třeba zdůraznit, že léčba by měla být prováděna individuálně..