Sklerodermie je závažné onemocnění, při kterém je nejčastěji postižena kůže, ale mohou být ovlivněny i vnitřní orgány. Léčba sklerodermie je dlouhodobá a závisí na formě onemocnění.
Obsah
Sklerodermie je onemocnění pojivové tkáně charakterizované jejím tvrdnutím (skleróza). Ženy trpí sklerodermií 5-6krát častěji než muži.
Existují dvě formy sklerodermie: kožní (fokální) a systémová (generalizovaná). V kožní (fokální) formě sklerodermie se ložiska zhutnění objevují pouze na kůži, na rukou a později na obličeji. Fokální sklerodermie má relativně příznivý průběh. Systémová sklerodermie je závažné onemocnění, které způsobuje sklerotické poškození nejen kůže, ale také vnitřních orgánů a cév. Proces může zahrnovat jícn, srdce, plíce, ledviny, klouby, svaly a nervy..
Důvody pro rozvoj nemoci
Nikdo neví jistě. Bylo zjištěno, že při rozvoji sklerodermie hraje hlavní roli vrozená nedostatečnost imunitního systému, vedoucí k autoimunitním reakcím (namířeným proti vlastním buňkám). Přenesené akutní virové a infekční nemoci, chronicky ovlivňující nepříznivé faktory, jsou důležité: práce spojená s vibracemi, se škodlivými látkami, nachlazení, neuroendokrinní poruchy, alergické reakce. Z různých důvodů je narušena regulace práce malých cév, zvyšuje se jejich propustnost, v okolních tkáních se vyvíjí otoky, zvyšuje se syntéza kolagenu a vytváří se pojivová tkáň. Taková porušení se vyskytují nejen na kůži, ale také ve vnitřních orgánech. Poruchy mikrocirkulace tedy způsobují podvýživu v tkáních a pojivová tkáň, která nahrazuje orgánovou tkáň, způsobuje narušení jejich funkcí..
Všechno to začíná jakousi cyanotickou skvrnou častěji na prstech, rukou, předloktí, která se poměrně rychle transformuje do edematózní, zhutněné oblasti kůže se žlutavě bílým povrchem. V této podobě může fokus existovat měsíce nebo dokonce roky. Na jejím místě se postupně vyvíjí atrofie: kůže získává vzhled hedvábného papíru, ztrácí citlivost a pružnost, stává se hustá a neaktivní, vlasy mizí v místě léze. Léze může být ve formě plaku, proužku, prstence.
Co je to systémová sklerodermie
Systémová sklerodermie obvykle začíná chilliness, ochlazení prstů, snížení jejich citlivosti, cyanóza způsobená křečemi malých cév (Raynaudův syndrom). Nemoc se vyvíjí postupně. Za rok nebo dva kůže zhustne, «buben» (natažené jako buben), lesklé. Kvůli dlouhodobému narušení prokrvení se na konečcích prstů mohou objevit malé oblasti nekrózy tkání (nekrózy) a vředy. Existuje nebezpečí gangrény.
V typických případech může zkušený lékař diagnostikovat sklerodermii pouhým pohledem na pacienta. Takový pacient je charakterizován zmrzlou, sedavou tváří, jejíž mimika je obtížná, ústa jsou napnutá jako váček, nos se ztenčuje, stává se jako zobák, víčka se často nemohou zavřít, hlas oslabuje. Na rukou a obličeji (vaskulární) jsou telangiektázie «hvězdičky», «hadi») - expanze malých plavidel.
Bohužel se patologický proces rozšiřuje na vnitřní orgány, což postupně zhoršuje stav pacienta..
Jícen je velmi často postižen. Nahrazení části hladkého svalstva pojivovou tkání vede k obtížím při polykání, k házení obsahu žaludku do jícnu, rozvoji ezofagitidy (zánět jícnu).
Téměř vždy u sklerodermie jsou do procesu zapojeny klouby, což se projevuje bolestí, ztuhlostí a otokem. V závažných případech jde o kontraktury (výrazné omezení pohyblivosti). Obvykle se jedná o klouby prstů, zápěstí, méně často koleno.
V srdci vede proliferace pojivové tkáně ke zvýšení velikosti, rytmu a poruch vedení. Se zapojením srdečních cév do procesu se vyvíjí angina pectoris.
Skleróza ledvin vede k rozvoji závažné renální hypertenze. kromě, «sklerodermie ledviny» není schopen normálně vykonávat svoji funkci čištění krve, což vede k selhání ledvin - život ohrožující stav.
Pokud jsou do procesu zapojeny plíce, pak fibrotické změny vyskytující se v plicích vedou k dušnosti s malou fyzickou námahou..
Sklerodermie často ovlivňuje svaly a šlachy svalů. Nahrazení svalových vláken pojivovou tkání oslabuje svaly. Kalcifikace se tvoří v podkožní tkáni - husté «oblázky» ve svalech.
Zapojení nervového systému je vyjádřeno autonomními poruchami (pocení, mírná horečka), emoční nestabilitou (podrážděnost, slzavost a podezíravost), nespavostí.
Laboratorní diagnóza sklerodermie je potvrzena detekcí specifických změn v imunologickém stavu a biopsií kůže.
Jak se léčí sklerodermie?
Osoba trpící sklerodermií se musí pokusit vyhnout se vazospazmu, což znamená, že je třeba se vyhnout podchlazení, nosit teplé oblečení a volné boty, jakýkoli stres je pro něj kontraindikován..
Léčba by měla být pečlivě vybrána lékařem. Je nutné léčit ložiska infekce v těle, protože mohou udržovat aktivitu procesu. Za tímto účelem se provádí kurz antibiotické terapie. Ke zlepšení mikrocirkulace se používá kyselina nikotinová a vitamíny. Používají se nesteroidní protizánětlivé léky, kortikosteroidy, lidáza (pro resorpci ložisek sklerózy), penicilamin (ke snížení syntézy kolagenu).
Fyzioterapie je široce používána: ultrazvuk, masáže, radonové a borovicové koupele, bahenní terapie, terapeutická gymnastika atd..
