Jaterní encefalopatie se vyvíjí pomalu, během několika dní nebo týdnů jsou jedinými projevy zmatenost, ospalost a třes. Mnoho nemocí může způsobit tyto příznaky. Jak rozpoznat nemoc? Zjistit více!
Obsah
Co je to jaterní encefalopatie
Stav charakterizovaný termínem «jaterní encefalopatie» (PE), zahrnuje spektrum neuropsychiatrických poruch, které se vyvíjejí při selhání jater a / nebo cirhóze jater.
Jaké jsou příčiny jaterní encefalopatie
Hlavními důvody vedoucími k rozvoji jaterní encefalopatie jsou onemocnění jater: akutní selhání jater (ARF) a cirhóza. Hepatální encefalopatie způsobená akutním selháním ledvin je charakterizována vysokou úmrtností: bez transplantace jater zemře asi 80% pacientů. Ti, kteří se uzdravili, však mají příznivou prognózu (neexistují žádné další známky chronického onemocnění jater a jaterní encefalopatie). U jaterní cirhózy je jaterní encefalopatie nejzávažnější a nepříznivou komplikací. Při absenci klinických příznaků jaterní encefalopatie u 30–80% pacientů s jaterní cirhózou odhaluje další psychometrická studie neuropsychiatrické poruchy. Tento stav se označuje jako latentní (latentní) jaterní encefalopatie (LET).
Selhání jater vede k rozvoji nerovnováhy v hladině aminokyselin a ke zvýšení obsahu neurotoxinů v krvi (toxické látky, které ovlivňují hlavně nervové buňky). To způsobuje edém a funkční poruchy astroglie: zvyšuje se propustnost ochranné bariéry mezi obecným průtokem krve a průtokem krve mozkem, mění se procesy přenosu nervových impulsů a přísun energie do nervových buněk, což se klinicky projevuje příznaky encefalopatie.
Úloha čpavku ve vývoji nemoci
Amoniak je hlavním neurotoxinem. Ve zdravém těle je udržována rovnováha mezi jeho tvorbou a detoxikací. Hlavními zdroji tvorby amoniaku jsou tlusté střevo (zpracování bílkovin a močoviny bakteriální mikroflórou), svaly (v poměru k fyzické aktivitě), ledviny, tenké střevo (rozklad aminokyseliny glutamin - hlavní zdroj energie pro střevní sliznici) buňky), játra (rozklad bílkovin). Existují dva mechanismy k neutralizaci amoniaku v těle: syntéza močoviny v játrech, tvorba glutaminu jak v játrech, tak ve svalech a mozku. Amoniak vstupuje do mozku, kde způsobuje neurotoxický účinek: syntéza hlavního zdroje buněčné energie - ATP klesá, normální rovnováha aminokyselin a neurotransmiterů je narušena.
Aminokyselinová nerovnováha je charakterizována zvýšením aromatických aminokyselin v krvi. To způsobuje značný přísun aromatických aminokyselin do mozku a syntézu tzv «Nepravdivé» neurotransmitery - výrazně méně účinných látek než fyziologický norepinefrin a dopamin. Koncentrace inhibičního neurotransmiteru gama-aminomáselné kyseliny (GABA) se také zvyšuje. Kromě amoniaku patří do skupiny endogenních neurotoxinů také merkaptany a mastné kyseliny. Tyto látky jsou produkty bakteriálního zpracování v tlustém střevě aminokyselin obsahujících síru a jedlých tuků. Normálně jsou játry zneškodněny..
Příznaky jaterní encefalopatie
Jaterní encefalopatie se vyvíjí pomalu, během několika dní nebo týdnů jsou jedinými projevy zmatenost, ospalost a asterixis (třesoucí se třes). Závažnost neuropsychiatrických příznaků jaterní encefalopatie se pohybuje od mírných stádií až po hluboké kóma. Příznaky jaterní encefalopatie jsou klinicky definované a zahrnují změny ve vědomí, inteligenci, chování a svalových poruchách. Hlavním kritériem pro určení stádia jaterní encefalopatie je stav vědomí.
- V první fázi jaterní encefalopatie je rytmus spánku narušen: ospalost se objevuje během dne a nespavost v noci.
- Ve druhé fázi se ospalost zvyšuje a může se proměnit v letargii..
- Ve třetí fázi se k výše uvedeným příznakům přidává dezorientace v čase a prostoru a zmatenost. U některých pacientů se objeví epileptické záchvaty, spastická paraplegie.
- Čtvrtá fáze - samotné kóma - se vyznačuje nedostatkem vědomí a reakcí na bolestivé podněty.
Zvýrazněné fáze encefalopatie mohou postupně přecházet jedna do druhé, zatímco většina příznaků, které se objevily v dřívějších fázích, přetrvává v následujících. Kromě toho je izolovaná latentní (latentní) jaterní encefalopatie (LET), když chybí klinické příznaky jaterní encefalopatie, ale další výzkum odhaluje řadu neuropsychiatrických poruch, jmenovitě snížení rychlosti kognitivní aktivity a přesnosti jemné motorické dovednosti. LET je považován za předchůdce zjevné jaterní encefalopatie. Četnost jeho detekce u pacientů s jaterní cirhózou je 50-70%.
Jaké diagnostické metody existují k detekci jaterní encefalopatie
Stanovení obsahu amoniaku. U většiny pacientů s jaterní encefalopatií (více než 90%) je hladina amoniaku v krvi významně zvýšena. Normální koncentrace by zároveň neměla být základem pro vyloučení diagnózy jaterní encefalopatie. Psychometrické testování. Používá se k identifikaci LET a k podrobnému popisu duševních poruch v jaterní encefalopatii první a druhé fáze. Existují dvě skupiny testů: testy rychlosti kognitivní reakce (test komunikace čísel) a testy přesnosti jemné motoriky (test linky nebo bludiště). Například při provádění testu spojování čísel spojuje pacient čísla od 1 do 25, náhodně vytištěná na kousku papíru, s čarou. Skóre testu je čas, který pacient potřebuje k dokončení testu, včetně času potřebného k opravě chyb. Citlivost psychometrických testů na detekci LET je 70-80%. Elektroencefalografie. Citlivost EEG při detekci LET je nízká - asi 30%. Evokované potenciály mozku (EP). Pro detekci LET je citlivější než EEG. (citlivost asi 80%). Spektroskopie magnetické rezonance (MRS). Obzvláště citlivá metoda při detekci LET a hodnocení závažnosti PE (citlivost při detekci LET se blíží 100%).
Existuje účinná léčba jaterní encefalopatie??
V současné době jsou do komplexní léčby jaterní encefalopatie zahrnuty tři hlavní skupiny opatření: dieta, farmakoterapie, transplantace jater..
Strava. U pacientů s jaterní encefalopatií jsou dietní opatření zaměřena na jedné straně na omezení příjmu bílkovin potravou, jejímž cílem je snížit tvorbu amoniaku v tlustém střevě, na druhé straně na zajištění příjmu dostatečného množství kalorií z jídla (alespoň 1 500 kcal / den), což vede ke snížení procesů rozpadu. U těžké jaterní encefalopatie je denní příjem bílkovin snížen na 20 - 30 g. Po zlepšení klinického stavu se obsah bílkovin ve stravě zvyšuje každé 3 dny o 10 g na denní příjem 1 g na 1 kg tělesné hmotnosti . Dlouhodobé omezení bílkovin ve stravě pacientů s jaterní encefalopatií se v současné době nepoužívá, protože to přispívá ke zničení vnitřních bílkovin v těle a vede ke zvýšení krve sloučenin obsahujících dusík..
Všechny specifické lékové terapie, v závislosti na jejich zaměření, lze rozdělit do několika skupin. Nejznámějším a nejpoužívanějším lékem pro léčbu PE je laktulóza, což je syntetický disacharid. Jeho hlavním mechanismem účinku je snížení koncentrace amoniaku v krvi snížením jeho příjmu ze střeva. Příznivý účinek léčby laktulózou byl prokázán v multicentrických studiích. Toho je dosaženo u 60-70% pacientů s PE a závisí na závažnosti jaterní cirhózy a stupni portální hypertenze. Dávka laktulózy se vybírá individuálně a pohybuje se od 30 do 120 ml denně. Optimální dávky jsou dávky, při kterých se dosáhne měkké stolice 2-3krát denně.. Antibiotika se také používají ke snížení tvorby toxinů, včetně amoniaku, v tlustém střevě. V současné době se při léčbě jaterní encefalopatie nejčastěji používají rifaximin, vankomycin, ciprofloxacin a metronidazol. Významnou nevýhodou při léčbě antibiotiky je omezení podmínek jejich použití, což znemožňuje jejich použití při dlouhodobé prevenci jaterní encefalopatie. Z léků používaných ke snížení inhibičních procesů v centrálním nervovém systému se nejčastěji používají nootropika (flumazenil). Při léčbě jaterní encefalopatie lze k normalizaci aminokyselinového složení krve použít také aminokyselinové přípravky s rozvětveným řetězcem. Obzvláště se často používají u pacientů s jaterní cirhózou. Zinek lze použít jako doplněk k primární terapii u pacientů s jaterní encefalopatií.
U těžké progresivní jaterní encefalopatie, stejně jako u pacientů s jaterní nedostatečností, je transplantace jater jedinou účinnou léčbou..
Léčba latentní jaterní encefalopatie (LET)
Jedna nedávná studie zkoumala profil účinku onemocnění na denní aktivitu pacientů s cirhózou s LET i bez LET. Bylo zjištěno, že ve skupině pacientů s LET se kvalita života významně snižuje podle takových měřítek, jako je sociální adaptace, úroveň úzkosti, mezilidské kontakty a rytmus odpočinku. Pacienti s LET zpravidla zůstávají práceschopní, ale tyto změny vyžadují jejich korekci. Vývoj PE u akutních a chronických onemocnění jater je nejtěžší a prognosticky nepříznivou komplikací..
U 50-70% pacientů s jaterní cirhózou je LET detekován během psychometrického testování. Léčba zahrnuje identifikaci a eliminaci faktorů, které způsobily onemocnění, stejně jako dieta a specifická farmakoterapie. Pro léčbu PE a LET se používá několik skupin léků s různými mechanismy účinku, z nichž je nejrozšířenější laktulóza. Jak prokázala studie provedená v Německu, po 8 týdnech léčby laktulózou (lék Duphalac) prokázalo 88% pacientů s LET jednoznačné zlepšení výsledků psychometrických testů.
