Postup diagnostiky amyloidózy je velmi komplikovaný, protože neexistují žádné specifické laboratorní změny. Existují speciální testy pro stanovení amyloidu v analýzách. Léčba amyloidu závisí na formě onemocnění.
Obsah
Metody diagnostiky amyloidózy
Diagnóza primární amyloidózy je obtížná a vyžaduje použití všech možných metod. Amyloidóza sekundárních orgánů je rozpoznána o něco jednodušší, protože je známo onemocnění, které může vést k jejímu rozvoji.
U amyloidózy neexistují žádné specifické laboratorní změny. Pacienti se však vyznačují přítomností významně zvýšeného ESR (50-70 mm / h) a anémie (v některých případech je zaznamenána trombocytóza - pokles krevních destiček, zvýšení hladiny fibrinogenu v krvi). Používají také speciální testy na amyloid (s kongorotem, methylenovou modří, které normálně mění barvu moči, zatímco u pacientů jsou fixovány amyloidem a jsou vylučovány močí v minimálním množství) a elektroforetické studium proteinů v moči.
U amyloidózy srdce je na EKG zaznamenáno nízké napětí zubů. Při provádění ultrazvukového vyšetření srdce (EchoCG) dochází ke kombinaci zvýšené echogenicity (propustnosti) myokardu a zesílení síňových stěn, což v 60-90% případů naznačuje amyloidózu.
V proteinurickém stadiu renální amyloidózy je detekováno zanedbatelné množství bílkovin v moči a periodický vzhled červených krvinek, což je někdy detekováno pouze při studiu močového sedimentu podle metody Kakovsky-Addis. Kromě toho se v moči stanoví jednotlivé odlitky (hyalinní, granulární, voskovité) a leukocyty. V některých případech je průtok krve ledvinami a filtrace mírně snížena.
V nefrotickém stádiu se zvyšuje množství albuminu (protein s nízkou molekulovou hmotností v krevní plazmě), mezi proteiny v moči převládají globuliny, zejména jejich velké částice. V moči je vysoký obsah gama glykoproteinů a alfa lipoproteinů. V sedimentu moči se nachází malé množství erytrocytů, válců a často leukocytů.
Dochází ke snížení hladiny krevních bílkovin s porušením jejich poměru (albuminoglobulinový koeficient klesá na 1,0 a níže), mezi globuliny převažují frakce alfa-2 a gama. Může dojít ke zvýšené hladině cholesterolu v krvi. Někdy se v krvi vyskytuje mírné zvýšení obsahu kreatininu, močoviny a zbytkového dusíku - produktů metabolismu kyseliny močové. Lze pozorovat malé změny na fundusu. Biopsie ledvin má v diagnostice velký význam. Výsledky rentgenových a radioindikativních výzkumných metod navíc pomáhají objasnit diagnózu..
U jaterní amyloidózy laboratorní výzkum odhalil charakteristické posuny proteinů, zejména alfa-2-globulinemii, poruchy imunity, často se zvyšuje aktivita alkalické fosfatázy v séru a další funkční testy se mírně mění. Punkční biopsie jater má největší diagnostickou hodnotu..
Léčba amyloidózy
Léčba primární amyloidózy je obtížná. Na úspěch v léčbě sekundární amyloidózy lze počítat, pouze pokud nedojde k výrazným změnám v orgánech a také k odstranění příčin, které způsobily její vývoj. Léčba zahrnuje dietu, šetrný režim, pokud je to možné - radikální odstranění základního onemocnění (osteomyelitida, nádor), jmenování patogenetických a symptomatických látek.
Patogenetická léčba zahrnuje jmenování hingaminu v dávce 0,25 g denně, 5% unitiolu v dávce 5-10 ml intramuskulárně v průběhu 20 až 30 injekcí, kolchicinu (účinný v dědičných formách) v dávce 2 mg denně, imunosupresiv na amyloidózu způsobenou mnohočetným myelomem a primární formy onemocnění.
Symptomatická činidla se používají podle indikací (antihypertenziva, diuretika, desenzibilizující látky, přípravky železa, vitamíny skupiny B, srdeční glykosidy, transfuze plné krve a jejích složek, hepatoprotektory atd.). S rozvojem chronického selhání ledvin by měla být vyřešena otázka hemodialýzy a transplantace ledvin..
