Z tohoto článku se dozvíte o vývoji a diagnostice Pagetovy nemoci..
Obsah
Pagetova choroba (J. Paget English chirurg, 1814-1899; synonymum: deformující osteóza, deformující osteitida, deformující osteodystrofie) - onemocnění skeletu, při kterém je jedna nebo více kostí poškozena v důsledku patologické restrukturalizace kostní tkáně.
Pokud jde o přesnou příčinu vývoje Pagetovy choroby, nebyla objasněna. Existuje teorie vaskulárních autoimunitních hormonálních poruch, teorie narušené biosyntézy pojivové tkáně. Nejběžnější názor na virovou povahu nemoci.
U Pagetovy choroby dochází k hlubokým poruchám metabolismu kostní tkáně, což je potvrzeno změnou některých biochemických parametrů krve a moči.
Podstata procesu spočívá ve výrazné patologické restrukturalizaci kosti, charakterizované neustálou změnou v procesech resorpce a konstrukcí nových hmot kostní hmoty ve stejných kostních strukturách.
Každá generace nově vytvořené kostní hmoty je oddělena od sousední takzvané linie lepení, která vytváří mozaikovou strukturu kostních struktur.
Je obvyklé rozlišovat mezi třemi fázemi vývoje Pagetovy choroby:
- fokální intenzivní kostní resorpce (osteolytická nebo destruktivní, fáze);
- smíšená fáze, kdy spolu s resorpcí kosti probíhají procesy jejího novotvaru;
- osteoblastická (nebo sklerotická) fáze s tvorbou typických mozaikových struktur.
Pagetova choroba se vyvíjí hlavně ve věku 40-50 let, ale vyskytuje se také takzvaná juvenilní forma. Klinické projevy závisí na lokalizaci procesu a stupni jeho šíření. Prvními příznaky onemocnění jsou bolesti kostí a kloubů. V budoucnu dojde k deformaci kostí. Dlouhé tubulární kosti postupně zesilují, vyvíjí se jejich obloukovité zakřivení. Charakteristická je lokální hypertermie (nad postiženou kostí). Omezená pohyblivost v kloubech, kulhání se zpravidla vyvíjí v pokročilých stádiích patologického procesu. Když je lebka poškozena, zvětšuje se kvůli zesílení kostí klenby a základny. V tomto případě může dojít ke kompresi mozku, která se projevuje bolestmi hlavy, poškozením zraku a sluchu, intrakraniální hypertenzí. Pokud je páteř poškozena, pacienti se obávají bolesti, může se vyvinout stlačení kořenů nebo míchy. Když se do procesu zapojí pánev a kosti, které tvoří kyčelní klouby, vyvine se koxartróza. S porážkou dlouhých tubulárních kostí nejsou patologické zlomeniny neobvyklé. Nejpůsobivější komplikací Pagetovy choroby je malignita s rozvojem sarkomu (ve 3–15% případů).
Diagnóza je stanovena hlavně na základě rentgenových dat. Raná stadia onemocnění jsou radiologicky charakterizována změnami vnitřní architektury kosti, poté se k nim připojí zesílení a deformace kosti..
Nejtypičtější pro Pagetovu chorobu je specifická restrukturalizace kostní tkáně viditelná na obrázcích. Kostní paprsky jsou zesílené, seskupené do svazků, v důsledku čehož celá struktura kosti získává drsný vzhled, buňky mezi kostními paprsky se stávají velkými, nepravidelného tvaru, kostní paprsky si obecně zachovávají svou funkční orientaci.
Proces restrukturalizace zahrnuje také kortikální látku, která získává vláknitý vzhled; v budoucnu dojde ke ztrátě hranice mezi kortikální a houbovitou látkou, kost na úrovni léze zhustne a zdeformuje se. Integrita obrysů kostí je vždy zachována. Přestavba dlouhých tubulárních kostí se postupně zakřivuje, na konvexní straně se často vyvíjejí zóny patologického funkčního přeskupení - takzvané zóny Loozero.
Rentgenové příznaky osteosarkomu a dalších nádorů vyvíjejících se na základě Pagetovy choroby jsou stejné, jako když se vyvíjejí v nedotčené kosti.
Diferenciální diagnostika se provádí s paratyroidní osteodystrofií, chronickou osteomyelitidou, osteomalací, onemocněním mramoru, hyperostózou, akromegalií, metastázami maligních nádorů v kosti, myelomem, se změnami kostí v terciárním syfilisu atd..
Prognóza bez komplikací je příznivá. Pacienti s Pagetovou chorobou by měli být sledováni ortopedem.
