Amyloidóza je skupina onemocnění, jejichž hlavní příčina je spojena s usazováním bílkovin v tělních tkáních. V závislosti na lézi se rozlišují lokalizované a obecné formy amyloidózy..
Obsah
Formy poškození těla s amyloidózou
Amyloidóza je skupina onemocnění, která vznikají usazováním určitých proteinů (proteinů) nazývaných amyloid v různých tkáních těla. Amyloidní protein může být uložen v lokalizovaných oblastech a nepoškozuje tělesné tkáně. Tato forma amyloidózy se nazývá lokalizovaná amyloidóza..
Amyloidóza, která ovlivňuje tkáně v celém těle, se nazývá generalizovaná amyloidóza. Obecná amyloidóza může způsobit vážné změny, které se mohou skutečně objevit v kterémkoli orgánu těla..
Amyloidóza se může objevit samostatně nebo «podruhé» v důsledku jiných zdravotních stavů, včetně komplexního myelomu, chronických infekcí (jako je tuberkulóza nebo osteomyelitida) nebo chronických zánětlivých onemocnění (jako je revmatoidní artritida a ankylozující spondylitida). V průběhu času se amyloidóza může rozšířit také do určitých částí těla. Tato lokalizovaná forma amyloidózy nezpůsobuje celkové komplikace jiným částem těla. Protein, který je uložen v mozku pacientů s Alzheimerovou chorobou, je formou amyloidu.
Generalizovaná amyloidóza je rozdělena do tří hlavních typů, které se od sebe významně liší. Existuje dvoupísmenný kód, který začíná písmenem A (amyloidóza). Druhé písmeno kódu označuje protein, který je uložen v tkáních tohoto konkrétního typu amyloidózy. V současné době se rozlišuje mezi primární amyloidózou (AL), sekundární amyloidózou (AA) a dědičnou (ATTP).
Mezi další formy amyloidózy patří beta-2 mikroglobulinová amyloidóza a lokalizovaná amyloidóza..
Vlastnosti primární amyloidózy
Primární amyloidóza neboli AL nastává, když speciální buňka v kostní dřeni (plazmatická buňka) náhle uvolní zvýšené množství proteinu zvaného lehký řetězec. Tkáňové depozity u lidí s primární amyloidózou jsou AL proteiny. Primární amyloidóza může nastat ve spojení s rakovinou plazmatických buněk v kostní dřeni nazývanou komplexní myelom. Primární amyloidóza není spojena s jinými chorobami, ale je to onemocnění, které obvykle vyžaduje chemoterapii. Někteří vědci prokázali výhody transplantace kmenových buněk jako jednu z léčby primární amyloidózy.
Vlastnosti sekundární amyloidózy
Pokud se amyloidóza vyskytuje sekundárně po jiné nemoci, jako je komplexní myelom, chronické infekce (jako je tuberkulóza nebo osteomyelitida) nebo chronická zánětlivá onemocnění (jako je revmatoidní artritida a ankylozující spondylitida), tento stav se nazývá sekundární amyloidóza nebo AA. Amyloidní tkáň, která se ukládá v sekundární amyloidóze, se nazývá AA proteiny. Léčba lidí se sekundární amyloidózou má za cíl léčit základní příčinu onemocnění u každého jednotlivého pacienta.
Familiární amyloidóza
Familiární amyloidóza nebo ATTP je vzácná forma dědičné amyloidózy. Amyloidní formace u dědičné amyloidózy se skládají z proteinu transthyretinu nebo TTP, který se produkuje v játrech. Rodinná amyloidóza se z genetického hlediska nazývá autozomálně dominantní. To znamená, že děti narozené rodičům s amyloidózou mají 50% šanci na zdědění tohoto onemocnění..
Beta-2 mikroglobulinová amyloidóza
Beta-2 mikroglobulinová amyloidóza nastává, když u dialyzovaných pacientů začínají usazeniny amyloidu. Amyloidní depozity se skládají z beta-2 mikroglobulinového proteinu a často se nacházejí v blízkosti kloubů.
Lokální amyloidóza
Mnoho forem lokální amyloidózy je výsledkem usazování amyloidu ve specifických oblastech těla a liší se od obecných forem amyloidózy vyskytujících se v celém těle. Lokalizované amyloidové depozity lze nalézt v mozku kvůli Alzheimerově chorobě. S věkem může být amyloid produkován lokálně a ukládán v různých tkáních těla..
