Porážka trávicího systému se vyskytuje téměř v jakékoli formě amyloidózy a je jednou z mnoha lokalizací procesu. Příznaky amyloidózy závisí na postiženém orgánu. Léčba je zaměřena na boj proti základní nemoci, použití specifické a symptomatické terapie.
Obsah
Amyloidóza je systémové onemocnění s poškozením mnoha orgánů a různých tkáňových struktur, charakterizované narušením metabolismu bílkovin a extracelulárním ukládáním komplexu protein-polysacharid v nich.
Příznaky gastrointestinální amyloidózy
Porážka trávicího systému se vyskytuje v jakékoli formě amyloidózy, zejména v některých jejích odděleních (jazyk - makroglosie, střeva, játra). Ve většině případů je poškození trávicího systému pouze jednou z mnoha lokalizací procesu (současně dochází k amyloidóze ledvin, kůže, kosterních svalů, nervového systému a dalších orgánů a tkání).
U amyloidózy jícnu je charakteristická dysfagie (zhoršené polykání) při polykání hustého a suchého jídla, zejména při jídle vleže, vzhledu říhání. Při rentgenovém vyšetření je jícn hypotonický, peristaltika je oslabená, při vyšetření pacienta v horizontální poloze se v jícnu dlouho zdržuje suspenze barya. Komplikace: amyloidní vředy jícnu a krvácení z jícnu.
Amyloidóza žaludku se obvykle kombinuje s amyloidózou střeva a dalších orgánů. Projevy žaludeční amyloidózy:
- pocit těžkosti v epigastrické oblasti po jídle
- dyspeptické poruchy
- Rentgenové vyšetření - hladkost záhybů sliznice, oslabení peristaltiky a evakuace obsahu ze žaludku
Komplikace onemocnění jsou amyloidní žaludeční vředy, žaludeční krvácení, perforace vředů. Diferenciální diagnostika se provádí s chronickou gastritidou, žaludečním vředem, méně často - nádorem. Data z biopsie (detekce amyloidózy) jsou zásadní.
Častou lokalizací tohoto onemocnění je střevní amyloidóza. Projevuje se pocitem nepohodlí, tíhy, méně často mírnou tupou nebo spastickou bolestí břicha, poruchami stolice - zácpou nebo přetrvávajícím průjmem.
Při studiu výkalů se objevuje výrazná steatorea, amilorea, creatorea - látky, které se normálně vstřebávají ve střevě. V krvi se vyskytuje anémie, leukocytóza (zvýšení počtu leukocytů), zvýšení ESR, hypoproteinémie (pokles koncentrace bílkovin), hyponatrémie (pokles koncentrace sodíku), hypokalcémie (pokles koncentrace vápníku).
Speciální metody výzkumu odhalují narušení parietálního trávení a vstřebávání ve střevě. Pro rentgenové vyšetření je charakteristické rozvinutí («zvedání») střevní smyčky, zesílení záhybů a hladkost reliéfu střevní sliznice, zpomalení nebo zrychlení průchodu suspenze barya střevem.
Biopsie sliznice tenkého a tlustého střeva potvrzuje diagnózu a umožňuje diferenciální diagnostiku s enteritidou a kolitidou, zejména s ulcerózní kolitidou. Izolovaná amyloidóza střeva podobná nádoru probíhá pod maskou nádoru (bolest, neprůchodnost střev) a obvykle se nachází již na operačním stole. Komplikace - těžká hypoproteinemie v důsledku zhoršené absorpce ve střevě, polyhypovitaminóza, zúžení lumen střeva, amyloidní vředy, krvácení ze střeva, perforace.
Amyloidóza jater je poměrně častá. Vyznačuje se zvýšením a vytvrzením jater, při palpaci je jeho okraj rovnoměrný, bezbolestný. Často se vyvíjí ascites - akumulace tekutiny v břišní dutině. Méně časté bolesti v pravém hypochondriu, dyspeptické příznaky, splenomegalie, žloutenka, hemoragický syndrom.
Laboratorní studie určují změny ve vzorcích proteinových sedimentů, hypercholesterolemii (zvýšení cholesterolu v krvi), v některých případech - hyperbilirubinemii (zvýšení bilirubinu), zvýšení aktivity alkalické fosfatázy, sérové aminotransferázy (ALaT, ASaT), pozitivní test s bromsulfaleinem. Punkční biopsie jater má při diagnostice rozhodující význam. Komplikace - selhání jater.
Pankreatická amyloidóza je diagnostikována zřídka (vyskytuje se pod rouškou chronické pankreatitidy). Toto onemocnění je charakterizováno tupou bolestí v levém hypochondriu, dyspeptickými příznaky, pankreatogenním průjmem, steatorea. Vyšetření obsahu duodena odhalí exokrinní nedostatečnost pankreatu. V závažných případech se vyvíjí sekundární diabetes mellitus.
Diagnóza amyloidózy trávicího systému. Velmi důležitá je identifikace poškození dalších orgánů a systémů - ledvin, srdce, kůže, sleziny. Nejspolehlivější metodou pro diagnostiku amyloidózy je orgánová biopsie u punktátů, u nichž se zjistí, že jsou to kusy amyloidu, když jsou řezy obarveny konžskou červenou, methylenovou nebo hořcovou fialovou. U sekundární formy tohoto onemocnění je důležité identifikovat chronické onemocnění, které obvykle komplikuje amyloidóza (tuberkulóza, bronchiektázie, pleurální empyém atd.).
Používají se také funkční klinické testy: s konžskou červenou a methylenovou modří (rychlé vymizení barev po intravenózním podání z krevního séra v důsledku fixace amyloidem a prudké snížení jejich vylučování ledvinami močí). U primární amyloidózy však dávají nekonzistentní výsledek. Diagnóza primární amyloidózy je založena na pečlivé genetické analýze (identifikace amyloidózy u příbuzných).
Laboratorní krevní testy odhalily zvýšení ESR, zvýšení cholesterolu a lipidů v krvi. Tyto změny jsou však pro amyloidózu nespecifické. Průběh onemocnění je progresivní. Jak nemoc postupuje, pacienti jsou invalidní. Prognóza amyloidózy je špatná. K úmrtí pacientů dochází z důvodu vyčerpání, ledvin, srdečního selhání.
Léčba amyloidózy trávicího systému
U sekundární amyloidózy je v první řadě nutné léčit základní onemocnění (tuberkulóza, osteomyelitida, chronický pleurální empyém atd.) Po vyléčení, které často vymizí, a příznaky amyloidózy. Ze specifické léčby amyloidózy se používají imunosupresiva a kortikosteroidy. Při včasné léčbě je možný reverzní vývoj amyloidózy.
Symptomatická léčba je zaměřena na užívání multivitaminů (intravenózně nebo intramuskulárně), diuretik (se silným edémem), plazmatických transfuzí. V případě selhání jater je nutná vhodná symptomatická léčba. U střevní amyloidózy pokračující s přetrvávajícím průjmem, stahujícími látkami (základní dusičnan vizmutu, adsorbenty). Pro izolovanou amyloidózu z gastrointestinálního traktu - chirurgická léčba.
