Vývoj amyloidózy je založen na narušení metabolismu bílkovin, což vede k ukládání určité látky v tkáních. Hlavní příznaky amyloidózy závisí na lokalizaci amyloidových depozit a stupni dysfunkce postiženého orgánu..
Obsah
Pojem amyloidóza
Amyloidóza je onemocnění založené na poruchách metabolismu bílkovin heterogenního původu, při kterém se látka bílkovinné povahy, amyloid, ukládá v tkáních různých orgánů. Rozlišujte mezi systémovou a lokální amyloidózou. S posledně jmenovaným jsou depozity amyloidu lokalizovány pouze v konkrétním orgánu..
Příčiny a mechanismus vývoje amyloidózy
Povaha a mechanismy vývoje amyloidózy nejsou plně pochopeny. Předpokládá se, že vývoj onemocnění je založen na produkci proteinu, prekurzoru amyloidu. K tomu dochází pod vlivem konkrétního amyloidu - uvolňujícího faktoru, jehož produkce je prováděna krevními buňkami v důsledku genetické vady nebo pod vlivem provokujících látek. Akumulace prekurzorového proteinu v krvi spolu s porušením jeho katabolismu a (nebo) resorpcí vede k produkci amyloidového proteinu, z čehož 96-98% amyloidu sestává.
Vzhledem k nedostatku znalostí o faktorech ovlivňujících vývoj systémové amyloidózy a mechanismu jejího vývoje se onemocnění obvykle dělí na genetické (dědičné), primární, sekundární a senilní. Genetická amyloidóza se vyvíjí v důsledku dědičných vad v enzymatických systémech podílejících se na syntéze bílkovin. Vyskytuje se v několika formách (familiární, neuropatická atd.), Z nichž na území zemí SNS má amyloidóza u periodického onemocnění největší význam..
Primární amyloidóza je vzácná, její příčina nebyla stanovena. Amyloidní prekurzor a amyloidní fibrily jsou deriváty lehkých řetězců imunoglobulinu.
Sekundární amyloidóza se vyskytuje na pozadí výrazných poruch metabolismu bílkovin, častěji v důsledku chronických infekcí, tuberkulózy, syfilisu, malárie, prodloužených hnisavých procesů v plicích, osteomyelitidy. Méně často je vývoj amyloidózy pozorován u revmatoidní artritidy, lymfogranulomatózy, aktinomykózy a myelomu. U sekundární amyloidózy je amyloidový protein abnormálním proteinem, faktorem uvolňujícím amyloid je interleukin-1.
Zvláštní místo zaujímá takzvaná senilní amyloidóza, která se vyznačuje poškozením srdce, mozku a slinivky břišní. Většina místních forem amyloidózy nemá stanovený příčinný faktor a označuje se jako idiopatická amyloidóza..
Primární amyloidóza je charakterizována ukládáním amyloidů kolem kolagenových vláken, sekundární amyloidóza je charakterizována perivaskulární lokalizací. Výsledkem je, že primární amyloidóza často postihuje zažívací trakt, mandle, kůži, srdce, nervy a velké cévy a sekundární - vnitřní orgány a v nich především malé cévy. V tomto případě se amyloidová látka nejprve uloží do stěny a poté se rozšíří na obvod cévy a pohybuje se dále do sousední pojivové tkáně.
Podle frekvence ukládání amyloidů mohou být orgány a systémy uspořádány v následujícím pořadí:
- slezina
- ledviny
- nadledviny
- játra
- gastrointestinální trakt
- Lymfatické uzliny
- slinivka břišní
- prostata
- srdce
- mozek
- kůže
Hlavní příznaky nemoci
Příznaky amyloidózy závisí na převládající lokalizaci amyloidových depozit a stupni dysfunkce postiženého orgánu.
Amyloidóza srdce je často primární. Je charakterizován příznaky progresivního srdečního selhání, s nimiž (nebo o něco dříve) jsou pozorována různá porušení vedení a srdečního rytmu.
Amyloidóza gastrointestinálního traktu se obvykle projevuje průjmovým syndromem, méně často se vyvíjí s malabsorpčním syndromem. Při poškození jícnu je charakteristická dysfagie. Malabsorpce obecně vede k rozvoji polyhypovitaminózy a hubnutí až po kachexii. Často se zjistí zvětšení jazyka, což vede k myšlence primární amyloidózy. Typické je zvětšení jater a sleziny, které není doprovázeno u třetiny pacientů se zhoršenou funkcí.
Izolovaná amyloidóza jater je extrémně vzácná, obvykle se vyskytují kombinované léze, zejména u sekundární amyloidózy. Mezi hlavními příznaky převládá zvětšení jater, které se však může vyvinout v pozdějších stadiích onemocnění. Játra jsou při palpaci hustá, mírně bolestivá. Žloutenka je vzácná a mírná. Žloutenka je možná na pozadí primární amyloidózy jater. V některých případech se může vyvinout hemoragický syndrom..
