Hyperlizinémie

Obsah

  • Příčiny
  • Projevy
  • Léčba



  • Příčiny

    Příčinou onemocnění je nedostatek enzymu (AD-oxidoreduktáza), který převádí aminokyselinu lysin.


    Projevy

    Onemocnění se projevuje záchvaty zvracení, záškuby svalů, křečemi a následnou ztrátou vědomí (kóma). Zvýšený obsah amoniaku se nachází v krvi, což je určeno množstvím bílkovin v potravinách konzumovaných den předem..


    Léčba

    HyperlysinemieJe předepsána nízkobílkovinová strava, která by neměla překročit 1,5 g na 1 kg tělesné hmotnosti. Je známo, že se nemoc nevyvíjí, pokud množství lysinu v potravinách nepřesáhne 100 mg / kg.

    Pomocí speciálních tabulek je sestaveno rozložení nabídky pro každý den, které zahrnuje produkty, jako jsou brambory a mrkev — 200 g každé, 3% rýžová mouka — 100 g, vaječný bílek — 50 g, krém — 100 g, banány — 50 g, dextrin-maltóza — 30 g.

    Používá se speciální směs pšeničné mouky, lepku, sójových a slunečnicových olejů, škrobu, dextrin-maltózy, vitamínů a solí.

    Obsah lysinu v produktech (v gramech na 100 g produktu):

    1. Ženské mléko — 0,082.

    2. Kravské mléko — 0,218.

    3. Kefír — 0,209.

    4. Tvaroh — 0,725.

    5. Slepičí vejce — 0,883.

    6. Hovězí maso — 2,009.

    7. Kuřecí maso — 1,975.

    8. Hovězí játra — 1,295.

    9. Cod — 1551.

    10. Rýžové krupice — 0,142.

    11. Krupice — 0,320.

    12. Pohankové krupice — 0,431.

    13. Ovesné krupice — 0,384.

    14. Proso krupice — 0,226.

    15. Perlový ječmen — 0,286.

    16. Hrášek — 0,984.

    17. Pšeničná mouka — 0,120.

    18. Těstoviny — 0,139.

    19. Žitný chléb — 0,132.

    20. Pšeničný chléb — 0,103.

    21. Cookies — 0,080.

    22. Brambory — 0,113.

    23. Mrkev — 0,043.

    24. Bílé zelí — 0,061.

    25. Rajčata — 0,026.

    26. Pomeranče — 0,032.

    27. Citrony — 0,024.

    28. Jablečný džus — 0,022.

    29. Pomerančový džus — 0,049.

    30. Citronová šťáva — 0,032.