Ichthyóza, tvoří ichthyóza

Co je to ichtyóza? Jaké jsou formy ichtyózy? Jak se léčí ichtyóza? Odpovědi na tyto otázky najdete v článku.

Obsah

Je to nejběžnější forma dědičného onemocnění.
keratinizace (1: 3000 - 1: 4500 populace). Příčina onemocnění není známa.
Existuje několik klinických forem kvůli různým skupinám
mutantní geny, jejichž biochemická vada není úplně
dešifrovaný. Přikládejte velký význam nedostatku vitaminu A.,
endokrinopatie (narušení činnosti žláz s vnitřní sekrecí - hypofunkce štítné žlázy, pohlavních žláz).

Formy ichtyózy

Obyčejná (vulgární) ichtyóza - nejběžnější forma.
Dědí se autosomálně dominantním způsobem (dědičnost se předává dětem z
rodiče s vrozenou formou
nemoci). Vyvíjí se v prvních 2-3
let života dítěte a je charakterizována silnou suchostí pokožky, tvorbou
na jeho povrchu šupiny bělavé nebo šedavé barvy, těžké
případy, které získávají vzhled hnědých talířů a drsných scutů, husté
na dotek. Kůže velkých kožních záhybů a záhybů zůstává nedotčena.
Peeling je obvykle mírný na obličeji, na dlaních a chodidlech
je zdůrazněn vzor linií pokožky. Je možné snížení pocení
dystrofie nehtových destiček a vlasů. Častá je jejichtyóza
v kombinaci s atopickou dermatitidou, seboroickým ekzémem, bronchiálními
astma. Stav pokožky se zlepšuje s věkem, v létě as
vysoká vlhkost, horší v chladném a suchém počasí.

Abortivní ichtyóza - snadno tekoucí odrůda
běžná ichtyóza, charakterizovaná suchou a drsnou kůží
s přítomností malých pityriázových šupin na plochách extenzoru
končetiny a hýždě.

Bílá ichtyóza se liší v bílých stupnicích.

Ostnatý - přítomnost bradavičnatých nadržených vrstev v podobě špičatých trnů a jehel.

Jednoduchá (pityriáza, pityriaziformní) ichtyóza - tvorba malých (až 0,5 cm) šedivých šupin připojených k pokožce pouze v její střední části.

Hadovitá ichtyóza - přítomnost tlustých šupin špinavé šedé barvy, těsně vedle sebe jako štíty (připomínající hadí kůži).

Černá ichtyóza vyznačuje se hnědočernou barvou šupin, které těsně sedí na kůži.

Brilantní ichtyóza - průhlednost šupin a jejich lokalizace hlavně na končetinách.

Ichtyóza vázaná na X se vyvíjí zpravidla kvůli
nedostatečnost placentárních sulfatázových steroidů. Na rozdíl od
normální ichtyóza, může existovat od narození. Kompletní klinické
obraz je pozorován pouze u chlapců. Váhy jsou větší
velikosti než u běžné ichtyózy, nahnědlé barvy. Porazit
rozsáhlejší, proces může zahrnovat záhyby kůže, krku, zad
chodidla, flexe končetin, v menší míře záda,
skalp. Intenzivnější než obvykle
ichtyóza, břicho je ovlivněno. Kůže dlaní a chodidel není ovlivněna. Zákal je často pozorován
rohovka, hypogonadismus (nedostatečný vývoj pohlavních orgánů), kryptorchismus (nepřítomnost jednoho nebo obou varlat v šourku). Lze pozorovat různé vady
vývojové (mikrocefalie, pylorická stenóza, anomálie skeletu),
mentální retardace.

Ichthyosiformní erytrodermie (vrozená ichtyosiformní
Brocova erytrodermie). Klinický rozdíl od konvenční ichtyózy je
existence zánětu od narození.

Erythroderma ichtyosiformní vrozená bulózní (hyperkeratóza
epidermolytic) - puchýře a přítomnost příznaku
Nikolsky (pitva epidermis s tvorbou puchýřů: kůže se stává
podobný hedvábnému papíru).

Erythroderma ichtyosiformní vrozená nebulózní formace
velké šupiny pevně spojené s podkladovou kůží (zejména v
oblasti kožních záhybů), zrychlený růst nehtů a vlasů, hyperhidróza
dlaně a chodidla.

Kongenitální - dědičná ichtyóza, ke které dochází během nitroděložního vývoje a nachází se u novorozence.

Získaná ichtyóza. K vývoji suché, šupinaté kůže nedochází
nutně z dědičných důvodů. To se stane, když
maligní nádory, poruchy příjmu potravy, metabolické poruchy,
farmakoterapie. U maligních nádorů
snížená syntéza dermálních lipidů, malabsorpce (malabsorpční syndrom - charakterizovaný poruchou
absorpce jedné nebo více živin v tenkém střevě a výskyt
metabolické poruchy), imunní
porušení. Mnoho poruch příjmu potravy je doprovázeno patologickými
změny metabolismu vitaminu A. Chronické renální
selhání vede k hypervitaminóze A - to způsobí zhrubnutí
a odlupování kůže. Hypovitaminóza A - příčina folikulární hyperkeratózy
a suchou pokožku. Mechanismy vývoje ichtyózy vyvolané léky jsou různé..

Diagnóza ichtyózy

Prenatální diagnostika vrozené ichtyózy se provádí, když
odpovídající rodinná anamnéza. Byla provedena biopsie kůže plodu
mezi 19. a 21. týdnem může odhalit zesílení stratum corneum, což není
pozorováno normálně až do 24. týdne. To odpovídá štítku
ichtyóza, epidermolytická hyperkeratóza, «Harlekýnovo ovoce».

Léčba ichtyózy

Získaná ichtyóza se obvykle léčbou zlepší
základní nemoc. Léčba vrozené ichtyózy je obzvláště obtížná
těžké formy.