Ichthyóza, tvoří ichthyóza

Obsah

  • Formy ichtyózy
  • Diagnóza ichtyózy
  • Léčba ichtyózy

  • Ichtyóza a ichtyosiformní dermatózy (ichtyosiformní erytrodermie)
    představují heterogenní (heterogenní) skupinu onemocnění charakterizovaných
    nadměrné odlupování kůže. Období «ichtyóza» pochází z řečtiny «ichthy», znamenat «Ryba». Nejběžnější dědičné
    formy ichtyózy, ale výskyt tohoto stavu není vyloučen podruhé
    ve vztahu k jiným chorobám.

    Je to nejběžnější forma dědičného onemocnění.
    keratinizace (1: 3000 - 1: 4500 populace). Příčina onemocnění není známa.
    Existuje několik klinických forem kvůli různým skupinám
    mutantní geny, jejichž biochemická vada není úplně
    dešifrovaný. Přikládejte velký význam nedostatku vitaminu A.,
    endokrinopatie (narušení činnosti žláz s vnitřní sekrecí - hypofunkce štítné žlázy, pohlavních žláz).

     

    Formy ichtyózy

    Obyčejná (vulgární) ichtyóza - nejběžnější forma.
    Dědí se autosomálně dominantním způsobem (dědičnost se předává dětem z
    rodiče s vrozenou formou
    nemoci). Vyvíjí se v prvních 2-3
    let života dítěte a je charakterizována silnou suchostí pokožky, tvorbou
    na jeho povrchu šupiny bělavé nebo šedavé barvy, těžké
    případy, které získávají vzhled hnědých talířů a drsných scutů, husté
    na dotek. Kůže velkých kožních záhybů a záhybů zůstává nedotčena.
    Peeling je obvykle mírný na obličeji, na dlaních a chodidlech
    je zdůrazněn vzor linií pokožky. Je možné snížení pocení
    dystrofie nehtových destiček a vlasů. Častá je jejichtyóza
    v kombinaci s atopickou dermatitidou, seboroickým ekzémem, bronchiálními
    astma. Stav pokožky se zlepšuje s věkem, v létě as
    vysoká vlhkost, horší v chladném a suchém počasí.

    Abortivní ichtyóza - snadno tekoucí odrůda
    běžná ichtyóza, charakterizovaná suchou a drsnou kůží
    s přítomností malých pityriázových šupin na plochách extenzoru
    končetiny a hýždě.

    Bílá ichtyóza se liší v bílých stupnicích.

    Ostnatý - přítomnost bradavičnatých nadržených vrstev v podobě špičatých trnů a jehel.

    Ichtyóza, formy ichtyózyJednoduchá (pityriáza, pityriaziformní) ichtyóza - tvorba malých (až 0,5 cm) šedivých šupin připojených k pokožce pouze v její střední části.

    Hadovitá ichtyóza - přítomnost tlustých šupin špinavé šedé barvy, těsně vedle sebe jako štíty (připomínající hadí kůži).

    Černá ichtyóza vyznačuje se hnědočernou barvou šupin, které těsně sedí na kůži.

    Brilantní ichtyóza - průhlednost šupin a jejich lokalizace hlavně na končetinách.

    Ichtyóza vázaná na X se vyvíjí zpravidla kvůli
    nedostatečnost placentárních sulfatázových steroidů. Na rozdíl od
    normální ichtyóza, může existovat od narození. Kompletní klinické
    obraz je pozorován pouze u chlapců. Váhy jsou větší
    velikosti než u běžné ichtyózy, nahnědlé barvy. Porazit
    rozsáhlejší, proces může zahrnovat záhyby kůže, krku, zad
    chodidla, flexe končetin, v menší míře záda,
    skalp. Intenzivnější než obvykle
    ichtyóza, břicho je ovlivněno. Kůže dlaní a chodidel není ovlivněna. Zákal je často pozorován
    rohovka, hypogonadismus (nedostatečný vývoj pohlavních orgánů), kryptorchismus (nepřítomnost jednoho nebo obou varlat v šourku). Lze pozorovat různé vady
    vývojové (mikrocefalie, pylorická stenóza, anomálie skeletu),
    mentální retardace.

    Ichthyosiformní erytrodermie (vrozená ichtyosiformní
    Brocova erytrodermie). Klinický rozdíl od konvenční ichtyózy je
    existence zánětu od narození.

    Erythroderma ichtyosiformní vrozená bulózní (hyperkeratóza
    epidermolytic) - puchýře a přítomnost příznaku
    Nikolsky (pitva epidermis s tvorbou puchýřů: kůže se stává
    podobný hedvábnému papíru)
    .

    Erythroderma ichtyosiformní vrozená nebulózní formace
    velké šupiny pevně spojené s podkladovou kůží (zejména v
    oblasti kožních záhybů), zrychlený růst nehtů a vlasů, hyperhidróza
    dlaně a chodidla.

    Kongenitální - dědičná ichtyóza, ke které dochází během nitroděložního vývoje a nachází se u novorozence.

    Získaná ichtyóza. K vývoji suché, šupinaté kůže nedochází
    nutně z dědičných důvodů. To se stane, když
    maligní nádory, poruchy příjmu potravy, metabolické poruchy,
    farmakoterapie. U maligních nádorů
    snížená syntéza dermálních lipidů, malabsorpce (malabsorpční syndrom - charakterizovaný poruchou
    absorpce jedné nebo více živin v tenkém střevě a výskyt
    metabolické poruchy)
    , imunní
    porušení. Mnoho poruch příjmu potravy je doprovázeno patologickými
    změny metabolismu vitaminu A. Chronické renální
    selhání vede k hypervitaminóze A - to způsobí zhrubnutí
    a odlupování kůže. Hypovitaminóza A - příčina folikulární hyperkeratózy
    a suchou pokožku. Mechanismy vývoje ichtyózy vyvolané léky jsou různé..

     

    Diagnóza ichtyózy

    Prenatální diagnostika vrozené ichtyózy se provádí, když
    odpovídající rodinná anamnéza. Byla provedena biopsie kůže plodu
    mezi 19. a 21. týdnem může odhalit zesílení stratum corneum, což není
    pozorováno normálně až do 24. týdne. To odpovídá štítku
    ichtyóza, epidermolytická hyperkeratóza, «Harlekýnovo ovoce».

     

    Léčba ichtyózy

    • téměř ve všech formách ichtyózy - vitamin A v průběhu 2-3 měsíců 2-3krát ročně nebo tigazon (etretinát);
    • se suchou ichtyosiformní erytrodermou a lamelární ichtyózou -
      etretinát, isotretinoin 0,5 mg / kg. Retinoidy jsou kontraindikovány
      těhotenství;
    • v bulózní formě - kloxacilin nebo erythromycin;
    • keratolytická činidla: 6% salicylová mast, 5-10% močovinová mast.

    Získaná ichtyóza se obvykle léčbou zlepší
    základní nemoc. Léčba vrozené ichtyózy je obzvláště obtížná
    těžké formy.

    To je zajímavé