Trombocytopenie je stav charakterizovaný snížením počtu krevních destiček pod 150 x 109 / l. a zvýšené krvácení. Jaké typy trombocytopenie existují? Přečtěte si o tom více v článku..
Obsah
Trombocytopenie
Abnormality krevních destiček jsou příčinou krvácení v téměř 80% případů. V tomto případě je nejčastějším projevem trombocytopenie. Obecně se uznává, že normální počet krevních destiček by měl být v rozmezí (150–400) × 109 / l. Za normálních fyziologických podmínek může počet krevních destiček kolísat. Závisí to na fyzické aktivitě, trávení, hormonálních hladinách, u žen, na menstruačním cyklu - v prvních dnech menstruace se může snížit o 30-50%. Životnost krevních destiček je 9-10 dní. Asi 1/3 krevních destiček je uložena v normální slezině. V případech, kdy je počet krevních destiček nižší než 150 × 109 / l je třeba poznamenat, trombocytopenie. Četnost tohoto jevu je poměrně vysoká - od 10 do 130 nových případů na 1 milion obyvatel..
Rozlišujte mezi akutní a chronickou trombocytopenií. Ten je diagnostikován, pokud jeho trvání přesáhne 6 měsíců. U jedinců s počtem krevních destiček nad 50×109 / L je extrémně vzácný pro krvácení. V tomto ohledu se mnozí domnívají, že krevní destičky do 30 let×109 / l, 15 a dokonce 10×109 / l vysoce kvalitních krevních destiček je schopen zajistit účinnou hemostázu. To je pravděpodobně důvod, proč se trombocytopenie nejčastěji vyskytuje v lékařské praxi pouze jako laboratorní jev, překvapující lékaři, protože se klinicky neprojevuje. Současně pokles krevních destiček pod 100×109 / l by měl přilákat vážnou pozornost lékaře, protože tento příznak trombocytopenie sám o sobě může doprovázet vážnou patologii. V tomto ohledu je třeba objasnit příčinu každého případu trombocytopenie..
Hemoragická trombocytopenie
Hemoragická trombocytopenie byla jednou z prvních identifikovaných hemoragických onemocnění u lidí. Existuje několik typů trombocytopenie. Velmi často jsou sekundární a jsou příznakem nějakého druhu nemoci. Syndrom trombocytopenie však může být často nezávislý a jeho patogeneze je odlišná. Trombocytopenie může být důsledkem nedostatečnosti produkce krevních destiček, jejich zvýšené destrukce v důsledku imunitních a neimunitních mechanismů, jakož i redistribuce v těle z krve do jednotlivých orgánů, častěji sleziny nebo jejich akumulace v trombotických masách masivní intravaskulární koagulace. Existují časté případy kombinace těchto důvodů..
Nicméně, nedostatek jasných kritérií pro potvrzení určité
díky patogenetickému mechanismu je to praktické
lékař není příliš žádoucí, jak se většina lékařů snaží
určit konkrétní nosologickou formu a poté
porozumět jeho etiologii a patogenezi. V tomto ohledu se nám to zdá
je vhodné neprodleně informovat odborníky o těchto informacích
týkající se možnosti trombocytopenie jako samostatné
sekundární syndrom s jiným onemocněním.
Nejprve by měly být vyloučeny nemoci,
schopné způsobit konzumní koagulopatii. Patří mezi ně všechny
infekční nemoci, vč. HIV infekce; neoplastické procesy
jakákoli lokalizace, zejména nádory jater, gastrointestinálního traktu, leukémie atd .;
systémová autoimunitní onemocnění, zejména SLE a
porodnická patologie v důsledku předčasného odtržení placenty,
nitroděložní smrt plodu, embolie z plodové vody; masivní
poškození tkáně v důsledku traumatu. Nemoci jako
nemoc z drog, auglobulinemie, lymfoproliferativní
choroby zděděné a získané myelodysplasie jsou také běžné
doprovázené trombocytopenií.
Patologické
podmínky doprovázené zvýšením sleziny. Nejčastěji to tak je
pozorováno u portální hypertenze jakékoli geneze (cirhóza jater,
jiná porušení odtoku portální žílou), nemoci skladování
(tesaurismóza): Niemann-Pick, Hend-Schüller-Christian, Gaucherova choroba,
hemochromatóza atd., stejně jako u mnoha výše uvedených stavů
- infekce, difuzní choroby pojivové tkáně a nemoci krve.
Občas je splenomegalie zaznamenána také s městnavým srdcem
selhání. Jak již bylo zmíněno dříve, v normální slezině
koncentruje od 1/3 do 1/4 všech krevních destiček. Proto
jakékoli zvětšení sleziny vede ke zvýšení zpoždění
trombocyty, což způsobuje fenomén trombocytopenie. Se vším
státy uvedené výše, bude správnější předpokládat, že
možná přítomnost několika patogenetických mechanismů. Výjimka
nebo potvrzení mnoha z uvedených chorob často vyžaduje
skvělá diferenciální diagnostická práce.
Sekundární trombocytopenie je důsledkem
vystavení tělu radiační energie, což je příznakem radiace
nemoci, různé toxické látky, vč. soli těžkých kovů,
alkohol atd., vstupující do komplexu příznaků pancytopenie. Pravděpodobně takový
mechanismus trombocytopenie u pacientů s uremií. Je možné, že porušení
regulace krvetvorby pomocí vitamínů a hormonů má jisté
rysy pro trombocytopoestézu, ale trombocytopenie s
perniciózní anémie by měla být považována pouze za symptom,
někdy hlavní.
Primární trombocytopenie, tj. ty nemoci,
jejichž klinické projevy jsou zcela spojeny s trombocytopenií a
ve kterém není pozorována žádná jiná patologie, mají také různé
patogenetické mechanismy si však tato onemocnění zaslouží zvláštní
popisy.
Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) (Moszkowitzova choroba)
Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) (Moszkowitzova choroba) byl
poprvé popsal autor u 16leté dívky v roce 1924, nemoc měla
akutní nástup a projevující se horečkou, poruchou funkce ledvin a centrálního nervového systému,
příznaky srdečního selhání s těžkou trombocytopenií. Na
pitva odhalila mnoho krevních sraženin v kapilárách a malých arteriolech,
téměř úplně složený z krevních destiček a malého fibrinu
komponent. Onemocnění je charakterizováno kombinací těžkých
trombocytopenie s intravaskulární hemolýzou (s několika
fragmentované erytrocyty) a neurologické projevy - z
neostré poškození vědomí, motorických a smyslových funkcí až do
záchvaty a kóma. Tyto klinické projevy jsou v 70-90% případů
jednotlivé a pouze u 10–30% pacientů se vracejí, když
těhotenství, různé infekce, chemoterapie. U některých pacientů
mohou se opakovat v pravidelných intervalech. To dovoluje
naznačují, že TTP syndrom je heterogenní a kombinuje několik
různé nemoci. Praktická opatření: plazmaferéza, výměna plazmy
pacient na destičce chudé čerstvé zmrazené plazmě zdravých
dnes umožňují ušetřit až 90% pacientů, kteří byli nedávno odsouzeni k odsouzení
osud.
Hemolyticko-uremický syndrom
Hemolyticko-uremický syndrom mnoho
považováno za druh TPP. Absence patologie
nervový systém, přetrvávající arteriální hypertenze a těžká ledvina
patologie s progresivním selháním ledvin a
možnost dědičnosti nemoci je nucena ji zvážit
nezávislý. Trombocytopenie je závažná, doprovázená
intravaskulární hemolýza - přímý důsledek trombotické okluze
plavidla.
Léčivé pronásledování pozounů. Popsáno hezky
mnoho případů trombocytopenie, které následují po léčebných opatřeních.
Zpočátku byla pozornost věnována pouze případům trombocytopenie,
doprovázející léčbu radioaktivními léky. Léčivý
léky mohou způsobit trombocytopenii různými způsoby. Cytostatika
schopné inhibovat trombocytopoestézu v kostní dřeni. Chinidin,
sulfonamidy, salicyláty, dipyridamol, zlaté přípravky, cefalothin,
trimethoprim, a-methyldopa a další mohou zahrnovat imunitní mechanismy.
Vyvolávají trombocytopenii usazováním na krevních destičkách a stimulací
tvorba protilátek proti tomuto komplexu. Jiné formy léků
komplexy s plazmatickým proteinem, který je poté kombinován s
destičková membrána a vede k produkci protilátek proti tomu
formace. Ještě další způsobují zničení samotných destiček, a tím i
podporovat tvorbu protilátek přímo na druhé.
V poslední době byla věnována velká pozornost
trombocytopenie způsobená heparinem, nebo jak někteří naznačují
vědci, trombocytopenie spojená s terapií heparinem.
U téměř 10% pacientů užívajících intravenózně heparin byl
počet krevních destiček, ke kterému obvykle dojde během 1–2 dnů
po podání a míra poklesu je zřídka menší než 100 x 10devět/ l. Dnes je již známo, že hepariny jsou schopné způsobit dva typy trombocytopenie..
První typ, popsaný výše, je způsoben přímým
interakce heparinu s krevními destičkami. Propojte to s povrchem
trombocyty závisí na molekulové hmotnosti heparinů, jejich sulfataci
a stupeň aktivace krevních destiček způsobený touto interakcí.
Je třeba poznamenat, že stupeň trombocytopenie klesá souběžně s
pokles molekulové hmotnosti injikovaného heparinu. Heparinem indukované
Trombocytopenie typu 1 se někdy vyskytuje rychle po jejím podání
po několika hodinách kvůli změnám v membránách krevních destiček,
který zajišťuje agregaci krevních destiček. Tento typ trombocytopenie
rychle prochází a nepředstavuje pro pacienta nebezpečí.
Heparinem indukované nebo asociované,
trombocytopenie typu 2 se vyskytuje mezi 4-20 dny po podání
heparin s maximální závažností 10. den u pacientů, kteří dostávali
terapie heparinem poprvé. Při opakovaném podávání heparinu může
se vyskytují již v prvních dnech po podání léku. Tento
trombocytopenie je způsobena vyvolanými imunitními mechanismy
hepariny odpovědné za produkci specifických protilátek proti
krevní destičky. Tyto protilátky jsou detekovány u téměř 7,5% pacientů.,
ošetřené nefrakcionovaným heparinem získaným z potravy,
získané z prasat a pouze 2,5% jedinců, kteří dostali
nízkomolekulární hepariny.
Mechanismus této trombocytopenie se liší od ostatních
imunitní trombocytopenie v tom případě, že v tomto případě protilátky nezpůsobují
zvyšuje fagocytózu krevních destiček makrofágovým systémem a stimuluje
agregace intravaskulárních destiček. Od ostatních imunních
trombocytopenie, také se tím prakticky liší
neexistují žádné hemoragické komplikace, navzdory tomu, že ona
se vyvíjí na pozadí antikoagulační terapie. Tato trombocytopenie
v podstatě odráží spotřebu krevních destiček během tvorby mikrotrombů,
které mohou dorůst do velkých velikostí, určující
trombotické příhody. Ty jsou také nebezpečné v těch případech, kdy
terapie heparinem se nezastaví, může způsobit smrt
ve 20–30% případů.
Idiopatická trombocytopenická purpura
V téměř 95% případů je trombocytopenie způsobena idiopatickou
trombocytopenická purpura (ITP). Je navrženo a diagnostikováno,
když pokles počtu krevních destiček přímo nesouvisí s žádným
příčina nebo stav, který by mohl způsobit tento pokles. Každoročně
identifikovat 10-125 případů idiopatických
trombocytopenická purpura pro každý milion populace. Idiopatické
zvažuje se trombocytopenická purpura
akutní, pokud trvá méně než 6 měsíců, jeho delší existence
by měla být považována za chronickou idiopatickou
trombocytopenická purpura. Akutní idiopatická
trombocytopenická purpura častěji
vyskytuje se u dětí a končí úplným uzdravením u 75%
nemocný. Dospělí pravděpodobněji trpí chronickou variantou idiopatie
trombocytopenická purpura, zatímco
až 5% z nich umírá na krvácení, hlavně na krvácení
do mozku. Analýza velkého počtu pacientů s trombocytopenií, kteří
podstoupil úplné vyšetření, včetně vyšetření kostní dřeně,
ukázaly, že jiné než idiopatické příčiny trombocytopenie
trombocytopenická purpura, byly pouze u 4%
dotazován. Avšak vzhledem k tomu, že konkrétní kritéria pro
diagnóza idiopatické
trombocytopenická purpura v současné době chybí, její diagnóza
je založen pouze na vyloučení jiných příčin trombocytopenie. V
to pro správné určení povahy nemoci stejně
důležité jsou údaje o anamnéze, fyzikální vlastnosti pacienta a také
klinický obraz a výsledky laboratorních a instrumentálních
výzkum. Anamnéza může na prvním místě pomoci při zjišťování
zděděná patologie. V přítomnosti vývojových anomálií v nejbližším
mohou být podezřelí a zděděni příbuzní subjektu
trombocytopenie.
Zděděná a vrozená trombocytopenie. V
pacient nemá žádnou radiální (radiální) kost, na kterou by mohl myslet zděděno
patologie - syndrom TAP (trombocytopatie při absenci radiální
kost), který je také charakterizován vadou v uvolňování husté
destičkové granule a trombocytopatie. Trombocytopenie v kombinaci s
vada pigmentace vlasů, kůže, sítnice, zavazuje myslet na přítomnost
u pacienta s dědičnou patologií - Chédiak-Higashi syndrom, který
také charakterizováno vadou v uvolňování granulí trombocytů a, jako
důsledkem je trombocytopatie. Přítomnost ekzému a sklon k infekci
nemoci nás nutí vždy předpokládat zděděnou patologii -
Wiskott-Aldrichův syndrom, také s poruchou uvolňování hustých granulí
počet krevních destiček a trombocytopatie v důsledku poruchy agregace krevních destiček
adrenalin. Přítomnost obrovských krevních destiček v krevním nátěru dává
důvod předpokládat jak zděděný May-Hegglinův syndrom, tak i
Bernard-Soulierova choroba. Jejich rozdíl spočívá ve skutečnosti, že se syndromem
May-Hegglin, abnormální granulocyty s velkými
inkluze a u Bernard-Soulierovy choroby je zjištěna vada
glykoprotein lb, který určuje adhezi krevních destiček k faktoru
Willebrand. Je možné, že některá novorozenecká trombocytopenie
způsobuje zděděný nedostatek trombopoetinu.
