Primární trombocytóza je hematologická porucha, při které je narušena aktivita kmenových buněk kostní dřeně. Ve výsledku se významně zvyšuje hladina krevních destiček..
Obsah
Pochopení primární trombocytózy
Primární trombocytóza je hematologická léze související s myeloproliferativním syndromem, při kterém dochází k narušení aktivity kmenových buněk, charakterizované autonomní proliferací jednoho nebo více hematopoetických zárodků v kostní dřeni. Výsledkem je nadbytek buněk v periferní krvi a v některých případech v játrech a slezině. Tato onemocnění postihující především lidi starší 60 let jsou u dětí a mladých lidí poměrně vzácná. Například prevalence trombocytózy v dětství je přibližně 0,09 na milion dětí ve věku 0-14 let..
Příznaky nemoci
Příznaky projevu nemoci jsou proměnlivé a diagnóza je v zásadě stanovena náhodou na základě údajů z celkového krevního testu provedeného při celkovém vyšetření pacienta. Nejběžnějšími příznaky jsou bolesti hlavy. Diagnóza se někdy stanoví před nástupem trombotických nebo hemoragických komplikací. Ve skutečnosti mají tito pacienti zvýšený výskyt komplikací spojených se zhoršenou agregací krevních destiček..
Diagnostická kritéria pro primární trombocytózu jsou:
- počet krevních destiček vyšší než 600 g / l
- hematokrit méně než 40% nebo normální krevní hmota
- normální počet feritinů nebo normální počet červených krvinek s průměrným objemem normálních červených krvinek
- normální medulární karyotyp
- absence dřeňové fibrózy (nebo méně než 1/3 při absenci zvětšené sleziny a zvýšené hladiny leukocytů v krvi)
- absence morfologických abnormalit nebo cytogenetických změn indikujících přítomnost myeloproliferativního syndromu
- žádná příčina reaktivní trombocytózy
Diagnostická kritéria pro primární trombocytózu jsou založena na kombinaci příznaků a biologických údajů s přítomností rysů myelogramu kostní dřeně s výrazným zvýšením megakaryocytové linie, která je zodpovědná za tvorbu krevních destiček. Biopsie kostní dřeně odhaluje nárůst buněk kostní dřeně.
Mechanismy rozvoje primární trombocytózy
Mechanismy vzniku primární trombocytózy nejsou dosud známy. Existuje teorie klonálního poškození kostní dřeně (tj. Spojená s proliferací jednoho buněčného patologického klonu). Toto onemocnění je nejzávažnější v případě klonality se zvláště zvýšeným rizikem trombózy..
Léčba primární trombocytózy
V současné době se při léčbě primární trombocytózy používají léky jako Hydrea nebo hydrocosiurea (hydroxymočovina), což je antimitotikum, které se používá již mnoho let. Tyto léky hrají roli při snižování trombotického rizika snížením viskozity krve omezením interakce leukocytů s cévní stěnou a snížením hladiny červených krvinek. Mechanismus účinku antimitotik je spojen s inhibicí zrání megakaryocytů v kostní dřeni (v nízkých dávkách) a inhibicí adheze krevních destiček (ve vyšších dávkách).
Interferon-alfa je také účinnou léčbou trombocytózy, ale podává se výhradně parenterálně, tj. Obcházením střev, vedlejších účinků léku (chřipkový syndrom, psychiatrické poruchy), které jsou dnes nuceny opustit jeho široké použití.
