Systémová sklerodermie, revmatologie, sklerodermie

Typy sklerodermie: fokální, systémová, generalizovaná. Jak se léčí sklerodermie? Všechny informace najdete v článku.

Obsah

Sklerodermie

Sklerodermie je jedním z hlavních onemocnění pojivové tkáně (kolagenózy), které se vyznačuje svým zhutněním (skleróza), zejména na kůži.

Existují omezené kožní (fokální) a generalizované kožní, stejně jako systémové (difúzní) formy sklerodermie. Sklerodermie se vyskytuje ve všech věkových skupinách. Důvody pro to ještě nebyly definitivně stanoveny, převládá infekčně-alergický koncept. Při vývoji onemocnění hraje hlavní roli vrozený nedostatek imunitního systému, který vede k autoimunitním poruchám. Neuroendokrinní poruchy přispívají k onemocnění, někdy se sklerodermie vyvíjí po traumatu, podchlazení, očkování, alergizaci, transfuzi krve a užívání určitých léků. Toto onemocnění se vyvíjí přibližně čtyřikrát častěji u žen než u mužů a relativně vzácně u dětí. Genetické faktory jsou důležité.

Druhy sklerodermie

Ohnisková sklerodermie (omezeně). Tato forma sklerodermie je relativně benigní. Při vývoji onemocnění se rozlišují tři stadia: edém kůže, její zesílení a ztvrdnutí, pak atrofie a pigmentace. Léze (plaketa) se vyskytuje nejčastěji na kmeni, méně často na končetinách. Vyznačuje se tvorbou ostře omezených růžovo-kyanotických (fialově červených) zaoblených nebo oválných skvrn o velikosti dlaně, které se poměrně rychle mění na velmi husté (dřevnaté) plaky s lesklým, hladkým povrchem, připomínající slonovinu (nažloutle bílá) ). Plaky jsou během růstu obklopeny šeříkovým prstencem, vlasy vypadávají. Po měsících nebo letech postupně měknou a mění se v oblasti jizevnaté atrofie bílé barvy. Omezená forma se někdy může jevit jako pruh (sklerodermie podobná stuze).

Generalizovaná sklerodermie. Počáteční příznaky této formy jsou ochlazení prstů, snížení jejich citlivosti a namodralé zbarvení. Po mnoha měsících sklerotizovaná kůže zhustne jako strom, bude hladká, lesklá a nepohyblivá. Na jeho povrchu se často objevují trofické vředy. Po 2-3 letech je do procesu zapojena pokožka obličeje. Obličej získává maskovitý vzhled.

Orální otvor se zužuje, nos se v chrupavkové části ztenčuje a získává korakoidní tvar. Postiženy jsou vnitřní orgány, které postupně zhoršují stav pacienta.

Během léčby je nutné eliminovat ohniska chronické infekce, odkud dochází k senzibilizaci (infekci) těla. Doporučují se antibiotika skupiny penicilinů a hyaluroindázové přípravky (lipáza, ronidáza, sklovité tělo). Používají vitamíny a léky, které mohou rozšiřovat periferní cévy (poddajnost, kyselina nikotinová). Byl zaznamenán příznivý účinek jmenování adenosintrifosfátu (ATP), hyperbarické okysličení. Ve fázi zhutnění se používají fyzioterapeutické postupy: ultrazvuk, masáže, koupele, bahenní terapie, terapeutická cvičení atd. Děti se sklerodermií by měly být pod dispenzárním dohledem pediatra, dermatologa a neuropatologa. Prevence spočívá v léčbě seborey, správné péči o pleť.

Systémová sklerodermie. Chronické onemocnění systému pojivové tkáně a malých cév s rozšířenými kožními lézemi (skleróza, fibróza), základ pojivové tkáně vnitřních orgánů.

Důvod není znám. Vyvolává to chlazení, trauma, infekce, očkování atd. Na rodinně-genetické predispozici záleží. Ženy onemocní třikrát častěji než muži.

Sklerodermie, typy sklerodermie Anamnéza: obvykle systémová sklerodermie začíná Raynaudovým syndromem, bolestmi kloubů, úbytkem hmotnosti, horečkou, slabostí, únavou. Nejcharakterističtějším příznakem jsou kožní léze. Zpočátku je hustý, rozšířený edém, později - napnutí kůže a atrofie, zvláště výrazná na obličeji a končetinách. Možné ulcerace a puchýře na špičkách prstů, dlouhodobé nehojící se, velmi bolestivé.

Nehty jsou zdeformované, vlasy vypadávají až do plešatosti. Bolestivé zhutnění a pak svalová atrofie je doprovázena hrubými změnami šlach: zkracují se, což vede k rozvoji kontraktur, které narušují činnost různých kloubů. Vznikají v nich bolesti, jsou zdeformované. Rentgenové vyšetření odhalí destrukci terminálu a ve vážných případech střední falangy paží, méně často končetin. Kousky vápníku se mohou ukládat v tloušťce podkožní tkáně. Toto onemocnění postihuje také kardiovaskulární systém. Existují bolesti v oblasti srdce, dušnost, různá porušení srdečního rytmu a vedení.

Při imunitním zánětu cév se může objevit gangréna, tromboflebitida s trofickými vředy na nohou, nohou atd. Jsou možné závažné poškození vnitřních orgánů: plíce - pneumofibróza, ledviny - «sklerodermie ledviny», difuzní glomerulonefritida. Zvláště charakteristické je porušení průchodu potravy jícnem, jeho expanze, odhalená rentgenovým vyšetřením.

Poškození nervového systému se projevuje polyneuritidou, autonomní nestabilitou (zhoršené pocení, termoregulace), emocionální (podrážděnost, slzavost a podezíravost), nespavostí. Ve vzácných případech se vyskytuje encefalitida a psychóza.

Přiřaďte akutní, subakutní a chronický průběh onemocnění. Změny v krvi jsou nespecifické. Úroveň hemoglobinu klesá, počet leukocytů, ESR se může zvýšit.

Diagnóza je potvrzena detekcí specifických změn v imunologickém stavu a biopsií kůže.

Systémová sklerodermie je v kompetenci revmatologů. Pro léčbu systémové sklerodermie se používají velké dávky glukokortikoidních hormonů (prednisolon), stejně jako D-penicilamin, cuprenil, delagil. K léčbě Raynaudova syndromu - nifedipin (corinfar, cordafen, foridon). Je nutná symptomatická léčba: lidáza, vitamíny skupiny B, vazodilatancia, fyzioterapie (jehličnaté, radonové, sirovodíkové koupele, bahenní terapie, parafinová terapie atd.), Fyzioterapie, masáže.