Jak se projevuje sklerodermie? Jaké jsou příznaky nemoci? Jak je sklerodermie diagnostikována a léčena? Odpovědi na otázky najdete v článku.
Obsah
Co je sklerodermie
Sklerodermie je chronické zánětlivé onemocnění pojivové tkáně, které v klasických případech postihuje kůži, ale může postihovat také gastrointestinální trakt, srdce, plíce, ledviny a synoviální tkáně. Kožní léze, které jsou základním znakem onemocnění, mohou být fokální, lineární nebo generalizované se symetrickým rozložením kožních prvků. Druhá forma je obvykle doprovázena systémovými lézemi (progresivní systémová skleróza) a je typická pro dospělé pacienty. U dětí je sklerodermie obvykle fokální; systémové léze jsou vzácné.
Sklerodermie je vzácné onemocnění neznámé etiologie. Může se objevit u dětí v jakémkoli věku; častěji jsou chlapci nemocní. Nebyla zaznamenána žádná rodinná predispozice.
Příznaky sklerodermie
Prvními časnými příznaky onemocnění jsou fokální léze kůže a podkožních tkání. Tyto prvky jsou často umístěny v lineárním pořadí, podobně jako průběh periferních nervů, a mohou být lokalizovány převážně na jedné straně těla. V raných stádiích jsou kožní léze mírně erytematózní (zarudnutí kůže), edematózní nebo atroficky vypadající (ředěný) a lesklý.
Pacient si může stěžovat na bolest nebo pocit brnění. Jak nemoc postupuje, léze procházejí zhutněním, jejich okraje získávají fialový odstín a někdy stoupají a střední část získává bledý voskový vzhled. Kožní prvky se zvětšují v periferním směru a mohou se navzájem spojovat a zachycovat celou končetinu nebo velké oblasti kmene. V postižených oblastech dochází k výrazným jizevnatým změnám a fibróze, kožní tkáně jsou pevně připájeny k podkladovým strukturám. Tento proces je někdy tak výrazný, že vede k omezení růstu postižené končetiny a výskytu znetvořujících kontraktur. Oblasti chronické léze mohou být hyperpigmentované a depigmentované.
Aktivní patologický proces se může zastavit po několika měsících nebo letech nebo se může táhnout pomalu po mnoho let. Při absenci systémových lézí je prognóza života příznivá. Progresivní systémová skleróza - špatná prognóza. Kožní léze jsou symetrické. Jsou lokalizovány na rukou, nohou a distálních končetinách, někdy na trupu a obličeji. Stejně jako u ložiskových forem onemocnění se mohou objevit těsnění, pigmentové změny a pájení postižených kožních tkání. V některých případech lze pozorovat Raynaudův fenomén a kožní vředy. Synovitida, zejména v kloubech ruky, může připomínat obraz revmatoidní artritidy (diferenciální diagnostika); někdy tenosynovitida (zánět šlachy synoviální pochvy) a uzlíky podél šlachových obalů.
Patologický proces může zahrnovat gastrointestinální trakt, srdce, plíce a ledviny. Systémová onemocnění, zejména onemocnění ledvin, srdce a plic, jsou někdy smrtelná. Dysfagální dysfunkce může být příčinou chronické aspirační pneumonie. V některých případech dochází k závažné hypertenzi.
Diagnostika sklerodermie
Neexistují žádné specifické laboratorní testy na sklerodermii. ESR se často nemění. U fokálních i diseminovaných forem onemocnění se nacházejí revmatoidní faktory a antinukleární protilátky. Pomocí rentgenových studií lze zjistit porušení motility jícnu a tenkého střeva. Testy plicní funkce, elektrokardiografie a rentgen hrudníku odhalují srdeční a respirační léze. Při poškození ledvin jsou zaznamenány změny v moči a dysfunkce ledvin.
Léčba sklerodermie
Neexistuje žádná specifická léčba. Byly učiněny pokusy o léčbu sklerodermie různými činidly, včetně kortikosteroidů, salicylátů, chelatačních činidel, chlorochinu, záření, dimethylsulfoxidu, kyseliny paraaminobenzoové, penicilaminu a cytostatik. Nebylo možné dosáhnout žádného znatelného efektu. Chirurgická excize postižených oblastí kůže s fokální sklerodermií nezastaví patologický proces. U závažných systémových lézí lze vyzkoušet kortikosteroidy, penicilamin nebo cytostatika. Kortikosteroidy byly lokálně použity k léčbě fokálních lézí. Jsou indikována intenzivní fyzioterapeutická cvičení k prevenci nebo minimalizaci imobilizujících kontraktur v časných stádiích fokální sklerodermie..
