Synchronizační pigment a Willomus: Symptomy a léčba

Co je to pigmentově-vilózní synovitida

Pigmentově-vilózní synovitida (synovitis pygmentosa villiosa) je onemocnění charakterizované proliferativně-dysplastickými lézemi synoviální membrány kloubu synoviálních vaků a synoviálních obalů šlach. Dříve to bylo popsáno jako myeloxantom, xantom, myeloidní endoteliom, xantogranulom, fibrohemosideróza sarkom, fibrom šlachových obalů. Nejběžnější termín v ruské literatuře «pigmentovaná vilózní synovitida», více se však shoduje s povahou léze (hojnost vilózních a nodulárních výrůstků hnědočervené barvy s jednotlivými žlutými skvrnami;) termín «pigmentovaná vilózně-nodulární synovitida».

Příznaky pigmentové vilózní synovitidy

První příznaky onemocnění jsou obvykle objeveny náhodou. Někdy se na jejich vzhledu podílí menší trauma. Vyznačuje se bezbolestným otokem při palpaci postiženého kloubu, který má pastovitou konzistenci, někdy se samostatnými hustšími inkluzemi, které se pomalu zvětšují. Je doprovázeno tvorbou výpotku, jehož množství dosahuje 200 ml v případě poškození kolenního kloubu, v kotníku a kyčelních kloubech jeho objem nepřesahuje 10 ml. Charakteristickým rysem onemocnění je zachování celého rozsahu pohybu v kloubu a normální chůze, a to navzdory značné velikosti otoku. Omezení pohybu v kloubu je vzácné; odpočinek nebo evakuace tekutiny z kloubní dutiny pomáhá obnovit rozsah pohybu. Jedním z důvodů pozdního vyhledání lékařské pomoci je nízká bolestivost. Bolest kloubů se objevuje pravidelně, během pohybu se její intenzita nemění, jak proces postupuje. Bolest v klidu je pozorována s lézí kyčelního kloubu (kyčelní synovitida) s trváním onemocnění 10 nebo více let. Charakteristickým rysem klinického průběhu je také skutečnost, že navzdory značné velikosti otoku se barva kůže a její žilní vzor nemění. Zaznamenaný nárůst místní teploty je spojen s výraznou vaskularizací patologické tkáně. Zvýšení tělesné teploty není typické, i když v některých případech je to možné. Při porážce velkých kloubů si pacienti často stěžují na nepohodlí v kloubu a jeho blokádu. Při změně polohy a pohybů se objevují nepohodlí v kloubech (pocit nepohodlí, nepohodlí). Tento příznak je nestabilní, často je detekován pouze na začátku a zmizí, jak nemoc postupuje. Společná blokáda je spojena s porušením nodulárních nebo klků. Vyskytuje se náhle při pohybu a je odstraněn po několika minutách, což se liší od blokády v jiných patologických stavech, například poškození menisku. Krátké trvání blokády je způsobeno skutečností, že měkká tkáň vilózních nebo nodulárních výrůstků je snadno rozdrcena. V průběhu onemocnění existují tři stadia. Fáze I - počáteční projevy: klinické příznaky jsou špatně vyjádřeny, na rentgenových snímcích, artropneumogramech a angiogramech stále nedochází ke změnám. Fáze II je charakterizována skutečností, že kromě klinických příznaků jsou změny na rentgenových snímcích již určovány ve formě zvýšení objemu měkkých tkání a jejich zhutnění a typických změn na artropneumogramech a angiogramech. Stupeň III - pozdě, se liší od předchozího přítomností ložisek ničení v kostech.

Léčba pigmentově-vilózní synovitidy

Jednou z odrůd klinického průběhu onemocnění je nádorová forma onemocnění. Je to vzácné, charakterizované výskytem hustého hlízovitého nádoru, ložisek kalcifikace složky měkkých tkání, zvýšení venózního vzoru kůže, navíc je zaznamenána anémie, pokles tělesné hmotnosti pacienta.

Volba metody léčby závisí na formě onemocnění. V místní formě se provádí operace - částečná synovkapsulektomie (excize omezené oblasti kapsle, včetně jejích synoviálních a vláknitých vrstev). V difuzní formě se bez ohledu na fázi používá kombinovaná léčba. V první fázi se provádí operace - totální synovakapsulektomie, ve druhé fázi - radiační terapie. Při synovitidě kolenního kloubu jsou oba menisky odstraněny současně, protože jeho zadní rohy jsou úzce spojeny s vláknitým pouzdrem a přední rohy zabraňují úplnému odstranění synoviální tkáně v oblasti vnějších a vnitřních kondylů holenní kosti. Cílem radiační terapie je ovlivnit synoviální tkáň přechodových zón (oblast kloubních povrchů kostí, kde zůstávají změněné synoviální buňky), stejně jako patologickou tkáň, která může zůstat v lumen kanály živin v různých hloubkách v kostní tkáni. Radiační terapie se provádí na radiologických odděleních po 3 týdnech. po operaci. Hranice radiačních polí by měly odpovídat předoperačnímu prodloužení kloubního pouzdra nebo jej mírně překročit. Jedna dávka 1,5-2,0 g, celkem - 18-19 g. V ojedinělých případech, kdy patologická tkáň opouští vláknitou tobolku (pravděpodobně s prodlouženou existencí nemoci), se celková ohnisková dávka zvýší na 21–23 gramů. Po dobu ozařování zůstává režim společného vykládání a pacienti pokračují v cvičební terapii..

Jedním z nejdůležitějších úkolů pooperačního období je obnovení pohyblivosti kloubů. Za tímto účelem již od 2. dne po operaci začínají pacienti izometrické svalové napětí a od 5. dne - k aktivním pohybům v postiženém kloubu. Vývoj se provádí během dne, navíc je předepsán styling v poloze maximálně dosažené flexe nebo extenze. Do 1,5-2 měsíců. po operaci je předepsán režim vyložení kloubu, pacienti se pohybují pouze pomocí berlí, poté postupně přecházejí na chůzi s holí.

Použití kombinované léčby zabrání opakování procesu a dosáhne uspokojivého funkčního výsledku..