Juvenilní (dětská) dermatomyozitida je poměrně nebezpečné onemocnění. - Ve vzácných případech může způsobit smrt malého pacienta. Jak rozpoznat zákeřnou nemoc? Přečtěte si o mnoha příznacích juvenilní dermatomyozitidy v tomto článku..
Obsah
Juvenilní (dětská) dermatomyozitida je onemocnění ze skupiny difúzních onemocnění pojivové tkáně s převládající lézí proximálních kosterních svalů, rozvojem svalové slabosti a fialovým erytémem na kůži.
U dětí začíná dermatomyozitida často akutně nebo subakutně, na počátku onemocnění se často objevuje horečka, slabost, malátnost, úbytek hmotnosti, myalgie, artralgie a progresivní pokles svalové síly..
Klinický obraz dermatomyositidy je obvykle polysyndromický, ale nejcharakterističtější změny na kůži a svalech.
Kožní léze jsou charakteristickým znakem dermatomyozitidy. Kožní projevy dermatomyozitidy zahrnují erytematózní vyrážky s fialovým odstínem na obličeji. (příznak «brýle dermatomyositis»), v oblasti dekoltu, nad metakarpofalangeálními klouby rukou a nad velkými klouby končetin, zejména lokty a kolena. V akutním období mají pacienti často povrchovou nekrózu kůže v místech léze a následně se vyvíjí atrofie s oblastmi depigmentace. U některých pacientů lze pozorovat zarudnutí, olupování a popraskání kůže dlaní («mechanikova ruka»).
Cévní léze jsou zvláště časté u dětí předškolního věku..
Na postižených svalech končetin a na obličeji se často objevuje hustý nebo hustý edém. Možný vývoj svalové atrofie.
Na začátku onemocnění si pacienti s dermatomyozitidou obvykle stěžují na rychlou únavu během cvičení, bolest svalů, která se objevuje spontánně a zvyšuje se palpací a pohyby. Dermatomyositida je charakterizována symetrickou lézí primárně proximálních svalů končetin, v důsledku čehož děti nemohou nosit aktovku v rukou, je pro ně obtížné zvednout ruce a držet je v této poloze, nemohou se česat jejich vlasy samy o sobě («hřebenový příznak»), obléknout se («příznak košile»), rychle se unavit při chůzi, často padat, nemůže stoupat po schodech, vstávat ze židle, zvedat a držet nohy. Při vážném poškození svalů krku a zad nemohou pacienti odtrhnout hlavu od polštáře, otočit se a vstát z postele. V nejzávažnějších případech se vyvíjí generalizovaná svalová slabost s důrazem na proximální skupinu, v důsledku čehož mohou být pacienti téměř úplně imobilizováni..
Při poškození svalů hrtanu a hltanu se objevuje nosní a chrapot hlasu a zhoršené polykání, které může vést k aspiraci jídla a slin. Při porážce obličejových svalů je zaznamenána maskovitá tvář s porážkou okulomotorických svalů. Těžké léze bránice a mezižeberních svalů vedou k selhání dýchání. V důsledku polymyositidy dochází k úbytku svalstva.
U dětí se na rozdíl od dospělých často tvoří trvalé, někdy bolestivé kontraktury šlach a svalů, které výrazně omezují rozsah pohybu..
Poškození kloubů je pozorováno u více než 75% pacientů. Vznikají artralgie nebo polyartritida. Nejčastěji postižené malé klouby rukou (hlavně proximální interfalangeální), koleno a loket. Artikulární změny jsou charakterizovány mírným vychýlením a bolestí při palpaci a pohybu. Ve většině případů se kloubní syndrom během léčby rychle zastaví, pouze 25% pacientů zaznamenává vznik kontraktur, deformací a subluxací v interfalangeálních kloubech s určitým omezením funkčních schopností..
Kalcifikace s dermatomyozitidou se u dětí vyskytuje 3-4krát častěji než u dospělých. Vyvíjí se u téměř 40% pacientů, zejména v období od 1 do 5 let po nástupu onemocnění. Kalcifikace mohou být omezeny ve formě samostatných ohnisek nebo destiček a lokalizovány subkutánně nebo v pojivové tkáni kolem svalových vláken, mohou být také umístěny v oblastech s největším traumatem - kolem kolenních nebo loketních kloubů, podél Achillovy šlachy, na boky, hýždě a ramena. U pacientů s kontinuální rekurentní dermatomyozitidou je kalcifikace obvykle difúzní..
U dermatomyozitidy se nejčastěji vyvíjí myokarditida, která se projevuje hlavně poruchami rytmu a vedení, snížením kontraktility srdečního svalu. U 25% pacientů se vyvine perikarditida s mírnými příznaky, které rychle zmizí po zahájení léčby.
Poškození plic se projevuje neproduktivním kašlem, dušností a přerušovaným sípáním. Pleurisy se často vyskytují u dětí..
Prognóza juvenilní dermatomyozitidy je méně příznivá než u dermatomyozitidy u dospělých. Smrtelné následky jsou zaznamenány hlavně v prvních letech po nástupu onemocnění na pozadí vysoké aktivity procesu a krizového průběhu. Míra přežití pacientů 5 let po stanovení diagnózy je v průměru více než 90%. Díky včasné diagnostice a aktivní dlouhodobé léčbě se většině pacientů podaří dosáhnout dlouhodobé remise po mnoho let. Nejhorší prognóza je pozorována u dětí, které onemocní v raném věku, stejně jako u pacientů s vážným poškozením gastrointestinálního traktu a plic..
