Renální amyloidóza je projevem obecné amyloidózy. Ve většině případů je amyloidóza ledvin sekundární povahy a je spojena s přítomností chronické infekce v těle. Co je renální amyloidóza a jak se léčí? Odpověď lze najít v článku.
Obsah
Amyloidóza - ve většině případů systémové onemocnění, které je založeno na změnách vedoucích k extracelulární ztrátě amyloidu v tkáni (což je komplexní komplex protein-polysacharid), který nakonec způsobuje orgánovou dysfunkci.
Fibrilární protein amyloidu má v některých případech řadu vlastností, díky nimž je blízký imunoglobulinům, v jiných - nemá-li tyto vlastnosti, má antigenní látku se syrovátkovým proteinem, který je považován za prekurzor amyloidu..
Renální amyloidóza je projevem obecné amyloidózy. Amyloid v tomto orgánu je obvykle uložen v bazální membráně..
Příčiny a mechanismus vývoje renální amyloidózy
Příčiny a mechanismy vývoje renální amyloidózy nejsou známy. Obvykle je tento stav spojen s přítomností chronické infekce (tuberkulóza, syfilis) nebo hnisavé reakce v těle (osteomyelitida, plicní hnisání). Toto je takzvaná sekundární amyloidóza..
Sekundární amyloidóza je poměrně častá u onemocnění, jako je revmatoidní artritida, ulcerózní kolitida, některé nádory a přetrvávající septická endokarditida. Existují také primární amyloidóza, amyloidóza u mnohočetného myelomu a Waldenstromovy choroby, dědičná (familiární), senilní a lokální (nádorová) amyloidóza.
Ačkoli důvody a mechanismy rozvoje preferenčního poškození některých orgánů (ledviny, střeva, kůže atd.) V různých variantách amyloidózy nejsou zcela jasné, stále existují důkazy k identifikaci souvislostí ve vývoji tohoto komplexního onemocnění. Mezi podmínky vedoucí k nástupu a rozvoji amyloidózy patří dysproteinemie odrážející zvrácenou funkci syntézy bílkovin a imunologické změny týkající se především buněčného imunitního systému (potlačení T-systému, změny fagocytózy atd.).
Hlavní příznaky renální amyloidózy
Příznaky a průběh amyloidózy jsou různé a závisí na lokalizaci amyloidových depozit, stupni jejich prevalence v orgánech, délce trvání onemocnění a přítomnosti komplikací. Poškození ledvin je typické nejen u nejběžnější sekundární formy amyloidózy, ale také u primární, včetně dědičné amyloidózy.
Pacienti s renální amyloidózou po dlouhou dobu nepředstavují žádné stížnosti a pouze výskyt edému, jejich šíření, zvýšení celkové slabosti, prudký pokles aktivity, rozvoj selhání ledvin, arteriální hypertenze, komplikace (například trombóza ledvinových žil s bolestí a anurií) nutí pacienty navštívit lékaře. Někdy je průjem.
Nejdůležitějším příznakem ledvinové amyloidózy je proteinurie (bílkovina v moči). Vyvíjí se ve všech svých formách, ale je nejtypičtější pro sekundární amyloidózu. Až 40 g bílkovin se vylučuje močí denně, přičemž hlavní součástí je albumin. Za normálních okolností není v moči žádný protein. Prodloužená ztráta bílkovin ledvinami vede k hypoproteinemii (snížení koncentrace bílkovin v krvi) a výslednému syndromu edému.
U amyloidózy se otoky rozšiřují a přetrvávají v terminálním stadiu uremie. Dysproteinemie se také projevuje významným zvýšením ESR a změnami ve vzorcích sedimentů. U těžké amyloidózy dochází k hyperlipidemii (zvýšení hladiny lipidů v krvi) v důsledku zvýšení obsahu cholesterolu a mastných kyselin v krvi. Kombinace masivní proteinurie, hypoproteinemie, hypercholesterolemie a edému (klasický nefrotický syndrom) je charakteristická pro amyloidózu s převážně poškozením ledvin..
Diagnóza onemocnění
Při vyšetřování moči se kromě bílkovin v sedimentu nacházejí válce, erytrocyty, leukocyty.
Mezi další projevy amyloidózy patří dysfunkce kardiovaskulárního systému (především ve formě hypotenze, zřídka hypertenze, různých poruch vedení a rytmu srdce, srdečního selhání) a gastrointestinálního traktu (malabsorpční syndrom). Často se zaznamenává zvětšení jater a sleziny, někdy bez jasných známek změn jejich funkce.
Pro diagnózu má zásadní význam výskyt a progrese proteinurie, zejména výskyt nefrotického syndromu nebo selhání ledvin za přítomnosti známek onemocnění, u kterého se může vyvinout amyloidóza. Mělo by se však myslet na amyloidózu i při absenci známek takového onemocnění, zvláště když příčina renální patologie zůstává nejasná..
Metodou zajištění spolehlivé diagnózy amyloidózy je v současné době biopsie orgánu, nejspolehlivěji - ledvin, ale také sliznice konečníku, méně často tkáně dásní, kůže, jater. Morfologické potvrzení je nezbytné ve všech případech, kdy důkladné vyšetření anamnézy, včetně rodinné anamnézy, klinických projevů a laboratorních parametrů, činí diagnózu amyloidózy pravděpodobnou.
Léčba amyloidózy ledvin
Léčba (specifická) amyloidózy nebyla vyvinuta, což je způsobeno nedostatkem definitivních představ o příčinách a mechanismech vývoje tohoto onemocnění. Pro prognózu je důležitá aktivita léčby onemocnění, která vedla k rozvoji amyloidózy. U pacientů s amyloidózou je prokázán dlouhodobý příjem surových jater (1,5–2 roky) (100–120 g / den).
V počátečních fázích procesu jsou předepsány léky řady 4-aminochinolinů (Delagil 0,25 g jednou denně po dlouhou dobu pod kontrolou krevních testů, protože může dojít ke snížení počtu leukocytů v krvi). Je také nutná kontrola oftalmologa - je možné ukládání derivátů léčiv do refrakčních médií oka.
Otázka vhodnosti užívání kortikosteroidů a cytostatik nebyla s konečnou platností vyřešena. Amyloidóza by měla být považována spíše za kontraindikaci léčby těmito léky.Používají se způsoby podávání 5% roztoku unithiolu 5-10 ml / m (30-40 dní). Diskutuje se o možnosti použití kolchicinu. Množství symptomatické terapie je určeno závažností určitých projevů (diuretika s výrazným edémovým syndromem, antihypertenziva v přítomnosti arteriální hypertenze atd.). Možnost použití hemodialýzy a transplantace ledvin v konečné fázi selhání ledvin u amyloidózy se stále studuje..
