Co je vulgární ichthyóza

Obsah

  • Vulgární ichtyóza 
  • Diagnostika vulgární ichtyózy


  • Vulgární ichtyóza

     
    Vulgárna ichtyóza (ichtyóza vulgaris) - nemoc se dědí
    autosomálně dominantní s vysokou penetrací (frekvence, s jakou je daný znak kontrolován konkrétním genem) gen. Počáteční znaky
    nemoci jsou zjištěny v prvních měsících života dítěte. Maximum
    vývojový proces dosáhne věku 10 let a pokračuje po celou dobu
    život se zlepšením v létě a během puberty.
    Onemocnění může probíhat s různou intenzitou. Choroba
    běžné, charakterizované suchostí, ztluštěním kůže, ale bez zánětlivých změn, ne
    erytém (silné zarudnutí kůže). Suchost a odlupování jsou zvláště výrazné na extensoru
    povrchy končetin v oblasti loketních a kolenních kloubů. Kůže
    axilární, ulnární, popliteální fossa, perineum, dlaně a chodidla
    Nezměněn. U dětí do 4–5 let je do procesu zapojena i pokožka obličeje. V
    čelní a bukální oblasti lze vidět lamelární nebo pityriázu
    šupiny šedavě špinavé barvy.

    V závislosti na barvě váhy, jejich vzhledu, závažnosti
    suchá kůže, existuje několik klinických odrůd vulgárních
    ichtyóza.

    Co je to ichtyóza vulgarisXerodermie - počáteční, nejjednodušší
    druh ichtyózy, při kterém je suchá kůže, olupování
    šupinatá postava, hlavně na předních plochách
    horní a dolní končetiny a částečně na kůži trupu.

    Jednoduchá ichtyóza (ichtyóza simplex) - další
    intenzivně vyjádřená odrůda. Suchá kůže je výrazná
    významnější je hojné množství lamelárních šupin, hustých
    přiléhající k zesílené, suché, drsné a drsné pokožce.

    Brilantní ichtyóza (ichtyóza nitida) manifesty (manifesty)
    významné hromadění nadržených šupin, které se vyznačují perleťovými
    lesklý nebo mírně lesklý povrch, jako by byl nalakovaný.
    V přítomnosti bělavých perleťových šupin se tento termín používá «Bílý
    ichtyóza». Někdy se váhy stávají silnějšími, hustšími, získávají se
    tmavě šedé barvy a jsou uspořádány do tvaru pásky, přiléhající k pokožce
    a ohraničené hlubokými brázdy. Tato varianta klinické formy
    ichtyóza se nazývá serpentin (ichtyóza serpentina). Nejtěžší
    odrůda je styloid ichtyóza (ichtyóza hystrix), s
    které shluky jsou umístěny na předních plochách končetin
    tlusté nadržené masy v podobě trní vyčnívajících 1-10 mm výše
    povrch kůže připomínající dikobrazí ostny.

    Vlasy a nehty v mírnějších formách ichtyózy se nemění a obecně
    stav pacientů zůstává docela uspokojivý. U dětí s
    u těžkých forem ichtyózy jsou vlasy suché, řídké, řídké.
    Jsou pozorovány různé onychodystrofie. Pacienti s ichtyózou v důsledku
    snížené pocení a vylučování kožního mazu a zhoršená termoregulace
    zděšený, zaostávající ve fyzickém a intelektuálním vývoji. Oni mají
    existují stavy imunodeficience, tendence k rozvoji
    pyodermie, pneumonie, zánět středního ucha, výskyt ekzémů, neurodermatitida,
    psoriáza. Nedostatky imbecillopatie a tvorby fenotypů jsou inherentní
    děti s těžkými formami ichtyózy.

     

    Diagnostika vulgární ichtyózy

    Klinické a morfologické projevy všech odrůd
    vulgární ichtyóza jsou trvalé. Všechny formy nemoci
    vyskytují se v dětství. Diagnóza procesu tedy není
    představuje potíže. Diferenciální diagnostika se získanou
    ichtyóza je založena na přítomnosti získané ichtyózy
    avitaminóza, zejména nedostatek vitaminu A, onemocnění krve
    typ leukémie nebo lymfogranulomatózy.