Co je to ichtyóza? Jaké jsou příznaky ichtyózy? Co je to vrozená ichtyóza? Jak se léčí ichtyóza? Odpovědi na tyto otázky najdete v článku.
Obsah
Co je ichtyóza, příznaky a průběh
Ichtyóza je dědičné onemocnění projevující se generalizovaným porušením keratinizace kůže.
Etiologie není známa. Existuje několik klinických forem,
způsobené různými skupinami mutantních genů, biochemické
jehož vada nebyla definitivně dešifrována. Přikládejte velký význam
nedostatek vitaminu A, endokrinopatie (hypofunkce štítné žlázy
žlázy, pohlavní žlázy).
Obyčejná (vulgární) ichtyóza
- nejběžnější forma. Dědí se autosomálně dominantním způsobem (dědičnost se předává dětem z
rodiče s vrozenou formou
nemoci.).
Projevuje se v raném dětství a vyznačuje se suchou pokožkou,
tvorba bělavých nebo šedivých šupin na jeho povrchu,
v těžkých případech získávání vzhledu hnědých talířů a drsných scutů,
na dotek hustá. Kůže velkých kožních záhybů a záhybů zůstává
nedotčeno. Peeling na obličeji je obvykle mírný, na dlaních a
podešve zdůrazňují vzor
kožní linky. Snižuje se pocení, je možná dystrofie nehtů
talíře a vlasy. Obyčejná ichtyóza je často kombinována s atopií
dermatitida, seboroický ekzém, bronchiální astma.
Co je to vrozená ichtyóza
Vrozená ichtyóza se projevuje již při narození dítěte,
se dělí na ichtyózu plodu a ichtyosiformní erytrodermu. Ichtyóza
plod je pozorován jen zřídka, dědí se autozomálně recesivně (možná porodem)
nemocné dítě ze zdravého
rodiče.),
se vyvíjí v III-V měsíci těhotenství. Při narození kůže dítěte
pokryté silnými nadrženými vrstvami, připomínajícími želvovinu
nebo krokodýlí kůže. Otevření úst je roztažené, neaktivní nebo,
naopak je ostře zúžen. Děti jsou často předčasné a neživotaschopné.
V
ichtyosiformní erytrodermie (skupina lidských onemocnění, projevující se hlavně zánětlivou reakcí celé kůže) kůže při narození
kryté
tenký suchý nažloutlý film připomínající kolodium
jejichž odmítnutí přetrvává difuzní hyperemií všech
kůže (včetně kožních záhybů) a lamelární peeling,
jehož závažnost se zvyšuje s věkem a erytrodermou
oslabuje. Existuje také bulózní typ vrozeného
ichtyosiformní erytrodermie - epidermolytická ichtyóza, charakterizovaná
závažnější průběh s tvorbou bublin. S vrozeným
ichtyosiformní erytrodermie, poškození očí je možné (ektropion,
blefaritida), dystrofie nehtů, vlasů, keratóza dlaní a chodidel, léze
nervový a endokrinní systém. Nemoc trvá celý život.
Léčba ichtyózy
Vitamin A uvnitř až 30 kapek 2krát a
den po dlouhou dobu opakovanými kurzy, aevit i / m nebo
kapsle, tigazon, vitamíny B6 a B12 in / m, přípravky železa, arsen,
tyroidin (pod kontrolou funkce štítné žlázy). V závažných případech
ichtyosiformní erytrodermie - perorální kortikosteroidy.
Zobrazeny jsou také ultrafialové záření, koupání v moři, koupele s
přidání boraxu, sody, škrobu, mořské soli. Navenek: mastné krémy s
přidaný vitamin A, 10% krém
s chloridem sodným, močovinou, vepřovým tukem.
