O léčbě syndromu Marfana

Léčba drogami

Bohužel dosud nebyly nalezeny žádné prostředky k normalizaci metabolismu v pojivové tkáni u pacientů s Marfanovým syndromem. I když určité zlepšení lze pozorovat při dlouhodobém užívání anabolických steroidů a vysokých dávkách vitaminu C..

Základem léčby drogami je jmenování b-blokátorů. V případě zvětšení aorty, zejména za přítomnosti regurgitace (reverzní průtok krve), snižují ejekci do aorty a tím i zatížení jejích stěn a korigují současnou arteriální hypertenzi. Dávka propranololu může být od 40 do 200 mg / den. Zkušenosti ukazují, že je výhodnější používat dlouhodobě působící b-blokátory, například atenolol v dávce 25 až 150 mg / den.

Regurgitace s prolapsem mitrální chlopně, arytmie také vyžadují jmenování b-blokátorů. Předpokládá se, že b-blokátory zabraňují riziku náhlé smrti u pacientů s Marfanovým syndromem. Musíte však také vědět, že b-blokátory mohou zhoršit stav nemocného, ​​což se projevuje zvýšenými závratěmi, slabostí, sníženou výkonností, zejména u mladých lidí s hypotenzí.

Kostní patologie u Marfanova syndromu jsou obvykle detekovány ve věku 5 let a někdy postupují neuvěřitelnou rychlostí, i když u novorozence jsou již patrné protáhlé rozměry končetin a prstů - takzvaná dolichostenomelia a arachnodactyly. Předpokládá se, že v takových případech je nedostatek určitých makroživin (vápník, hořčík, zinek, měď) a bílkovin účastnících se «konstrukce» pojivové tkáně, proto začínají hovořit o účinnosti doplňků stravy obsahujících výše uvedené makroživiny, stejně jako kyselinu hyaluronovou, vikasol, cholekalciferol.

V krvi pacientů s Marfanovým syndromem je proto často zaznamenána zvýšená hladina růstového hormonu «potlačit nadměrný růst» pro snížení sekrece růstového hormonu se doporučuje používat ve výživě od raného dětství přísady s vysokým obsahem tuku.

Strava pacientů s Marfanovým syndromem by měla obsahovat dostatečné množství hořčíku (studie provedené na laboratorních zvířatech prokázaly, že při umělém poškození aorty s následnou dietou s vysokým obsahem hořčíku se vada obnoví rychleji než u diet s normální stravou a nízký obsah). Protože použití hořčíkových přípravků vede k lékové korekci nedostatku hořčíku v prolapsu mitrální chlopně.

Přibližné schéma léčby (léčby) s účinkem na pojivovou tkáň u Marfanova syndromu musí nutně zahrnovat kyselinu askorbovou (při absenci oxalurie a urolitiázy) ve formě koktejlů s mlékem, jogurtem; dávka je od 1,0 do 4,0 g denně, v závislosti na věku. Doporučují se přípravky obsahující glukosamin sulfát; Dávka ve věku 12 let a dospělí - 1,5 g 1krát denně s jídlem, pít hodně vody; kurz - 1,5 měsíce. V dalším kurzu můžete použít léky obsahující chondroitin sulfát. Dávka: pro děti do 1 roku - 250 mg, od 1 roku do 5 let - 500 mg, od 6 do 12 let - 500-750 mg, dospělí - 1,5-2,0 g s jídlem; pít hodně vody; kurz - 2 měsíce. V průběhu léčby může být také zahrnuta kyselina jantarová (v tobolce 100 mg); 1-2 kapsle 2krát denně, kurz - 3 týdny. Hořčíkové přípravky jsou široce používány.

Dalším doporučeným lékem je 20% roztok karnitinchloridu; dávka pro děti ve věku 1 rok - 5-10 kapek, od 1 roku do 6 let - 15 kapek každý, od 6 do 12 let - 30-40 kapek každý, nad 12 let - 1 čajová lžička 3krát denně, po jídle ; kurz - 1 měsíc. Často se také doporučují komplexy vitamínů a minerálů - 1 měsíc; doplňky obsahující L-lysin; dávka - v závislosti na věku; frekvence přijetí - 2krát denně; kurz - 1 měsíc; tokoferol; dávka ve věku 12 let a pro dospělé od 400 do 800 IU denně; kurz - 3 týdny.

Chirurgická operace

S aneuryzmatem aorty, disekujícím aneuryzmatem, defektem aortální chlopně s příznaky srdečního selhání, lze pacientům s Marfanovým syndromem pomoci pouze chirurgickou léčbou. Chirurgické metody léčby mají své vlastní indikace pro protetiku: aneuryzmaticky rozšířená aorta (více než 6 cm) je nahrazena endoprotézou nebo exoprotézou. S prolapsem mitrální chlopně pro případ «stabilní», dokonce i těžká regurgitace (průtok krve v opačném směru), výměna chlopně se neprovádí, protože má relativně příznivý průběh a prognózu při absenci komplikací. S rychlou progresí regurgitace k závažnému nebo souvisejícímu selhání levé komory je nutná výměna mitrální chlopně. Všichni pacienti s patologií aorty a mitrální chlopně jsou vystaveni riziku infekční endokarditidy, proto by měla být v případě malých a velkých chirurgických zákroků provedena primární antibiotická profylaxe..

Chirurgická léčba deformit hrudníku a páteře je traumatizujícím zákrokem, často komplikovaným zánětem pohrudnice, perikarditidou, pneumonií v časném a pozdním pooperačním období. Otázka vhodnosti torakoplastiky pro deformity hrudníku byla opakovaně diskutována na sympoziích věnovaných patologiím pojivové tkáně a dnes odborníci z různých regionů zaujali postoj, který popírá proveditelnost torakoplastiky u Marfanova syndromu.

Podle nejnovějších údajů pooperační úmrtnost u pacientů s Marfanovým syndromem neustále klesá (což je dobrá zpráva). Po operacích s použitím protetiky jsou pacienti celkem schopni pracovat..

A nyní pár slov o aktivitě pacientů. Fyzická aktivita není vyloučena, ale musíte si uvědomit, že všechno je dobré s mírou. Otázka kontaktu, stejně jako skupinových, herních sportů a práce s váhami byla jednoznačně vyřešena negativně. Plavání je podporováno.