Nadledviny produkují určité hormony, které regulují mnoho procesů v těle. Narušení normálního fungování nadledvin může vést k rozvoji vážného stavu. Patologie nadledvin je spojena se snížením nebo zvýšením hladiny hormonů v krvi.
Obsah
Pojem onemocnění nadledvin u dětí
Každá hormonální žláza produkuje hormonální sekreci (chemickou sloučeninu), která vstupuje do krevního řečiště. Hormony nadledvin se podílejí na metabolismu (komplex všech chemických, fyzikálních a energetických procesů probíhajících v živých tkáních a buňkách), udržují vodní metabolismus regulací obsahu solí, regulací růstu ochlupení v podpaží a na obličeji ( tzv. genitální vegetace) a funkční aktivita autonomního nervového systému.
Nadledviny jsou umístěny přímo nad horní částí každé ledviny a jsou tvořeny dvěma vrstvami: dřeně a kůrou. Každá vrstva produkuje určité hormony, jejichž aktivita je regulována hypotalamem a hypofýzou. Funkce nadledvin je také ovlivněna faktory, jako je příjem soli, půst, stres způsobený úrazem nebo nemocí..
Nadledvinová kůra produkuje hormony, jako je kortizon, aldosteron, kortikosteron a androgeny. Kortizon řídí proces zánětu, stimuluje aktivitu enzymů ve svalech, krevních buňkách a tukové tkáni a podporuje ukládání cukru v játrech. Aldosteron reguluje růst reprodukční vegetace v dospívání, stejně jako aktivitu hypotalamo-hypofyzárního a reprodukčního systému. Adrenalin a norepinefrin, hormony dřeně nadledvin, se podílejí na regulaci krevního tlaku a metabolických funkcí nezbytných k udržení určité hladiny cukru a neutrálních mastných kyselin v krvi. Přebytek jednoho z hormonů může vést k vysokému krevnímu tlaku.
Pokud jsou nadledviny nefunkční, může se vyvinout vážný život ohrožující stav. Avšak při správné a včasné léčbě mají děti s akutní nedostatečností nadledvin tendenci se úplně zotavit..
Dysfunkce kůry nadledvin zahrnuje dvě hlavní formy:
- hypokorticismus (produkce hormonů pod normální hodnotou)
- hyperkortizolismus (produkce hormonů přesahuje normu)
Nejběžnějšími formami hypokorticismu jsou Addisonova choroba a vrozená nedostatečnost nadledvin. Nejběžnější formou hyperkortizolismu je Cushingův syndrom. Z onemocnění dřeně nadledvin je nejčastější nádor dřeně - feochromocytom.
Hlavní příznaky adrenální nedostatečnosti (Addisonova choroba)
Nedostatek nadledvin je patologie, která se projevuje nedostatečným rozvojem nebo dysfunkcí kůry nadledvin v důsledku různých onemocnění (jako je akutní ztráta krve, tuberkulóza, autoimunitní onemocnění - když imunitní systém začne působit proti vlastním tkáním těla) a snížení syntézy hormonů. Jelikož je stále produkováno určité množství hormonů, příznaky se nemusí objevit, dokud nenastane situace, která vyžaduje zvýšení sekreční aktivity kůry nadledvin, například v případě souběžných onemocnění, traumatu, stresu způsobeného chirurgickým zákrokem.
Nedostatek nadledvin je často důsledkem autoimunitních onemocnění spojených s destrukcí specifických buněk žaludku, které vedou k anémii, stejně jako buňkám štítné žlázy, příštítných tělísek a slinivky břišní. Adrenální nedostatečnost je charakterizována ztrátou chuti k jídlu, ztrátou hmotnosti a tekutin, hypoglykemií (nízkou hladinou glukózy v krvi) a záchvaty. Průjem, zvracení, bolesti břicha a změny pigmentace kůže (zlatavě bronzová barva kůže) jsou běžné, zejména v záhybech kůže, na obličeji, krku, zádech, dlaních a kloubech. Může dojít ke ztmavnutí kůže genitálií, loktů a mnoha rozptýlených tmavých krtků nebo pih. Šedé nebo hnědé věkové skvrny se mohou pravidelně objevovat na tvářích, dásních a jazyku.
Při správné a včasné léčbě zmizí všechny příznaky a příznaky adrenální nedostatečnosti a dítě normálně roste a vyvíjí se..
Hlavní projevy vrozené hyperplazie nadledvin
Vrozená hyperplazie (nadměrný vývoj) nadledvin je způsobena nedostatkem enzymů nezbytných pro syntézu odpovídajících hormonů, zejména kortizonu. Jelikož se tato nemoc dědí recesivně, musí dítě, aby se nemoc projevila, obdržet jeden defektní gen od otce a od matky..
Při nepřítomnosti enzymů nezbytných pro syntézu hormonů se kortizon nevyrábí ve správném množství a za účelem kompenzace tohoto nedostatku se zvyšuje syntéza hormonu hypofýzy, jejíž nadměrná produkce způsobuje zvýšení nadledvin v velikost a zvýšená produkce androgenů (hormonů, které řídí sexuální aktivitu mužů). Míra snížení obsahu enzymu však neovlivňuje syntézu androgenů. Nadměrná produkce androgenu narušuje normální růst a vývoj. Asi polovina nemocných dětí porušuje syntézu aldosteronu a trpí sníženou syntézou tohoto hormonu a ztrátou solí, což vede k dehydrataci, paralytické expanzi cév a smrti.
Při absenci řádné léčby u dětí s vrozenou hyperplázií nadledvin je zaznamenán opožděný sexuální vývoj a nedostatečný vývoj genitálií. Dívky mají maskulinizaci, nadměrný růst ochlupení na obličeji, někdy plešatost, nedostatek menstruace a nedostatek vývoje prsou; ukládání přebytečného tuku; nízký hlas. Při léčbě však děti rostou a vyvíjejí se normálně. Vrozené vady vnějších pohlavních orgánů lze napravit chirurgickým zákrokem.
Cushingův syndrom
Cushingův syndrom je v dětství a dětství vzácný. Výjimkou jsou případy, kdy je toto onemocnění způsobeno použitím glukokortikoidů, včetně kortizonu (hydrokortizonu), prednisonu (prednisolonu), dexamethasonu, k léčbě různých onemocnění (jako je nefróza nebo chatoužící po astmatu). V případě, že Cushingův syndrom není důsledkem užívání glukokortikoidů, může být příčinou jeho výskytu nádor nadledvin nebo hypofýzy. Tyto nádory se obvykle objevují první den života dítěte a mají tendenci metastazovat..
Mezi příznaky a příznaky Cushingova syndromu patří:
- nadváha
- zpomalení růstu
- snížená svalová hmota
- svalová slabost
- ztenčení kůže
- sklon k tvorbě modřin
- snížená tolerance glukózy
Tyto příznaky jsou způsobeny nadbytkem kortizonu (nebo jiných syntetických glukokortikoidů). Dochází k nadměrnému ukládání tuku na břiše, hrudníku, zádech, ramenou, obličej je tlustý a kulatý (tzv. «měsíční tvář»), červené nebo fialové pruhy se objevují na břiše, hrudníku, dolní části zad, stehnech.
Při včasné chirurgické, medikamentózní nebo radiologické léčbě je prognóza u dětí s benigními nádory hypofýzy a nadledvin obvykle příznivá, zatímco u dětí s rakovinovými nádory je prognóza méně příznivá, protože rakovinné buňky mají tendenci předčasně metastázovat.
Příznaky feochromocytomu
Hlavním onemocněním kůry nadledvin je nádor dřeně (feochromocytom). U tohoto onemocnění dochází ke zvýšení krevního tlaku a produkci adrenalinu a norepinefrinu. Nadměrná produkce těchto hormonů způsobuje zvýšený srdeční výdej, zvýšenou tělesnou teplotu a srdeční frekvenci a hyperglykemii (zvýšenou hladinu cukru v krvi). Dítě je neklidné, nervózní, vzrušivé, jeho srdeční rytmus je narušen. Přebytek norepinefrinu takové účinky nezpůsobuje, ale zpomaluje srdeční frekvenci. U dítěte se může vyvinout akutní retinopatie spojená s vysokým krevním tlakem, stavem, při kterém je poškozena sítnice oka, což má za následek sníženou zrakovou ostrost.
Komplikace onemocnění nadledvin
Hlavní komplikací onemocnění nadledvin je adrenální krize spojená s neschopností kůry nadledvin normálně fungovat a zajistit dostatečnou produkci hormonů ve stresových situacích způsobených chorobami, úrazy nebo chirurgickým zákrokem..
S náhlým rozvojem závažných krizí a absencí nezbytné léčby se situace stává životu nebezpečnou (adrenální krize se může vyvinout také u bakteriální meningitidy).
U dětí s vrozenou hyperplazií kůry nadledvin dochází k adrenální krizi náhle s nadměrnou ztrátou solí a tekutin 7-11 dní po narození, kdy je obsah soli v obvyklém jídle dítěte nízký a nemoc není rozpoznána. Dítě má dehydrataci, prudký pokles krevního tlaku v důsledku ztráty elektrolytů (základních solí těla) v moči. Při absenci lékařské péče existuje vysoké riziko srdeční zástavy u dítěte. Podobné krize mohou nastat v jakémkoli věku, pokud je množství léků, vody a jídla užívaných dítětem významně omezeno na několik dní během nemoci nebo stresových situací..
Prevence onemocnění nadledvin
Protože nemoci nadledvin nelze zabránit, včasná léčba novorozenců může pomoci zabránit možnému abnormálnímu růstu a vývoji. Nadledvinové krizi lze navíc předcházet, pokud budou včas zvýšeny náklady na energii u dětí s nedostatečností nadledvin během nemocí, úrazů a chirurgických zákroků..
Děti by vždy měly mít s sebou speciální štítky, které označují individuální plán užívání hormonálních léků. V tomto případě budou přijata nezbytná opatření v krizové situaci, i když příbuzní dítěte nejsou nablízku..
Rodiče s dětmi s onemocněním nadledvin nebo manželé, kteří plánují mít dítě, ale mají v rodině onemocnění nadledvin, by se měli poradit s genetikem.
