Hypotalamo-hypofyzární nedostatečnost je patologický stav, který se vyvíjí v důsledku poškození hypofýzy a hypotalamu, což vede ke snížení produkce základních hormonů. Tyto hormony regulují fungování mnoha orgánů a systémů..
Obsah
Koncept hypotalamo-hypofyzární nedostatečnosti
Syndrom hypotalamo-hypofyzární nedostatečnosti (hypopituitarismus) je onemocnění charakterizované snížením a ztrátou funkce hypofýzy a hypotalamu. Hypofýza se skládá ze dvou laloků, předního a zadního. V předním laloku hypofýzy se produkuje šest hormonů (adrenokortikotropin, prolaktin, somatotropin, follitropin, lutropin a thyrotropin). U hypopituitarismu produkce všech hormonů hypofýzy prudce klesá nebo mizí. Výsledkem je, že funkce periferních endokrinních žláz, jejichž práce je řízena hormony hypofýzy, prudce klesá.
Hypopituitarismus může být primární, když jsou buňky hypofýzy produkující hormony samotné zničeny nebo chybí, a sekundární, pokud onemocnění hypotalamu nebo centrálního nervového systému vede k selhání hypofýzy. Někdy chybí produkce jednoho z hormonů hypofýzy.
Příčiny hypopituitárního syndromu mohou být:
- adenom hypofýzy
- nádory hypofýzy a hypotalamu nebo jiných částí centrálního nervového systému
- sarkoidóza
- Schüllerova choroba
- tuberkulóza
- syfilis
- krevní nemoci
- zánětlivá onemocnění mozku
- cévní poruchy v tepnách zásobujících hypofýzu a hypotalamus
- autoimunitní onemocnění
- poranění mozku
- metabolické poruchy u diabetes mellitus
- prodloužený půst
- mentální anorexie
- chronické selhání ledvin a jater
Anomálie ve vývoji hypofýzy mohou vést k selhání hypofýzy. V poporodním období s patologickým porodem může dojít k nekróze (smrti) přední hypofýzy. S úplnou nekrózou předního laloku se tento stav nazývá Simmondsův syndrom, s částečnou nekrózou, Skienův syndrom. U hypopituitárního syndromu dochází k destrukci buněk přední hypofýzy, které produkují hormony.
Hlavní příznaky nemoci
K projevům hypopituitarismu dochází, když zbývá méně než 10% fungujících buněk. Nemoc se obvykle vyvíjí postupně po mnoho let. Nejčasnějším příznakem onemocnění je obvykle nedostatek gonadotropní funkce hypofýzy - pokles množství hypofyzárních hormonů regulujících funkci pohlavních žláz..
Pokud se hypopituitarismus vyskytuje v dětství nebo je dědičný, je vývoj narušen během puberty. Puberta se zpožďuje, tvoří se eunuchoidní proporce těla, zpomaluje se kostní růst kostry.
V dospívání jsou sekundární sexuální charakteristiky postupně mazány:
- ztráta vlasů v podpaží a ohanbí klesá
- růst vousů a knírek se zpomaluje
- zmenšují se varlata a prostata
- svalová tkáň atrofuje a je nahrazena tukovou tkání
U dívek je narušen menstruační cyklus, zmenšují se mléčné žlázy, tkáně pohlavních orgánů se ztenčují.
Jedním z prvních příznaků hypopituitarismu je narušení čichu.
Nedostatek produkce růstového hormonu (růstového hormonu) v dětství se projevuje zpomalením růstu.
Snížení produkce thyrotropního hormonu vede v dětství k selhání štítné žlázy a zpoždění duševního a fyzického vývoje, dochází k hypotyreóze. Pacienti mají obvykle normální stravu, někdy hubnutí. Stížnosti na slabost. Mají nízký krevní tlak, pomalou srdeční frekvenci a často mají gastrointestinální potíže..
U nádorů hypofýzy dochází k potížím z centrálního nervového systému - bolesti hlavy, poruchy zraku. Bylo zjištěno zúžení zorných polí a změny na fundusu.
Syndrom akutního hypopituitarismu je velmi vzácný, když se v hypofýze objeví krvácení a jsou:
- ostrá bolest hlavy
- náhlý pokles vidění
- pokles krevního tlaku
- ztráta vědomí
Metody léčby hypopituitarismu
Léčba syndromu hypopituitarismu se provádí s přihlédnutím k onemocnění, které vedlo k selhání hypofýzy. U nádorů je obvykle léčba chirurgickým zákrokem nebo ozařováním.
K nápravě nedostatečnosti funkce hormonů hypofýzy jsou předepsány různé léky, s přihlédnutím k prevalenci nedostatku určitých hormonů. V případě nedostatku adrenokortikotropního hormonu jsou předepsány syntetické hormony kůry nadledvin - glukokortikoidy:
- kortizol
- dexamethason
- betamethason
U dospívajících mužů v pubertě je předepsán choriový gonadotropin.
V případě nedostatečné funkce štítné žlázy se provádí léčba hormony štítné žlázy.
Někdy je potřeba předepisovat léky na růstový hormon.
Díky včasnému odhalení nemoci a jmenování léčby mohou pacienti vést normální život a zůstat práceschopní po dlouhou dobu.
