Podle vědeckých studií se toto onemocnění vyskytuje hlavně u žen (10–25krát častěji než u mužů) ve věku 30 až 60 let. U dětí je velmi vzácný. Doposud neexistují prakticky žádné informace o šíření nemoci v raném věku. Například podle údajů japonských vědců byla v roce 1997 míra výskytu na 100 tisíc dětské populace 0,04.
Přesné příčiny Sjögrenovy choroby bohužel nejsou zcela známy. Je známo pouze to, že v roce 1933 popsal slavný oftalmolog Shegren ze Švédska příznaky doprovázející onemocnění - suché sliznice a oči způsobující u lidí nepohodlí..
Většina vědců tvrdí, že toto onemocnění se objevuje v důsledku patologických reakcí lidského imunitního systému na retrovirovou infekci..
Projevy nemoci
Dnes jsou známy dva typy příznaků:
- Glandulární.
- Extrraglandulární.
Umožňují určit přítomnost Sjogrenovy choroby. Podívejme se na každou z nich blíže..
Stojí za zmínku, že u žlázové formy jsou ovlivněny vylučující žlázy, díky nimž klesá jejich funkční aktivita. Jinými slovy, oči začnou bolet kvůli poklesu množství slzné tekutiny a v důsledku toho dojde k pálení a suchu. Pacienti říkají, že existuje pocit, jako by se písek dostal do očí. V některých případech lze pozorovat svědění a zarudnutí očních víček a v rozích se může hromadit bílá viskózní kapalina. Se zhoršením onemocnění dokonce klesá zraková ostrost, dochází k fotofobii a zúžení palpebrálních trhlin.
Kromě očí postihuje toto onemocnění také slinné žlázy, které způsobují zánět, který se může vyvinout v chronický. Současně se zvyšuje počet slinných žláz, objevuje se sucho v ústech..
Před takovými komplikacemi má člověk často záchvaty na rtech, zvětšené lymfatické uzliny a okraj rtů vysychá. Někdy se u lidí mění i ovál obličeje. To je způsobeno tím, že příušní žlázy začínají růst. Tyto znaky jsou v literatuře popsány jako «tvář veverky» nebo «obličej křečka».
Stojí za zmínku, že sucho v ústech v počátečním stadiu onemocnění se někdy může objevit u člověka při výkonu fyzické aktivity nebo vzrušení.
Ale v již progresivní fázi se tento příznak stává pravidelnějším. To znamená, že pacient neustále chce během večeře umýt jídlo a během rozhovoru si navlhčit ústa. Důvodem je suchost jazyka a velmi malé množství volných slin, které navíc stále pění a mají viskózní stav..
Sliznice se stává tak zranitelnou, že je velmi snadné ji zranit. Také se mění jeho barva - od světle růžové po jasně růžovou. V takovém případě mohou být rty pacienta zanícené a křupavé..
V poslední fázi je sucho v ústech tak zvýšené, že člověk není schopen polknout jídlo, polknout sliny a někdy ani mluvit. Současně jsou rty pokryté prasklinami, jazyk se ohne, ústní dutina se může zrohovatit, protože v ní nezůstanou absolutně žádné volné sliny.
V nose se objevují charakteristické krusty a ve zvukovodech se objeví lumen, což může vést k vývoji zánět středního ucha a hluchota. Zároveň se hlas stává chraplavým, což je spojeno se suchostí hltanu..
Infekce jako zápal plic, zánět vedlejších nosních dutin a recidivující tracheobronchitida se často vyskytuje s komplikacemi Sjogrenovy choroby. Třetina pacientů má také poškození žláz vnějších pohlavních orgánů. To se u žen projevuje zarudnutím, svěděním, pálením a vaginální suchostí..
V některých případech si pacienti stěžují na nadměrnou suchost pokožky, někdo zaznamenává snížení pocení.
U mnoha lidí se tato nemoc může vyvinout v chronickou atrofii zánět žaludku s těžkou sekreční nedostatečností. Pacient tedy může po jídle pociťovat nepohodlí doprovázené nevolnost, říhání, někdy zvracení, bolest v epigastrické oblasti.
Většina pacientů se vyvíjí cholecystitida a hepatitida. Může se také objevit hořkost v ústech, bolest v pravém hypochondriu. V tomto případě je vhodné vyloučit ze stravy mastná a těžká jídla..
Pokud osoba měla příznaky před nástupem onemocnění pankreatitida (onemocnění pankreatu), pak existuje možnost, že bude narušen trávicí systém jako celek.
Druhý typ projevu nemoci - extraglandulární - je velmi rozmanitý a systémový. Téměř 10% pacientů může zaznamenat ranní ztuhlost, mírnou svalovou slabost, zánět svalů a bolesti kloubů.
U některých jsou zvětšené supraklavikulární, okcipitální, krční a submandibulární uzliny. Velikost jater se mnohonásobně zvětší.
Léze dýchacích cest jsou pozorovány u poloviny pacientů. Stěžují si hlavně na bolest v krku a sucho, dušnost a kašel.
Sjogrenova choroba postihuje také cévy. Na pokožce nohou, stehen, hýždí a břicha se mohou objevit krvavé vyrážky. Jsou doprovázeny zvýšenými teplota, svědění a pálení.
Třetina pacientů trpí sníženou citlivostí a poškozením trigeminálních a lícních nervů. Na antibiotika, mohou se objevit léky skupiny B, novokain, stejně jako chemikálie a sulfonamidy, alergie. Může také dojít k reakci na některá jídla, proto buďte opatrní, zvláště když ochutnáváte nová jídla..
Diagnostická opatření
Při léčbě Sjogrenovy nemoci byste měli nejprve věnovat pozornost hormonům a cytostatickým imunosupresivům (cytostatika jsou látky, které blokují buněčné dělení).
Pokud studie zjistí, že osoba má mírné porušení laboratorních parametrů a úplnou absenci systémových projevů, pak je to samozřejmě počáteční fáze onemocnění, která by měla být léčena prednisolonem (5-10 mg / den).
Pokud je stádium výraznější (pozdě), ale systémové projevy stále chybí, přidá se k prednisolonu stejné dávky chlorbutin (2-4 mg / den). Poté je možné tyto léky předepsat, následované dlouhým (několikaletým) příjmem..
Pokud jde o závažné systémové projevy Sjögrenovy choroby, nejúčinnější léčbou je tzv. Pulzní terapie vysokými dávkami prednisolonu a cyklofosfamidu (1 000 mg 6-methylprednisolonu intravenózně denně po dobu tří po sobě jdoucích dnů) a jednorázové intravenózní podání 1 000 mg. cyklofosfamidu. Poté je pacient převeden na střední dávky prednisolonu (30–40 mg / den) a cyklofosfamidu (200 mg intramuskulárně 1–2krát týdně) bez účinku na játra. Tato léčba je pacienty dobře snášena a co je nejdůležitější, pomáhá vyhnout se většině komplikací..
Při léčbě pacientů s ulcerózní nekrotizující vaskulitidou, glomerulonefritidou, polyneuritidou, myelopolyradikuloneuritidou, cerebrovaskulitidou způsobenou kryoglobulinemií je účinná pulzní terapie v kombinaci s mimotělními metodami. Například jako hemosorpce (odstranění toxických produktů z krve), plazmaferéza (odstranění části krevní plazmy z těla).
V případě poškození očí se doporučuje lokální léčba, která je zaměřena na odstranění sucha a prevenci vzniku sekundární infekce. V tomto případě je pacientovi předepsány umělé slzy. A v závislosti na závažnosti poškození očí závisí dávkování - 3 až 10krát denně.
K překonání sucha v ústech, posílení stěn slinných žláz a zlepšení a obnovení epitelu sliznice je předepsána léčba chronického zánětu slinných žláz..
Blokace novokainu se používá k normalizaci sekrece a výživy.
S rozvojem hnisavých příušnic jsou po podání antibiotik předepsány antifungální léky pro místní použití.
V tomto případě se vápník vstřikuje intramuskulárně nebo intravenózně, aby se snížila propustnost potrubí..
Rakytníkový a šípkový olej je velmi užitečný v případě zčervenání okraje rtů a suchosti sliznice. Je dobré, když si koupíte lék Enkad (aktivní deriváty nukleových kyselin), který má antibakteriální vlastnosti.
Na suchou nosní sliznici se používají aplikace izotonického roztoku chloridu sodného.
Jodid draselný může pomoci snížit vaginální suchost.
V případě chronické gastritidy je předepsána substituční léčba (například kyselina chlorovodíková nebo přírodní žaludeční šťáva).
Pokud si chcete užívat života, snažte se vždy sledovat své zdraví. A pokud máte jakékoli příznaky nemoci, okamžitě vyhledejte svého lékaře. S včasnou zahájenou léčbou bude možné nejen zpomalit vývoj onemocnění, ale také se ho zbavit. A pamatujte, že vaše zdraví je ve vašich rukou!
