Agranulocytóza se také nazývá hluboká leukopenie, protože toto onemocnění je charakterizováno velmi prudkým poklesem počtu leukocytů a někdy jejich úplným vymizením. Přečtěte si více o agranulocytóze a jejích formách - přečtěte si článek.
Obsah
Agranulocytóza je charakterizována prudkým poklesem nebo nepřítomností granulárních leukocytů v periferní krvi. Jednotlivé případy tohoto onemocnění popsal v roce 1907 Türk a v roce 1922 mu Shulg dal podrobnou klinickou a hematologickou charakteristiku a název agranulocytární anginy pectoris. Shulg považoval přítomnost nekrotických bolestí v krku nebo nekrotických ložisek na sliznicích, vysokou teplotu a prudký pokles počtu leukocytů (2-1) G / L s relativní lymfocytózou - až 80-90% a ostrým pokles téměř k poklesu granulocytů.Ženy trpí agranulocytózou častěji než muži, děti méně často než dospělí.
Mezi důvody, které určují vývoj onemocnění, patří infekce, sepse, tuberkulóza, tyfus, proliferace leukémie, rakovinové metastázy a další maligní neoplazmy v kostní dřeni, stejně jako užívání léků, účinek radiační energie, cytostatikum (protinádorové ) léčba.
Podle mechanismu vývoje se rozlišují 2 formy agranulocytózy - imunitní a myelotoxická.
Reakce antigen - protilátka probíhá v přítomnosti haptenu (fragmentu molekuly biopolymeru nebo uměle syntetizované chemické sloučeniny), jehož úlohu nejčastěji plní léky. Agranulocytické protilátky projevují svůj účinek nejprve v periferní krvi, což má za následek smrt zralých neutrofilních granulocytů a poté mladších granulocytů umístěných v sousedství progenitorových buněk granulocytů v kostní dřeni.
Vývoj této formy agranulocytózy je založen na reakci těla na užívání jednoho nebo jiného léku. Existuje mnoho různých léků, které mohou přispět k rozvoji imunitní agranulocytózy. Mezi ně patří: amidopyrin, butadion, fenacetin atd..
Je třeba si uvědomit, že chemické a léčivé látky mohou v závislosti na mechanismu účinku způsobit v některých případech myelotoxickou a za druhé imunitní agranulocytózu.
Agranulocytóza léku je charakterizována akutním nástupem se zvýšením teploty na 38-39 °, výskytem angíny, stomatitidy, v některých případech s rozvojem kandidózy sliznice ústní dutiny, hrtanu a jícnu.
Změny v periferní krvi závisí na závažnosti onemocnění.
Zvyšující se leukopenie (až 1–3 G / l) je charakteristická snížením počtu neutrofilních granulocytů v periferní krvi, dokud téměř úplně nezmizí. V nátěru (během analýzy) je velmi málo buněk a jsou reprezentovány hlavně lymfocyty. Někdy v periferní krvi lze pozorovat monocytózu, jednotlivé retikulární (procesní) buňky a plazmakidy. Anémie a trombocytopenie nejsou zpravidla pozorovány, s výjimkou velmi závažných případů.
Při opuštění stavu agranulocytózy se často vyvíjí leukemoidní reakce s počtem leukocytů 30 G / L a vyšším v periferní krvi, s výskytem blastových buněk, promyelocytů atd..
Takový obrázek je obvykle krátkodobý, lze ho pozorovat jen pár hodin. Poté, co se pacient zotaví, jeho krevní obraz se vrátí k normálu. Trvání imunitní agranulocytózy je ve většině případů jeden a půl až dva týdny, někdy i déle.
Myelotoxická agranulocytóza se nejčastěji vyskytuje jako projev cytostatického onemocnění a je charakterizována zastavením produkce neutrofilních granulocytů v důsledku tvorby myelopoézy nebo kmenových buněk na úrovni progenitorové buňky. V tomto případě se mění nejen počet granulocytů, ale také počet lymfocytů, krevních destiček a erytrocytů..
Příčinou vývoje myelotoxické agranulocytózy mohou být léky, metastatické léze kostní dřeně, leukémie atd..
U pacientů klesá počet leukocytů, krevních destiček a retikulocytů ještě předtím, než se objeví příznaky onemocnění. Může se objevit leukopenie - až 0,5-0,1 g / l. Počet neutrofilních granulocytů v periferní krvi prudce klesá, dokud téměř úplně nezmizí.
Na pozadí výrazných změn v periferní krvi a v kostní dřeni se objevuje bolest v krku, stomatitida, někdy krvácení z dásní, krvácení z nosu, krvácení pod kůží. V ostatních případech jsou ovlivněny pouze sliznice úst a hrtanu..
Příčinou poškození sliznic u myelotoxické agranulocytózy je oslabení obranyschopnosti těla, v souvislosti s nímž jsou aktivovány účinky patogenních mikroorganismů. Cytostatické (antineoplastické) léky navíc ovlivňují všechny proliferující buňky, včetně sliznic trávicího systému. Tyto změny mohou trvat jeden až dva týdny až měsíc nebo déle..
Před opuštěním agranulocytózy se v kostní dřeni objevuje velké množství myelocytů a blastů. V periferní krvi se nacházejí metamyelocyty, myelocyty, monocyty a plazmakidy..
Prognóza agranulocytózy za aseptických (sterilních) podmínek, použití antibiotické terapie a v případě imunitní agranulocytózy - a steroidní terapie je ve většině případů příznivá.
