Hypertrofická kardiomyopatie je nezávislé zesílení stěn komor, které je doprovázeno snížením objemu srdečních dutin. V důsledku onemocnění se stěny komor ztuhly a zhustly a nemohly se plně uvolnit..
Obsah
Porozumění hypertrofické kardiomyopatii
Hypertrofická kardiomyopatie je onemocnění charakterizované výrazným zesílením (hypertrofií) stěn komor se současným snížením jejich vnitřního objemu, nezávisle na jiných onemocněních kardiovaskulárního systému. V případě, že hypertrofie myokardu brání normálnímu odtoku krve z komor srdce, pak toto obstrukční forma hypertrofické kardiomyopatie. Ve všech ostatních případech Hypertrofické kardiomyopatie považováno za neobstrukční. Ve velké většině případů se jedná o lézi levé srdeční komory..
Důvody pro rozvoj nemoci
Nemoc může být vrozená a získaná. Kongenitální Hypertrofické kardiomyopatie je zděděná a často rodinné povahy. Důvody pro rozvoj získané hypertrofické kardiomyopatie nejsou zcela jasné. Podle jedné z hypotéz, u osob se získanou Hypertrofické kardiomyopatie v prenatálním období jejich života došlo k poruše takzvaných adrenergních receptorů srdce, které regulují srdeční činnost, zejména srdeční frekvenci. Norepinefrin a další přírodní chemikálie (hormony), které zvyšují srdeční frekvenci, neustále cirkulují v krvi jakékoli osoby. Jedinci s defektními receptory mají významně zvýšenou citlivost na norepinefrin a podobné hormony, což přispívá k rozvoji hypertrofie myokardu a postupem času i hypertrofické kardiomyopatie..
Hlavní mechanismy vývoje Hypertrofické kardiomyopatie
V důsledku výrazné hypertrofie stěny myokardu komory je narušeno normální plnění komory krví. Výsledkem je, že do komory vstupuje méně krve než u zdravých lidí. Současně výrazná ztuhlost myokardu způsobuje trvalé zvyšování intraventrikulárního tlaku. Jak výrazná ztuhlost myokardu, tak zvýšený intraventrikulární tlak vedou k tomu, že v době srdečního rytmu je z komory vyloučeno méně krve. Na počátku onemocnění se tyto změny nijak neprojevují. Postupně, nejprve s výraznou a poté s menší fyzickou námahou, se onemocnění projevuje.
Za normálních okolností se při výkonu zátěže musí zvýšit uvolňování krve ze srdce, což je nezbytné pro adekvátní přísun kyslíku do orgánů a tkání těla. Za tímto účelem se při zatížení zvyšuje srdeční frekvence. V Hypertrofické kardiomyopatie naplnění srdce krví trpí v klidu a během cvičení se zhoršuje ještě více kvůli zvýšení srdeční frekvence. Při výkonu zátěže tedy nedochází k dostatečnému zvýšení čerpací funkce srdce. Fyzická aktivita v Hypertrofické kardiomyopatie také vede k významnému zvýšení intraventrikulárního tlaku, což zase způsobuje zvýšení tlaku v horní levé síni a cévách plicního oběhu. V důsledku všech těchto změn dochází k dušnosti, která se zvyšuje úměrně se stupněm námahy. Vzhledem k tomu, že během fyzické námahy uvolňování krve z levé komory není dostatečné pro zvýšení zátěže, jedním z prvních, kdo trpí, je průtok krve v koronárních tepnách, které zásobují samotný srdeční sval..
Navíc pro Hypertrofické kardiomyopatie vždy existuje rozpor mezi možnostmi koronárního zásobení krví, které zůstávají stejné jako u zdravých lidí, a významným množstvím myokardu. Snížení průtoku krve koronárními tepnami se projevuje angínou pectoris - charakteristickým bolestivým záchvatem uprostřed a v levé polovině hrudníku. Jako dušnost je angina pectoris vyvolána námahou a v klidu odchází. V některých případech cvičení také zhoršuje prokrvení mozku, což se projevuje mdlobou. Je třeba poznamenat, že po určitou dobu, aby se překonalo zvýšení intraventrikulárního tlaku během cvičení, «spojuje» následující kompenzační mechanismus: dutina levé síně se rozšiřuje a tloušťka jejích stěn se zvětšuje. Tyto změny přispívají k dalšímu plnění levé komory krví během cvičení. Ale vzhledem k tomu, že rezerva levé síně jako «čerpadlo» nevýznamné, brzy tento další mechanismus také selže. Významná expanze dutiny levé síně předisponuje k rozvoji fibrilace síní. Kromě fibrilace síní ve většině případů pro hypertrofickou kardiomyopatii jsou také charakteristické různé jiné srdeční arytmie (arytmie), které jsou často život ohrožující. Arytmie jsou nejčastěji vyvolávány fyzickým nebo emočním stresem a mohou být doprovázeny mdlobami a někdy vést k náhlé smrti. V dutinách srdce se mohou tvořit krevní sraženiny kvůli jejich snížené roztažnosti. Šíření fragmentů těchto krevních sraženin krví (tromboembolismus) může způsobit srdeční záchvaty vnitřních orgánů a ucpání velkých cév.
Příznaky nemoci
Přítomnost a čas (načasování) výskytu stížností, když Hypertrofické kardiomyopatie jsou určovány hlavně dvěma faktory: která ze srdcových komor se v důsledku onemocnění mění. Hypertrofie levé komory, která je nejmocnější komorou srdce, může zůstat bez povšimnutí roky nebo desetiletí. Pouze když začíná levá komora «předat» jejich pozice, budou stížnosti. Izolovaná léze pravé komory srdce je extrémně vzácná (nejčastěji se jedná o hypertrofii mezikomorové přepážky - společnou stěnu obou komor). V neobstrukční formě hypotrofické kardiomyopatie, kdy nic nezasahuje do odtoku krve z komory, nemusí být vůbec žádné stížnosti. Někdy může dojít k dušnosti (při výkonu významné fyzické aktivity), přerušení práce srdce a nepravidelný srdeční rytmus. Přítomnost překážky (obstrukce) odtoku krve z komory významně snižuje uvolňování krve ze srdce během cvičení. S obstrukční formou Hypertrofické kardiomyopatie typické stížnosti jsou: dušnost během cvičení, angina pectoris a mdloby. Výskyt stížností u pacientů s obstrukční formou je důvodem pro jejich návštěvu lékaře. Stížnosti, když Hypertrofické kardiomyopatie od okamžiku, kdy se objeví, postupují pomalu, což je charakteristický rys nemoci.
