Co jsou systémová vaskulitida? Jaké jsou typy systémové vaskulitidy? Jaké jsou příčiny a mechanismus vývoje systémové vaskulitidy? Odpovědi najdete v tomto článku..
Obsah
Systémová vaskulitida je obecný obecný název pro skupinu onemocnění, při nichž je do bolestivého procesu zapojeno několik orgánů nebo tkání těla. Srdcem těchto onemocnění je zánětlivá léze stěny krevních cév, která se odráží v názvu: slovo «vaskulitida» pochází z lat. vasculum («plavidlo», «cévní») a řečtina. -itis (přípona pro zánět). Synonyma k tomuto slovu «vaskulitida» jsou méně často používané termíny «angiitis» (z řeckého angion - plavidla) a «arteritida».
Typy systémové vaskulitidy
Z praktického hlediska je důležité, aby vaskulitida byla primární a sekundární..
Sekundární vaskulitida se vyvíjí jako prvek jiného onemocnění a lze ji považovat buď za nepovinnou (nepovinnou), její projev nebo za komplikaci. Příkladem může být řada infekčních onemocnění: šarlach, tyfus, meningitida, sepse, stejně jako kožní onemocnění, jako je lupénka atd. Vaskulitida může být někdy jedním z projevů maligního nádoru konkrétního orgánu; v tomto případě bude vaskulitida také sekundární, protože po úspěšné chirurgické, radiační nebo chemoterapeutické léčbě nádoru související vaskulitida zpravidla zmizí bez zvláštního ošetření.
Primární vaskulitida jsou nezávislá onemocnění, která jsou primárně v kompetenci revmatologů, ačkoli diagnostika a léčba těchto onemocnění není možná bez účasti lékařů jiných specializací: otolaryngologů, oftalmologů, neuropatologů, dermatologů atd. Zánět stěny cév je nedílnou součástí těchto onemocnění, která se vyskytuje u všech, bez výjimky, nemocných. Primární systémová vaskulitida zahrnuje: nespecifickou aortoarteritidu (synonyma: «Takayasuova nemoc», «syndrom aortálního oblouku»); arteritida obrovských buněk (synonyma: «temporální arteritida», «senilní arteritida», «Hortonova nemoc»); polyarteritis nodosa; Kawasakiho choroba; Wegenerova granulomatóza; mikroskopická polyangiitida; eosinofilní angiitida a granulomatóza (synonymum: «Churg-Straussův syndrom»); kryoglobulinemická vaskulitida; Schoenlein-Genoch fialová (synonymum: «hemoragická vaskulitida»). U všech těchto onemocnění se zánět vyskytuje v cévní stěně, avšak kalibr postižených cév v různých formách vaskulitidy není stejný a liší se od velkých tepen (průměr 1,0 cm nebo více) až po nejmenší arterioly, kapiláry a venuly, viditelné pouze pod mikroskopem. Typ zánětu je také odlišný. To vše vysvětluje mimořádně výraznou rozmanitost klinických projevů primární systémové vaskulitidy a jejich vzájemnou odlišnost..
Příčiny a mechanismus vývoje systémové vaskulitidy
Složitá je také otázka příčin rozvoje primární systémové vaskulitidy. V nejobecnější formě je mechanismus vaskulitidy vysvětlen imunitní dysfunkcí, kdy buňky imunitního systému těla a agresivní látky, které produkují, začnou napadat své vlastní tkáně a orgány. Takovou dysfunkci mohou způsobit různé faktory..
Infekce, akutní i chronické, mají velký význam, protože v posledních letech se ukázalo, že někteří infekční agens jsou schopni «oklamat» imunitní systém, zvrácení imunitní odpovědi a její přesměrování z mikrobiálních těl do vnitřních struktur těla. Nejméně dvě systémové vaskulitidy připisované «hlavní», - polyarteritis nodosa a kryoglobulinemická vaskulitida - role virů byla prokázána: respektive virus hepatitidy B a virus hepatitidy C. Důležitá jsou ložiska chronické bakteriální (hnisavé) infekce, zejména chronické angíny (recidivující angíny).
Mezi další rizikové faktory, které mohou potenciálně způsobit rozvoj vaskulitidy, patří zneužívání drog, nekontrolované podávání vakcín a sér, nadměrná pobláznění «opálený» a vystavení slunci, prodloužené podchlazení. Někdy role «spoušť» provádět fyzické trauma, psycho-emocionální stres nebo konzumaci alkoholu (někdy i malé dávky alkoholu jsou neočekávaně schopné vyvolat rozvoj onemocnění).
Lidské tělo samozřejmě za normálních podmínek snadno odolává všem těmto druhům vlivů; proto se předpokládá, že vaskulitida se vyvíjí pouze v důsledku současného kombinovaného účinku několika faktorů, kdy jsou překročeny možnosti přizpůsobení ochranných systémů.
Selhání obranných systémů může být také spojeno se zvláštnostmi vnitřního hormonálního stavu: některá vaskulitida (například nespecifická aortoarteritida Takayasu a obří buněčná arteritida) se častěji vyskytuje u žen, což je vysvětleno predisponujícím účinkem vysokých koncentrací estrogenů v krvi - ženské pohlavní hormony - což způsobuje nerovnováhu v imunitních funkčních systémech; současně jiná vaskulitida (například polyarteritis nodosa) naopak častěji postihuje muže.
Vědecké vysvětlení všech těchto procesů stále trpí řadou nedostatků a logických rozporů, mnoho zůstává nejasných a vyžaduje další studium. Například role dědičné (genetické) predispozice k rozvoji systémové vaskulitidy není zcela objasněna: v několika případech byl zaznamenán výskyt vaskulitidy u členů stejné rodiny; identifikoval některé geny, které jsou častější u pacientů se systémovou vaskulitidou než u jiných. Bylo prokázáno, že pokud je u pacienta se systémovou vaskulitidou, která způsobila závažné poškození ledvin, nutná transplantace ledvin, je nežádoucí použít dárcovský orgán získaný od blízkých příbuzných, protože genetický vztah zvyšuje riziko recidivy vaskulitidy transplantovaná ledvina. V převážné většině případů však vaskulitida není zděděna od rodičů k dětem a riziko vzniku těchto onemocnění u potomků je minimální..
