Co je systémová vaskulitida? Jaké formy systémové vaskulitidy se vyskytují u dětí? Jak se projevují? Odpovědi najdete v článku.
Obsah
Systémová vaskulitida
Systémová vaskulitida (SV) je skupina onemocnění charakterizovaných zánětem stěn cév různých velikostí s postupným zapojením orgánů a tkání zóny vaskulárního poškození do patologického procesu. U dětí existují: Shenlein-Henochova choroba, mukokutánně-lymfonodulární Kawasakiho syndrom, polyarteritis nodosa, nespecifická aortoarteritida, stejně jako Wegenerova granulomatóza, eozinofilní granulomatózní angiitida (Churg-Straussův syndrom) a Behcetův syndrom. První čtyři z uvedených onemocnění jsou pozorovány hlavně u dětí nebo mají rysy, které se liší od dospělých variant, proto je lze přičíst tzv. Dětským (juvenilním) formám systémové vaskulitidy..
Z rizikových faktorů přispívajících k výskytu systémové vaskulitidy u dětí jsou nejvýznamnější dědičná predispozice k cévním nebo revmatickým onemocněním, časté akutní infekční nemoci, ložiska chronické infekce, alergie na léky. Pokud se tyto faktory kombinují s infekcí virem hepatitidy B, zvyšuje se riziko vzniku polyarteritis nodosa v kombinaci s infekcí tuberkulózou - nespecifická aortoarteritida.
Na začátku systémové vaskulitidy u dětí jsou často pozorovány společné rysy: nízká nebo horečnatá teplota, bolesti kloubů, úbytek hmotnosti, známky zánětu, stanovené laboratorním vyšetřením. Spolu s tím má každá nemoc charakteristický klinický obraz. Zvláštnost klinického obrazu systémové vaskulitidy je způsobena umístěním vaskulárních meta lézí, velikostí postižených cév a prevalencí tohoto procesu, stupněm poruchy prokrvení a hladovění orgánů a tkání kyslíkem..
Juvenilní formy systémové vaskulitidy
Schönlein-Henochova choroba
Schönlein-Henochova choroba je infekčně-alergické onemocnění charakterizované poškozením kapilár a malých krevních cév s tvorbou mikrotrombů.
Onemocnění se obvykle projevuje na jaře nebo na podzim u dětí ve věku od 4 do 14 let.
Nemoc začíná častěji akutně. Většina dětí má horečku až 38-30 °C, klesá chuť k jídlu, objevuje se slabost, malátnost a únava. Typickými projevy onemocnění jsou kožní prvky ve formě papulární hemoragické vyrážky. Obvykle se objevuje na kůži dolních končetin, poté na hýždích, horních končetinách, dolní části zad, méně často - na hrudi, tváři a krku. Preferovaným místem pro vyrážku je povrch kůže kolem velkých kloubů. Docela často je pozorováno svědění a bolestivost v oblasti krvácení. Prvky vyrážky jsou zaoblené a zřídka splývají. Někdy se v důsledku destrukce tkáně mohou objevit krvavé krusty. V nejzávažnějších případech dochází k velmi rychlému (během několika hodin) nárůstu příznaků poškození různých orgánů. Končetiny zčervenají černě nebo modře. Tkáně zhustnou v důsledku krvavé infiltrace kůže. Kožní léze mohou být polymorfní kvůli dalším «kapající». Děti mají často otoky nohou, nohou, rukou, obličeje, genitálií. Není vyloučeno krvácení na sliznicích.
Schönlein-Henochova choroba je doprovázena poškozením kloubů. (koleno, kotník, zápěstí, loket) ve formě otoku, bolestivosti, hypofunkce. Tyto změny mohou trvat několik hodin až několik dní a poté se plně obnoví funkce kloubů. Bolest je nestálá. Kromě toho mají děti často ostré paroxysmální bolesti břicha, které jsou častěji lokalizovány v pupku. V závažných případech se může objevit krvavé zvracení, krvavá nebo černá stolice. Současně jsou také pozorovány kožní vyrážky..
U Schönlein-Henochovy choroby mohou být postiženy ledviny, což se projevuje výskytem příměsi krve a bílkovin v moči, ale u dětí je to vzácné. Je méně pravděpodobné, že bude ovlivněn dýchací a kardiovaskulární systém..
Kawasakiho syndrom
Kawasakiho syndrom je stav, který postihuje hlavně děti do 5 let a je doprovázen kožní vyrážkou, horečkou, zduřením lymfatických uzlin a někdy zánětem kloubů a srdce.
Příčina Kawasakiho syndromu není známa, ale někteří vědci navrhli roli viru nebo jiného infekčního agens. Toto onemocnění bylo poprvé popsáno v Japonsku koncem šedesátých let. Od té doby byly po celém světě diagnostikovány tisíce případů u různých rasových a etnických skupin, ačkoli syndrom zůstává v Japonsku nejčastější..
Typicky se Kawasakiho syndrom vyvíjí u dětí ve věku od 2 měsíců do 5 let, ačkoli byl také hlášen u dospívajících. Chlapci onemocní asi dvakrát častěji než dívky. Ve vzácných případech onemocnění postihuje několik členů stejné rodiny..
Onemocnění začíná zvýšením tělesné teploty, které se pravidelně snižuje, ale obvykle není nižší než 38,5 °C. Dítě je podrážděné, často ospalé, někdy si stěžuje na křečovitou bolest v břiše. Během dne se na těle a v oblasti kontaktu s plenkou objeví červená ohnisková vyrážka. Během několika dnů se na sliznicích, včetně úst a pochvy, objeví vyrážky. Dítě má červené hrdlo; červené, suché, popraskané rty; karmínově červený jazyk. Oči také zčervenají, ale nedochází k žádnému výtoku. Dlaně a chodidla jsou také červené nebo karmínové; ruce a nohy jsou často oteklé. 10-20 dní po nástupu nemoci se kůže na prstech a prstech začne odlupovat. Lymfatické uzliny na krku jsou často zvětšené a mírně bolestivé.
Nejnebezpečnější komplikací Kawasakiho syndromu je poškození srdce; jiné projevy nemoci nevedou k chronickému poškození kůže, očí nebo lymfatických uzlin. Srdeční komplikace se vyvinou přibližně u 5–20% dětí s Kawasakiho syndromem 2–4 týdny po nástupu onemocnění. Nejnebezpečnější komplikací pro srdce je patologická expanze (dilatace) koronárních tepen. I když může být mírné dilatace tepen přechodné, silné dilatace (aneuryzma) může vést k infarktu a náhlé smrti..
Další komplikace Kawasakiho syndromu - zánět tkání obklopujících mozek (pia mater), zánět kloubů a žlučníku - postupně mizí, aniž by došlo k trvalému poškození.
Polyarteritis nodosa
Polyarteritis nodosa (PN) je onemocnění založené na zánětu ve stěně malých a středních tepen. V průběhu cév se tvoří aneuryzma (lokální expanze lumenu se ztenčením stěny), kde se mohou tvořit krevní sraženiny, což je příčinou porušení přívodu krve do orgánů a tkání.
Polyarteritis nodosa je vzácné onemocnění. Polyarteritis nodosa se stejnou frekvencí postihuje chlapce i dívky. Ve většině případů nejsou příčiny vedoucí k rozvoji polyarteritis nodosa známy. Možnými příčinami mohou být léky, profylaktické očkování, viry hepatitidy B a C, akutní infekce dýchacích cest nebo jiné infekční faktory. Přítomnost potravinových a lékových alergií u dítěte má velký význam..
Onemocnění obvykle začíná postupně nebo akutně, se zvýšením tělesné teploty, bolestmi svalů, kloubů, kožními vyrážkami a úbytkem hmotnosti. Zvýšení tělesné teploty, někdy až vysoké, se zpravidla vyvíjí v ranních hodinách a může být doprovázeno zimnicí, zvýšenou bolestí kloubů a výskytem vyrážky. Pokles teploty je často doprovázen přívalovými poty. Febrilní období může trvat týdny nebo měsíce a často předchází nástupu dalších klinických příznaků.
Na počátku onemocnění je charakteristický výrazný úbytek hmotnosti, až kachexie. Významná ztráta tělesné hmotnosti zpravidla naznačuje vysokou aktivitu onemocnění. Bolest svalů a kloubů se vyskytuje u 30–70% pacientů. Typická je intenzivní bolest lýtkových svalů. Mohou se objevit otoky kloubů a citlivost. Zpravidla jsou postiženy velké klouby (kotník, koleno, rameno, loket a zápěstí). Někdy je poškození kloubů příčinou nesprávné diagnózy revmatoidní artritidy.
Kožní léze mohou být jedním z prvních projevů onemocnění. Zaznamenává se výskyt vedy (trvalé cyanotické skvrny ve formě větví stromů nebo výrazné mramorování), které se častěji nacházejí na končetinách a někdy se šíří do kmene a obličeje. Během aktivního období má liveso jasnou barvu; během období remise zbledne. Časté jsou subkutánní nebo intradermální uzliny.
Cévní trombóza je charakterizována vývojem nekrózy kůže a sliznic, která může vést ke gangréně. Projevuje se silnou paroxysmální bolestí, pocitem pálení a praskáním v oblasti velkých kloubů a prstů, později modrým zbarvením a chladem pokožky rukou a nohou. Bolest se v noci zhoršuje, léky proti bolesti poskytují pouze dočasnou úlevu.
Poškození nervového systému je způsobeno vaskulárními změnami v mozku a míchě a jednotlivých nervech. U pacientů se mohou objevit bolesti hlavy, zvracení, ztráta vědomí, záchvaty, prudké zvýšení krevního tlaku, asymetrie obličeje, poruchy zraku.
Porážka zažívacího traktu je poměrně typickým projevem periarteritis nodosa. Pacienti mají záchvaty bolesti břicha, nevolnost, zvracení, řídkou stolici, mírné zvětšení jater a sleziny. V závažných případech se mohou vyvinout střevní vředy nebo gangréna. U těchto pacientů se objeví silná bolest břicha, případně střevní krvácení..
Poškození ledvin u dětí je vzácné, ale prognóza onemocnění do značné míry závisí na něm. Současně existuje přítomnost bílkovin a erytrocytů v moči, trvalé zvýšení krevního tlaku až do 240/170 mm Hg. Poškození kardiovaskulárního systému u periarteritis nodosa se může projevit jako poškození koronárních cév, myokarditida, perikarditida a srdeční arytmie. Během léčby tyto změny v srdci zmizí..
Nespecifická aortoarteritida
Nespecifická aortoarteritida (NAA) - onemocnění ze skupiny systémové vaskulitidy, charakterizované poškozením aorty a cév, které z ní odcházejí, což vede k hladovění kyslíkem dodávaných orgánů.
U dětí začíná nespecifická aortoarteritida častěji ve věku 10–16 let, i když může začít až 7 let (zřídka). Čím je věk dítěte mladší, tím je průběh onemocnění akutnější..
U nespecifické aortoarteritidy je pozorována tvorba aneuryzmat nebo zúžení postižených cév. Vazokonstrikce se často projevuje nedostatkem kyslíku v tělesných tkáních a nedostatkem pulzu v postižené končetině..
Prvními projevy nespecifické aortoarteritidy jsou nevolnost, pocení, bolesti svalů a kloubů, horečka, úbytek hmotnosti. Hlavní projevy onemocnění závisí na umístění postižených tepen. U nejběžnější varianty Takayasuovy choroby - poškození aortálního oblouku a jeho větví (syndrom aortálního oblouku) se u dětí objevují bolesti hlavy, závratě, poruchy zraku (někdy trvalé a těžké) až po úplnou ztrátu zraku. Většina pacientů má absenci nebo oslabení pulzu na jedné z rukou (nejčastěji na levé straně), někdy nedochází k pulzaci krční, povrchní spánkové tepny.
U nespecifické aortoarteritidy jsou do procesu často zapojeny koronární tepny, které způsobují záchvaty anginy pectoris a mohou vést k infarktu myokardu.
