Hlavní typy systémové vaskulitidy

Co je nespecifická aortoarteritida a jak se projevuje? Co je Hortonova arteritida a jaké jsou její příznaky? Co je polyarteritis nodosa a jaké jsou její projevy? Odpovědi najdete v tomto článku..

Obsah

Vaskulitida je závažné onemocnění, které v mnoha případech představuje skutečnou hrozbu pro zdraví a život. Současně se prognóza může významně lišit v závislosti na konkrétní diagnóze, stadiu a variantě onemocnění. Nejlepší je hovořit o míře nebezpečí systémové vaskulitidy u každého pacienta zvlášť, protože výsledek může být ovlivněn délkou onemocnění, předchozí léčbou, pohlavím, věkem a dalšími (tzv. «kombinovaný») nemoci, některé individuální vlastnosti těla (například nesnášenlivost jakýchkoli léků) a další faktory. Přesto se pokusíme stručně popsat hlavní problémy, které mohou nastat při různých formách primární systémové vaskulitidy..

Co je nespecifická aortoarteritida (nebo Takayasuova arteritida)

Toto onemocnění je spojeno s poškozením aorty (centrální krevní cévy, která sahá od srdce) a jejích velkých větví. V postižených oblastech dochází ke zúžení vnitřního lumenu cévy (stenóza) střídavě s lokálním zvětšením (aneuryzmatem). Důsledkem těchto změn je nedostatek prokrvení některých orgánů nebo oblastí těla. Postiženy jsou většinou mladé ženy a dospívající dívky, i když někdy se toto onemocnění může objevit u mužů (také mladých lidí).

Nástup onemocnění je často obtížné stanovit, protože první změny jsou latentní, asymptomatické nebo nespecifické (charakteristické pro mnoho nemocí), projevují se příznaky: obecná slabost, bolesti kloubů, horečka (obvykle nevýznamná - 37,0-37,5 °S; méně často 38,0 °C a výše). V budoucnu (někdy po několika měsících nebo dokonce několika letech) se objeví bolesti v projekci postižených velkých tepen (například bolest v krku v místech pulzace krčních tepen) a / nebo bolesti spojené s nedostatkem krve tok v horních nebo dolních končetinách, hlavě, břišní dutině. Pokles síly je typický pro pravou nebo levou paži, méně často pro pravou nebo levou nohu (nebo pro horní nebo dolní končetiny); je obtížné nosit tašku v ruce, je těžké držet se při přepravě vysokého zábradlí, dostat předměty z vysoké police atd. Často dochází k asymetrickému oslabení nebo zmizení pulzu vpravo nebo vlevo zápěstí, není možné měřit krevní tlak na ruce, kde je puls oslabený nebo chybí (když je rameno stlačeno manžetou tonometru, dojde k bolesti a pocitu necitlivosti v paži).

Při poškození tepen dolních končetin má bolest obvykle povahu tzv «intermitentní klaudikace»: při rychlé chůzi dochází k bolesti lýtkových svalů, méně často svalů stehen, které se musí zastavit, poté postupně mizí - a znovu se objeví při obnovení pohybu.

Někdy se bolesti vyskytují v břiše (jejich výskyt nebo intenzifikace brzy po jídle je obzvláště typický, i když tento vzorec není vždy pozorován). Při chůzi, stoupání do kopce, vdechování studeného vzduchu ve větrném počasí se mohou objevit tlaky, stlačení bolesti v oblasti srdce a za hrudní kostí, někdy vyzařující do levé lopatky, dolní čelisti, levé paže; takové bolesti zpravidla naznačují poškození cév zásobujících srdce. Krevní tlak často stoupá, někdy na velmi vysoký počet; obvykle je spojena s poškozením ledvinných tepen.

Komplikace, které představují největší hrozbu:

Co je Hortonova arteritida (obrovská buňka, temporální, senilní arteritida)

Stejně jako u nespecifické aortoarteritidy jsou postiženy velké tepny; onemocnění se také vyskytuje častěji u žen. Avšak na rozdíl od nespecifické aortoarteritidy se artritida obrovských buněk vždy vyvíjí u lidí starších 50 let; nejvyšší výskyt je pozorován ve věku 70 let.

Klinické projevy mohou připomínat nespecifickou aortoarteritidu, ale častěji má arteritida obrovských buněk lokálnější (lokální, omezený) charakter než nespecifická aortoarteritida; nejtypičtější léze větví vnější krční tepny, zejména spánkové tepny. Tam je povrchní bolestivost kůže chrámu (na jedné straně nebo na obou stranách), často sahající také do oblasti koruny, týlního kloubu, méně často do čela. V těchto oblastech může být mírný otok měkkých tkání, často pod kůží v časové oblasti, je cítit hustá bolestivá šňůra o průměru 3-5 mm - zanícená a zesílená spánková tepna. Bolest může také nastat v oblasti očí (někdy s mírným otokem víček), v horní a dolní čelisti, v jazyku, v zubech, na krku. Při žvýkání jídla se může objevit bolest, která někdy nutí pacienty vzdát se některých potravin, které vyžadují důkladné žvýkání, a přejít na tekuté jídlo.

Ztráta zraku může být vážným důsledkem nemoci; zpravidla je zpočátku slepota jednostranná (nejprve je postiženo pouze jedno oko) a může být přechodná - po několika minutách lze zrak obnovit. Může se však stát, že nedojde k samoobnovení zraku a najednou může dojít k nevratnosti slepoty. Tento stav vyžaduje okamžité, během prvních hodin po vývoji a intenzivní léčbu; na účinnost léčby lze počítat, pouze pokud je zahájena do 24 hodin od okamžiku poškození zraku. Ale i když nebylo možné obnovit ztracené vidění, musí být léčba stále prováděna, aby se zabránilo dalším komplikacím onemocnění:

Co je to polyarteritis nodosa

Velmi závažné onemocnění, které se u mužů vyvíjí o něco častěji, s nejvyšší incidencí ve věku 20 až 40 let.

Příčinou onemocnění je ve většině případů infekce virem hepatitidy B v důsledku krevní transfuze, hromadného intravenózního užívání drog pomocí sdílené jehly a / nebo stříkačky, tetování nebo propíchnutí kůže (piercing) se špatně sterilizovanými nástroji jako při pohlavním styku s infikovanými partnery tento virus.

U polyarteritis nodosa dochází k zánětlivé lézi tepen středního a malého kalibru s tvorbou mnoha malých aneuryzmat (lokální zvětšení) a stenóz (zúžení) cév ve vnitřních orgánech, ve svalech, v kůži. Počátečními příznaky onemocnění jsou zpravidla horečka (od 37 °Od do 40 °C a výše), silné bolesti svalů (zejména lýtka), bolesti kloubů, vyrážky ve formě fokálních krvácení a podkožních uzlin (nejčastěji na nohou), ztráta chuti k jídlu a rychlá ztráta hmotnosti. K úbytku hmotnosti u polyarteritis nodosa dochází extrémně rychlým tempem a může být až 20–30 kg za 2–3 měsíce po nástupu onemocnění; v důsledku toho může dojít k extrémnímu vyčerpání pacienta.

Velmi častým projevem polyarteritis nodosa je takzvaná mnohočetná neuritida: poškození jednotlivých kmenů periferních nervů paží a / nebo nohou. Prvními příznaky neuritidy mohou být pocit necitlivosti nebo jiné nepříjemné pocity («mravenčí jehly», «běh zimnice») v jednotlivých prstech pravé nebo levé ruky nebo nohy; léze je obvykle asymetrická. Pocit necitlivosti v budoucnu je nahrazen pálivými tažnými bolestmi v postižených oblastech končetin, někdy extrémně silné a vyžadující časté užívání léků proti bolesti, jakož i zhoršenou motorickou funkcí paží a / nebo nohou.

Kvůli poškození nervových kmenů mohou pacienti ztratit schopnost samostatného pohybu; je možná částečná nebo úplná ztráta schopnosti samoobsluhy (není možné zapínat a rozepínat knoflíky na oděvech, oblékat se a svlékat se, držet příbory v rukou atd.). V budoucnu se funkce postižených nervů postupně obnovuje, ale tento proces může trvat mnoho měsíců nebo dokonce let; někdy je zotavení neúplné a zbytkové změny (změny v chůzi tzv «koňská noha» s poklesem nohy při ohýbání kolena) může přetrvávat mnoho let.

Dalším závažným projevem polyarteritis nodosa v časných stádiích onemocnění je bolest břicha a / nebo bolest dolní části zad způsobená zhoršeným průtokem krve v cévách břišní dutiny a ledvin. Takové bolesti jsou impozantním příznakem, protože existuje velmi reálná možnost vzniku akutních chirurgických komplikací spojených s narušením integrity stěny žaludku a / nebo jednotlivých částí střeva a ohrožením života pacienta. Muži mají také bolesti ve varlatech v důsledku zhoršeného průtoku krve v nich a zánětlivé reakce..

V pozdějších stadiích onemocnění se v klinickém obrazu dostávají do popředí známky poškození ledvin, z nichž hlavní je obvykle těžká arteriální hypertenze (zvýšený krevní tlak), kterou může komplikovat vznik akutní mozkové příhody, krvácení do fundus s možnou slepotou, plicním edémem. Výsledkem tak závažného poškození ledvin se často stává chronické selhání ledvin, které vyžaduje neustálou hemodialýzu (léčba pomocí přístroje «umělá ledvina») nebo transplantace ledviny dárce.

Je také možné poškodit srdce rozvojem infarktu myokardu, poruchami srdečního rytmu, srdečním selháním (dušnost, zhoršená vleže; pocit tíhy v pravém hypochondriu, otoky nohou).

Ne všichni pacienti s polyarteritis nodosa mají tak závažný průběh; prognóza onemocnění do značné míry závisí na tom, jak brzy byla stanovena diagnóza a zahájena speciální léčba