Co je cystinurie? Jak se tento stav projevuje a jak se léčí? Jaký druh terapeutické stravy byste měli používat? Přečtěte si v tomto článku.
Obsah
Cystin je metabolický produkt aminokyseliny methioninu. Existují dva hlavní důvody pro zvýšení koncentrace cystinu v moči: nadměrná akumulace cystinu v ledvinových buňkách a zhoršená absorpce cystinu v renálních tubulech. K akumulaci cystinu v buňkách dochází v důsledku genetické vady. Tato metabolická porucha se nazývá cystinóza. Intracelulární a extracelulární akumulace krystalů cystinu je detekována nejen v tubulech a intersticiu ledviny, ale také v játrech, slezině, lymfatických uzlinách, kostní dřeni, buňkách periferní krve, nervové a svalové tkáni a dalších orgánech.
Projevy cystinurie
Onemocnění se projevuje jako zánět v různých orgánech v důsledku podráždění jejich metabolických produktů cystinu (zejména jako gastritida, zánět duodena, peptický vřed, pyelonefritida, zánět močového měchýře, žlučových cest).
Léčba cystinózy
Pokud je dítě podezřelé z cystinurie (zvýšený obsah cystinu se nachází v moči) a v jeho rodině jsou případy onemocnění močových a žlučových cest, je nutná dietní terapie.
Léčba cystinózy a cystinurie zahrnuje dietu, režim s vysokým obsahem tekutin a farmakoterapii k alkalizaci moči a zvýšení rozpustnosti cystinu..
Dieta je založena na omezení příjmu aminokyseliny methioninu, který je prekurzorem cystinu, s jídlem. Z tohoto důvodu jsou tvaroh, ryby, sýry, houby a vaječný bílek zcela vyloučeny z potravy. Všechny ostatní živočišné bílkoviny lze konzumovat pouze v ranních hodinách, vegetariánský stůl se doporučuje na oběd a večer. To je způsobeno skutečností, že cystin se hromadí v těle během večerních a nočních hodin. Vzhledem k tomu, že methionin je nezbytný pro růst těla dítěte pro růst, je dlouhodobé užívání přísné diety nemožné, proto se po 4 týdnech od zahájení dietní terapie dieta dítěte rozšiřuje a přibližuje se obvyklé, ale je charakterizována přísným vyloučením ryb, tvarohu a vajec. Množství tekutiny by mělo být alespoň 2 l / den, je obzvláště důležité užívat tekutinu před spaním. K alkalizaci moči se používá citrátová směs, roztoky hydrogenuhličitanu sodného, blemaren, alkalické minerální vody.
Kromě dietní výživy se používají farmakologické přípravky. — vitamíny (pyridoxin, kyselina askorbová), stejně jako sodné soli. Během období exacerbace onemocnění je předepsána vegetariánská (bramborová a zeleninová) strava s úplným vyloučením živočišných bílkovin o 2—3 týdny.
Ukázkové menu pro období exacerbace
První snídaně: bramborová kaše se salátem z jablek, mrkve, zelí, zakysané smetany; káva.
Druhá snídaně: vařené brambory s cibulí, ochucené rostlinným olejem; šípková infuze.
Oběd: zeleninová polévka, zeleninový guláš, kompot.
Odpolední svačina: jablka, marshmallows.
Večeře: vinaigrette, džem, ovocný džus.
Denně — bílý chléb, máslo.
Zobrazeny jsou ovocné džusy, minerální vody («Smirnovskaya», «Slavjanskaja», «Borjomi», «Naftusya») odpoledne a v noci na alkalizaci moči, která zabraňuje ztrátě cystinu ve formě solí.
Ke zvýšení rozpustnosti cystinu a prevenci krystalizace je předepsán penicilamin. Vzhledem k tomu, že penicilamin inaktivuje pyridoxin, jsou současně předepisovány vitamin B6 (pyridoxin), vitamin A a vitamin E. V případě infekce je nutná antibiotická léčba. U cystinózy se úspěšně používá transplantace ledvin, která se provádí před vývojem poslední fáze chronického selhání ledvin. Transplantace ledvin může významně prodloužit život pacientů — až 15–19 let je však také pozorována depozice cystinových krystalů v štěpu, což nakonec vede k poškození a transplantované ledvině.
Ve většině případů je při vhodném režimu, dietě a farmakoterapii možné dosáhnout stabilní normalizace odpovídajících indikátorů v moči. Při absenci léčby nebo pokud je neúčinná, jsou nejpřirozenějšími výsledky dysmetabolické nefropatie urolitiáza a zánět ledvin. Nejběžnější komplikací dysmetabolické nefropatie je rozvoj infekce močového systému, zejména pyelonefritidy..
