Stručně o Hemigiphy

Obsah

  • Projevy hemihypertrofie
  • Léčba hemihypertrofií


  • Hemihypertrofie je jednostranné zvětšení končetin, trupu a / nebo obličeje. Nemoc je vzácná. Nejčastěji je vrozená v důsledku malformací krve a lymfatických cév a může být také jedním z projevů syndromu Klippel-Trenone, někdy se vyskytuje u vrozeného gigantismu, akromegalie, hypotyreózy, systémové sklerodermie. Mechanismus výskytu není definitivně stanoven.


    Projevy hemihypertrofie

    Stručně o hemihypertrofiiU hemihypertrofie je pozorováno jednostranné, častěji nerovnoměrné zvětšení velikosti jedné poloviny těla. Proces probíhá v měkkých tkáních (kůže, podkožní tkáně, svaly), někdy se jedná o kostní tkáň. V případě malformace cévního systému je detekováno mramorování a modré zbarvení kůže, jednoduché nebo vícenásobné zvětšení a cévní nádory. Pak existují poruchy výživy a prokrvení kůže a sousedních tkání.

    Při elefantiáze se může vyvinout lokální hemihypertrofie v důsledku zhoršeného odtoku lymfy. Častěji lokalizované v dolní části, méně často v horní končetině, v obličeji. V tomto případě dochází k otoku kůže, podkožní tkáně. V místě léze může být pokožka hladká nebo zvrásněná. Následně převislé záhyby, husté tuberkulózy (ve formě «polštáře»).

    Při Sturge-Weberově syndromu dochází k místní hemihypertrofii obličeje. Existuje také lokální jednostranná středně progresivní svalová hypertrofie bérce. Příčiny jeho vzniku a mechanismus vývoje nejsou známy..


    Léčba hemihypertrofií

    Pokud je záležitost narušena krevními a lymfatickými cévami, v počáteční fázi se doporučuje omezit fyzickou aktivitu na postiženou končetinu, aplikovat elastický obvaz během dne a zvednout končetinu v noci. Z léků, diuretik a diaforetických látek lze použít fyzioterapeutické postupy. S průběhem procesu se provádí chirurgická léčba (odstranění nefunkčních cév, zajištění odtoku lymfy do žil, odstranění změněných tkání). Zobrazena je také místní expozice rentgenovým paprskům..