Dermatomiositida: Symptomy a diagnostika

Obsah


Co je to dermatomyozitida

 

Dermatomyositida (polymyositida) je systémové onemocnění kosterních a hladkých svalů a kůže. Předpokládaná příčina onemocnění je virová.
Následující faktory vyvolávají onemocnění:
  • chlazení,
  • dlouhodobé vystavení slunci,
  • těhotenství,
  • intolerance na léky.
Ve 20–30% případů je dermatomyozitida pozorována u pacientů s různými nádory..
Mechanismus vývoje onemocnění je porušení imunitního stavu. Ženy onemocní dvakrát častěji než muži se dvěma věkovými vrcholy (přechodný věk, menopauza). Možná rodinná genetická predispozice.

Známky dermatomyozitidy

Dermatomyozitida: příznaky a diagnózaOnemocnění začíná víceméně akutně poškozením svalového systému (svalová slabost, bolest svalů), bolestmi kloubů, horečkou, kožními lézemi (různé vyrážky, svědění, skvrnité zarudnutí, zvýšená keratinizace, zvýšená nebo prudce snížená pigmentace, ukládání vápníku v silnějších kůže nebo podkožní tuk), hustý rozšířený edém.

V budoucnu bude mít onemocnění opakující se průběh. Porážka kosterních svalů postupuje - jsou bolestivé při pohybu a v klidu, bolest se zesiluje při stlačení, zvyšuje se svalová slabost. Svaly ramenního a pánevního pletence se zhustnou, zvětší se objem, naruší se jejich aktivní pohyby, pacienti se nemohou sami posadit, zvednout hlavu z polštáře.
Porážka obličejových svalů vede k obličeji podobnému masce, hltanu a dýchacím svalům - k poruchám polykání a dýchání, což komplikuje také častý zápal plic. Pokud jsou ovlivněny svaly očí, pak se vyvíjí dvojité vidění, strabismus, bilaterální ptóza (poklesnutí horního víčka).
Zapojení srdečního svalu do procesu (myokarditida nebo myokardidystrofie) se projevuje trvalým zvyšováním tepové frekvence, poklesem tlaku, výskytem systolického šelestu a může vést k rozvoji srdečního selhání. Třetina pacientů má Raynaudův syndrom (bělení a zmodrání prstů při ochlazení). Snížená nebo chybějící chuť k jídlu, mohou se objevit bolesti břicha, gastrointestinální krvácení, střevní obstrukce.
Existují 3 formy průběhu dermatomyositidy:
  • akutní s rychlým rozvojem příznaků (může skončit smrtí po 36 měsících v důsledku vážného poškození plic a kardiovaskulárního systému);
  • subakutní;
  • chronický.


Diagnóza dermatomyozitidy


Rozpoznání se provádí na základě biochemické analýzy krve a moči, ale hlavní roli má detekce specifických změn v bioptickém svalu.