Pagetova nemoc je pro pacienty obtížná. Kromě toho je toto onemocnění nebezpečné s mnoha komplikacemi. Více se o tom dozvíte z tohoto článku..
Obsah
Ačkoli existují důkazy o tom, že lidé trpěli touto chorobou již od pravěku, nebylo známo až do 19. století, kdy ji James Paget poprvé popsal a nazval ji osteitis deformans, věřit, že tato nemoc je založena na chronickém zánětu kostní tkáně..
U Pagetovy choroby dochází ke zvýšené patologické restrukturalizaci kostní tkáně, která je charakterizována střídavou změnou procesů resorpce tkáně osteoklasty a jejich novotvary. Tento proces vede k tvorbě dezorganizované mozaikové struktury kostní tkáně s oblastmi struktury s jemnými oky. Obvykle je pozorována fibróza kostní dřeně.
Mnoho vědců spekuluje, že Pagetova choroba se vyvíjí v důsledku virové infekce, ale tuto teorii je třeba ještě dokázat. Dříve existovaly pokusy o navázání souvislosti mezi přítomností psa v domě a Pagetovou chorobou, přestože antigen viru, který u psů vyvolává psince, byl nalezen pouze u poloviny pacientů. Později byla tato hypotéza odmítnuta.
Pagetova choroba postihuje převážně lidi bílé pleti severoevropského původu. Toto onemocnění se prakticky nenachází na Dálném východě, v Indii, Africe a na Středním východě. Ve Spojených státech je to běžnější na severu země než na jihu. Muži onemocní častěji než ženy (3: 2).
Od 50 let se výskyt každých 10 let zdvojnásobuje a ve věku 90 let dosahuje téměř 90%. Prevalence onemocnění je 5% v Anglii a 1-3% ve Spojených státech..
Pagetova choroba se u příbuzných pacienta vyskytuje 7krát častěji než v kontrolní skupině. Riziko vzniku onemocnění se zvyšuje ještě více, pokud má příbuzný onemocnění v raném věku nebo pokud je závažné.
Nejběžnějším projevem Pagetovy choroby je bolest (80% případů). Druhým nejčastějším příznakem onemocnění je bolest kloubů, obvykle v koleni, kyčli nebo páteři. Charakteristická je hypertermie měkkých tkání nad postiženými oblastmi kosti. V pokročilých případech se vyvinou deformity kostí, včetně zesílení kostí lebky a obloukovitého zakřivení kostí dolní končetiny. Existuje tendence k patologickým (spontánním) zlomeninám, nejčastěji zlomeninám femuru, holenní kosti, pažní kosti a předloktí..
Změny Pagetovy nemoci se mohou vyvinout v jedné nebo více kostech skeletu (tzv. Monooseální a polyosózní formy) v 20%, respektive v 80% případů, přičemž léze může postihnout jakoukoli kost. Nejčastější lokalizací procesu v monooseální formě je holenní kost a kyčelní kloub. Nejčastěji postiženými (v sestupném pořadí) jsou obecně kosti pánve, bederní páteře, stehenní kosti, hrudní páteře, křížové kosti, kostí lebky, holenní kosti a pažní kosti.
Skupina kostních komplikací Pagetovy choroby zahrnuje:
- bolest kostí;
- deformity kostí a kloubů (obloukovité zakřivení, převis čela);
- zlomeniny.
Neurologické komplikace Pagetovy choroby zahrnují:
- ztráta sluchu (v důsledku komprese sluchového nervu);
- komprese nervů (lebeční nervy, kořeny míchy);
- komprese míchy;
- porušení anatomických a topografických vztahů mezi kostmi lebky a mozkem (například bazilární dojem - horní páteř posune sklon základny lebky nahoru);
- bolesti hlavy;
- mrtvice (v důsledku komprese krevních cév).
Skupina vaskulárních komplikací zahrnuje:
- jev «okrádání» (zevní krční tepna dodává krev do tkání lebky, v důsledku čehož mozek nedostává krev v požadovaném množství; klinicky se u pacienta objeví ospalost a apatie);
- hypertermie.
Ze strany srdce mohou nastat takové komplikace:
- zvýšený srdeční výdej;
- městnavé srdeční selhání;
- arteriální hypertenze;
- zvětšení velikosti srdce;
- angina pectoris.
Komplikací Pagetovy nemoci může být také vývoj těchto nádorů:
- osteosarkom (0,2 - 1,0%);
- fibrosarkom;
- benigní obří buněčné nádory.
Pagetova choroba může způsobit metabolické poruchy způsobující hyperkalciurii, nefrokalcinózu.
