Chiariho malformace je kýla dolní části mozku. U tohoto onemocnění mozeček proniká do páteřního kanálu. Chirurgická léčba Chiariho malformace je založena na disekci filum terminale míchy.
Obsah
Koncept Chiariho malformace
Arnold-Chiariho malformace, nebo Chiari 1, popsaná před více než sto lety, je hlavně kýla dolní části mozku, ve které mozeček prolapsuje (proniká) do páteřního kanálu otvorem v týlní kosti. Chiariho malformace typu 2 a 3 jsou vysvětleny skutečností, že mícha je posunuta dolů pod vlivem jiných anomálií páteře - myelomeningocele atd., Proto jsou její příčiny spojeny se zhoršenou cirkulací mozkomíšního moku nebo malou velikostí dutiny, ve které je mozeček uzavřen.
Během více než 30 let výzkumu byli vědci schopni identifikovat příčinu anomálie Chiari 1. Je také způsobena deformací, která nebyla dříve zaznamenána. Napětí vlákna míchy táhne míchu dolů do páteřního kanálu stejným způsobem, jako je tomu u Chiariho malformací typu 2 a 3..
V pátém měsíci vývoje embrya má jeho mícha a páteř stejnou délku, poté začne růst páteře a u zralého člověka přesahuje délku míchy asi o 20 cm. Mezi míchou a míchou je vaz, který se nazývá míchové vlákno. Již před 50 lety bylo popsáno, že u některých lidí může toto vazivo způsobit posun míchy, podobný tomu, který je způsoben myelomeningocele u Chiariho malformací typu 2 a 3.
Vlákno míchy je tvořeno fúzí míchových membrán připojených ke spodní části míchy. Počínaje pátým týdnem života embrya rostou tyto membrány společně s atrofovaným koncem míchy, což odpovídá rudimentárnímu ocasu. U dospělého nemá vlákno žádnou funkci..
Napětí filum terminale vede k ohybovému reflexu v páteři a, aby se zabránilo napětí míchy, nutí dolní část mozku, takzvané mozečkové mandle, sestoupit dolů po týlním foramenu, skrz které lebka komunikuje s páteří. To je příčinou anomálie Arnold-Chiari - choroby popsané před 100 lety, jejíž příčina není dosud známa..
V případě malformace Arnold-Chiari vám umožňuje disekce filum terminale zmírnit napětí v dolní části mozečkových mandlí a snížit léze spojené s jeho omezováním v týlním foramenu. Chirurgický zákrok vede k tomu, že mnoho příznaků tohoto onemocnění se stává méně výrazným, ale mozečkové mandle se nezvyšují, protože jsou deformované a nejsou dostatečně elastické.
Důsledky nemoci
Napětí filum terminale způsobuje nejen posunutí mozku a smrt střední části míchy, ale také vytváří flexi reflex v míše, jehož cílem je snížit napětí míchy z nichž se vyvíjí zakřivení páteře - skolióza.
Pitva vlákna míchy odstraňuje flexi reflex v páteři a zpomaluje rozvoj skoliózy.
Chirurgická léčba Chiariho malformací
Nyní může jednoduchá pitva tohoto vazu, nazývaná vlákno míchy, přerušit napětí vytvořené v míše. Výsledkem je, že dolní část mozku, která není touto silou ovlivněna, neklesá do horní části páteřního kanálu..
Pokud by lidský mozek měl pružnost a pružnost pružiny nebo byl z gumy, pak by se mozečkové mandle a mozeček samy vrátily do své normální polohy. Ale mozek byl vytvořen pod vlivem velké tažné síly. Jakmile se uvolní, jeho zotavení závisí na stupni plasticity, což je zase ovlivněno věkem, genetickými vlastnostmi a tím, jak dlouhý a jak intenzivní byl mozek..
Příznaky anomálie Arnolda Chiariho 1 jsou spojeny s poškozením mozkové tkáně, která je vystavena působení tažné síly a je sevřena v týlním foramenu. Když je řezat filum terminale, navzdory skutečnosti, že ultrazvuk nevykazuje žádnou významnou změnu v umístění vyčnívající části mozku, mícha přestane táhnout dolní část mozku a kompresní síla v týlním foramenu klesá. V postižené oblasti klesá hyperemie a zlepšuje se zásobování krví, příznaky spojené s poruchami oběhu ustupují..
