Co je to atetóza? Jaké jsou jeho projevy? Jak se léčí toto onemocnění? Odpovědi na tyto otázky se dočtete v tomto článku..
Obsah
Athetóza je vrozená porucha; jeho hlavním projevem je výrazná bilaterální hyperkineze atetózy.
Dvojitá atetóza patří do skupiny dětské mozkové obrny a je důsledkem již dokončeného patologického procesu v mozku, který ještě nebyl zcela vytvořen..
Tento patologický proces může být způsoben neuroinfekcí přenášenou nitroděložně nebo v prvních dnech po narození, vývojovými anomáliemi, traumatem během porodu, které způsobují hypoxii nebo krvácení v subkortikálních uzlinách, Rh neslučitelnost krve matky a plodu. Předpokládá se, že pro rozvoj dvojité atetózy je kromě exogenního poškození nutné mít dědičnou zvýšenou zranitelnost subkortikálních uzlin..
Jak se projevuje atetóza
Klinický obraz dvojité atetózy je charakterizován výraznou rozšířenou hyperkinezí a změnami tónu. Násilné pohyby se šíří hlavně do distálních částí končetin, zejména rukou, svalů obličeje, jazyka, krku. Vyznačuje se výraznou variabilitou tónu, který se označuje jako mobilní křeč. Na pozadí hypotenze v určitých svalových skupinách může dojít k prudkému zvýšení tónu, opět nahrazenému hypotenzí. Hyperkinéza se zvyšuje s dobrovolnými pohyby, vzrušením, mizí ve spánku.
Šíření hyperkineze a poruch tónu na řečové svaly vede k závažným změnám v řeči. Při výrazné hyperkinezi jsou dobrovolné pohyby obtížné; pacienti nemohou sami sloužit. Svalový tonus je často významně zvýšen na nohou. Mnoho pacientů má epileptické záchvaty ihned po narození. Inteligence ve většině případů netrpí.
Onemocnění začíná od prvních dnů života dítěte. Pohybové poruchy jsou obvykle patrné na konci prvního roku života, kdy by se normálně měly rozvinout určité životní funkce. Nemoc nepostupuje, naopak, postupně s vývojem dítěte hyperkinéza někdy měkne a dítě může získat určité motorické dovednosti.
Dvojitá atetóza musí být odlišena od jiných extrapyramidových onemocnění, u nichž lze pozorovat hyperkinézu atetózové povahy - torzní dystonii, hepatocerebrální dystrofii, Huntingtonovu chorea atd. Na rozdíl od dvojité atetózy se tato onemocnění vyznačují progresivním průběhem a nezačínají velmi raný věk.
U torzní dystonie navíc hyperkinéza zasahuje převážně do svalů trupu. pro hepatocerebrální dystrofii je charakteristické rohovkový prstenec Kaiser-Fleischer, poškození jater, poruchy metabolismu mědi a aminoacidurie. Chorea of Huntington začíná v pozdním věku, přenáší se dominantním způsobem.
Léčba atetózy
Léčba je symptomatická. Je zobrazena systematická rehabilitační gymnastika. Ke snížení hyperkineze a snížení svalového tonusu se používají trankvilizéry, které snižují svalový tonus (seduxen, Elenium), antipsychotika. V některých případech byl zaznamenán účinek při jmenování isoniazidu, který je spojen se zvýšením hladiny takzvané GABA (kyselina gama-aminomáselná) v mozku.
Dávka léků se mění v závislosti na věku pacientů. U výrazných příznaků onemocnění, které nelze přizpůsobit farmakoterapii, se používá chirurgický zákrok.
