U dítěte tedy byla diagnostikována fenylketonurie. Jeho rodiče se toho o péči o své dítě musí tolik naučit. A jednou z prvních otázek, které si matky dětí s fenylketonurií kladou, je, zda je možné kojit dítě?
Obsah
Tato zákeřná fenylketonurie
talentovaný a samozřejmě zdravý.… Ale bohužel mnoho
dědičné a vrozené nemoci mohou narušovat jejich provádění
doufá. A medicína tomu dosud nedokáže zabránit, protože tomu tak není vždy
schopen pomoci napravit současnou situaci.
Zákernost fenylketonurie spočívá ve skutečnosti, že v prvních měsících života
je nemožné, aby si dítě všimlo některého z jeho projevů. A jen v
ve věku 2-6 měsíců se dítě stává letargickým, jeho zájem o
do okolí může dojít k úzkosti, zvracení, poruchám svalů
tonus (často snížený), křeče, ekzematózní kožní změny.
Ve druhé polovině života je také určeno vývojové zpoždění dítěte..
Děti přestávají poznávat svou matku, neupírají svůj pohled na předměty, ne
reagovat na světlé hračky. Pokud se neléčí, duševní
zaostalost zpravidla dosahuje hluboké míry. Fyzický
vývoj těchto dětí je ve srovnání s mentálním postižen méně
stupeň. Jejich hlava může být později o něco menší než obvykle
zuby vybuchují. Ve většině případů velká fontanela roste dříve..
Tyto děti se později začnou převalovat na břicho, sedět a chodit..
Takové děti stojí, široce od sebe, ohnuté na kolena a boky
klouby, nohy, pokleslá ramena a hlava. Chodí a kymácejí se,
malými kroky. Kvůli zvýšenému svalovému tonusu nejčastěji sedí,
nohy zastrčené.
Vzhledem k tomu, že za účelem prevence závažných duševních chorob
poruch u dítěte, je nutné zahájit léčbu co nejdříve, protože
diagnóza fenylketonurie se provádí pomocí kontinuálního novorozence
promítání. Spočívá v masivní laboratorní studii vzorků
krev novorozenců. Pokud obsah fenylalaninu v nich překročí
normou je dítě posláno na lékařskou genetickou konzultaci
potvrzení diagnózy. Kromě toho pro detekci fenylketonurie
použijte stanovení derivátů fenylalaninu v moči.
Jak krmit dítě do jednoho roku fenylketonurií
Léčba
fenylketonurie se redukuje hlavně na dietní terapii. Od té chvíle
potvrzení diagnózy fenylketonurie, strava s ostrým
omezení obsahu fenylalaninu. Protože tato aminokyselina ve velkém
množství je obsaženo v bílkovinách, všechny bílkoviny jsou ze stravy vyloučeny
produkty živočišného původu. To je maso, mléko, ryby, houby… Na
v počáteční fázi léčby dostávají děti jídlo, ve kterém
žádný fenylalanin. Protože dlouhé a úplné vyloučení z jídla
fenylalanin může vést k rozpadu endogenního (vlastního) proteinu
a vyčerpání dítěte. Proto je potřeba proteinů kompenzována, když
použitím proteinových hydrolyzátů nebo směsí aminokyselin.
Mnoho matek se obává, že jejich dítě bez mateřského mléka ano
náchylné k chorobám. Tady si o tom myslí lékaři. Kvůli
geneticky podmíněný nedostatek speciálního enzymu aminokyseliny pod
název fenylalanin v těle dítěte se extrémně mění
látky toxické pro mozek. Odmítnutí jmenovaného
dietní terapie nebo nejasné dodržování může trvat několik měsíců
vést k hrubým a nevratným změnám v inteligenci dítěte!
Musíte se snažit dodržovat předepsanou dietu co nejpřísněji..
Samozřejmě, množství mateřského mléka ve stravě dítěte může
být zanedbatelný, ale nemusíte si vybrat: velmi vážný
následky se vyskytnou při odmítnutí umělého krmení
speciální směsi-hydrolyzáty.
Co bude dál
koncentrace fenylalaninu v krvi klesne k normálu, začne postupně
zavést živočišné produkty. Strava dítěte se skládá z
zelenina, ovoce, tuky, sacharidové výrobky, s přísným zohledněním
obsah fenylalaninu v nich. Je nutné zajistit tok tohoto
aminokyseliny do těla v množství dostatečném pro normální
růst a vývoj, ale nepřispívá k jeho akumulaci v tkáních.
V současné době existuje mnoho dietních produktů a směsí,
částečně nebo úplně bez fenylalaninu. Taková přísná strava
musí být dodržovány po dobu nejméně pěti let. Ve vyšším věku
citlivost nervového systému na škodlivé účinky klesá
fenylalanin a jeho produkty rozpadu, takže po 12-14 letech staré děti
může přejít na normální stravu. Léčba drog pro
fenylketonurie má syndromovou povahu a zahrnuje použití
antikonvulziva, nootropika (léky, které se zlepšují
duševní aktivita), antidepresiva atd. Kromě toho např
dětem musí být předepsány masérské kurzy a fyzioterapeutická cvičení,
vést s nimi vývojové třídy.
