Zhilbera Syndrom

Obsah


Příznaky Gilbertova syndromuGilbertův syndrom (SG) se týká genetické nemoci a vede k narušení metabolismu bilirubinu, které může vyvolat benigní nekonjugovanou hyperbilirubinemii. Metabolismus bilirubinu je narušen kvůli nedostatku glukuronyltransferázy — speciální jaterní enzym. Toto a vyvolává zvýšení hladiny nevázaného bilirubinu v krev a nástup žloutenky. V během těhotenství Gilbertův syndrom obvykle není nese hrozby pro plod. Dostupnost SJ zvyšuje riziko vzniku onemocnění žlučových kamenů.


Příznaky Gilbertova syndromu

Příznaky Gilbertova syndromu jsou výraznější pod vlivem stresu, cvičení, podvýživy, po virových onemocněních a kvůli konzumaci alkoholu a nějaké léky. Gilbertovu chorobu charakterizuje:

  • astenie;
  • žloutnutí bělma a sliznice různého stupně (žloutnutí kůže není pozorováno vždy);
  • bolest v oblasti jater;
  • zvýšené hladiny bilirubinu v krev;
  • narušení žaludku a bolestivé trávení.

Gilbertův syndrom je vrozený v tomto případě se příznaky objeví v věk od 12 před třicet let. Druhý typ syndromu — hyperbilirubinemie po hepatitidě, projevující se po virové hepatitidě. v ve druhém případě je nutné provést diferenciální diagnostiku, aby se tak nestalo zmást SJ s chronická hepatitida.


Diagnostika Gilbertova syndromu

Pro diagnostické studie a plánování léčebných opatření, měli byste kontaktovat terapeut, genetik, hematolog a gastroenterolog (hepatolog). Pokud máte podezření Gilbertův syndrom, kromě užívání anamnézy a fyzikální vyšetření jsou předepsány následující diagnostické metody:

  1. Obecná analýza krve — v SJ dochází ke zvýšení hemoglobinu (>160 g / l), retikulóza a snížení osmotické rezistence erytrocytů.
  2. Chemie krve — bilirubin může dosáhnout 6 mg / dl, ale v většinou ne překročí hranici 3 mg / dl. Parametry, které určují funkci jater, zůstávají v normou. Může se zvýšit alkalická fosfatáza.
  3. PCR — Genetický marker SG — počet opakování TA v promotorový řetězec genu UGT1A1.
  4. Ultrazvuk žlučníku a duodenální intubace — téměř na všichni pacienti s SF pozoroval změny v biochemickém složení žluči.
  5. Biopsie jater — možné patologické změny v orgán.
  6. Ukázka s hladovění — v přítomnosti SF podvýživa vede k je zvýšení bilirubinu v sérum.
  7. Ukázka s fenobarbital — použití fenobarbitalu na Pozadí SF podporuje nižší hladiny nekonjugovaného bilirubinu.
  8. Ukázka s kyselina nikotinová pro SF vyvolává zvýšení obsahu nekonjugovaného bilirubinu. Takový stejná reakce nastává při podávání rifampicinu.

Lékař může nařídit další testy a diferenciální diagnostika SJ s jiná hyperbilirubinémie.


Léčba Gilbertovy choroby

Léčba Gilbertovy chorobyPředpověď je celkem příznivá, v protože Gilbertova nemoc je relativně bezpečná a žádné zvláštní zacházení povinné (je to spíše každodenní povahy). Základem terapie je dodržování normální stravy, práce a rekreace. v čas exacerbací, musíte dodržovat dietu Ne. Pět (zamítnutí mastné a smažené jídlo, alkohol), užívejte vitamíny a choleretické látky. Terapeut může předepsat průběh hepatoprotektorů. Je důležité si uvědomit, že ne stojí za to se uchýlit teplá fyzioterapie. SG léčba nasměrován do obnovení normální hladiny uridin difosfát-glukuronyltransferázy (jaterní enzym) a stabilizace celkové pohody pacienta.

Je nutné konzultovat s terapeut a hepatolog, na jaké léky lze použít pozadí Gilbertova syndromu a z kterých se budete muset vzdát (například anabolické steroidy, glukokortikoidy, kofein a paracetamol může zhoršit žloutenku).