Co je příčinou onemocnění histidinemií? Jaké jsou příznaky této nemoci? Jak se léčí? Přečtěte si v tomto článku.
Obsah
Histidinemie
Toto onemocnění je relativně vzácné (1: 17 000), protože aktivní identifikace dětí s touto patologií teprve začíná.
Způsobit
Nedostatečná aktivita speciálního enzymu (histidázy), který je zodpovědný za přeměnu histidinu, který se zase hromadí v těle a způsobí nevratné poškození mozku. Při úplné nepřítomnosti enzymu se onemocnění projevuje v prvních měsících života a postupuje rychle, což často vede ke smrti..
Projevy
Celkový stav dítěte se zhoršuje, objevuje se letargie, slzavost, odmítnutí jídla. Poté se příznaky otravy mozku spojí, což se projevuje změnou svalového tonusu a zpomalením celkového vývoje dítěte. S nízkou aktivitou enzymu se nemoc vyvíjí postupně a projevuje se ve formě zpoždění v duševním a řečovém vývoji; navíc mají tyto děti často poruchy sluchu. Mnoho dětí má emoční poruchy a poruchy chování v podobě zvýšené vzrušivosti, agresivity, obav.
Vzhled dětí poněkud připomíná pacienty s fenylketonurií: děti jsou také světlovlasé a modrooké.
Léčba
Úkol okresního pediatra — rozpoznat nemoc co nejdříve (než se objeví komplikace z nervového systému) a také předepsat dietní terapii. Dieta by měla být zahájena dříve, než dojde k nevratnému poškození mozku. Principem terapeutické výživy je omezit příjem histidinu s jídlem.
Potraviny s nízkým obsahem histidinu: hovězí ledviny, treska, kukuřičná mouka, cibule, brambory, mrkev, řepa, ovoce, rostlinný olej, máslo, mateřské mléko, konzervovaný hrášek, rajčata.
Potraviny s vysokým obsahem histidinu: hovězí maso, telecí maso, kuře, slepice, celá vejce, bílkoviny, žloutek, kravské mléko, tvaroh, sýr, hrášek, ječmen, žito, pšeničná mouka, rýže.
Složitost dietní výživy spočívá v tom, že dítě potřebuje histidin pro normální vývoj a během prvního roku života je jediným zdrojem této aminokyseliny potravina, která jej obsahuje. Minimální denní potřeba histidinu pro kojence je 16—34 mg / kg, toto množství se nachází ve 100 ml mateřského mléka.
Pro starší děti je sestavena speciální proteinová směs, která se skládá z 13 aminokyselin bez histidinu obohacených o tuky, glukózu, vitamíny a minerální doplňky, které splňují jejich věkové potřeby. Veškerá dietní terapie se provádí pod pečlivým dohledem krevních a močových testů ke stanovení hladiny histidinu, při které se dané dítě může normálně vyvíjet bez toxického účinku na tělo..
Vědci zjistili, že v prvním roce života dětí s histidinemií by mělo být upřednostňováno lidské mléko a jako doplňková strava — džusy a zeleninové pyré. Doplňkové potraviny, které se zavádějí pod dohledem pediatra, začínají zeleninovými pyré a teprve poté se postupně přidávají kaše z ovesných a rýžových cereálií, pěny a želé.
Při použití dietní léčby se současnou kontrolou hladiny histidinu v krvi je možné provést nezbytnou korekci ve stravě tak, aby byl histidin na normální úrovni (0,01—0,03 g / l).
Obsah histidinu ve výrobcích (v gramech na 100 g výrobku):
1. Ženské mléko — 0,028.
2. Kravské mléko — 0,081.
3. Kefír — 0,075.
4. Tvaroh — 0,306.
5. Slepičí vejce — 0,294.
6. Hovězí maso — 0,805.
7. Kuřecí maso — 0,697.
8. Hovězí játra — 0,439.
9. Cod — 0,54.
10. Rýžové krupice — 0,135.
11. Krupice — 0,186.
12. Pohankové krupice — 0,203.
13. Ovesné krupice — 0,137.
14. Proso krupice — 0,137.
15. Perlový ječmen — 0,152.
16. Hrášek — 0,395.
17. Pšeničná mouka — 0,096.
18. Těstoviny — 0,133.
19. Žitný chléb — 0,118.
20. Pšeničný chléb — 0,106.
21. Cookies — 0,247.
22. Brambory — 0,027.
23. Mrkev — 0,024.
24. Bílé zelí — 0,028.
25. Rajčata — 0,016.
26. Pomeranče — 0,007.
27. Citrony — 0,018,28. jablečný džus — 0,010.
29. Pomerančový džus — 0,009.
30. Citronová šťáva — 0,016.
