Hypogonadismus žen v plodném věku je poznamenán nedostatečným rozvojem pohlavních žláz, menstruačními nepravidelnostmi a amenoreou. Shereshevsky-Turnerův syndrom je jednou z variant primárního hypogonadismu se zvýšenou sekrecí gonadotropinů - dnes je předmětem diskuse.
Obsah
V moderní
syndrom endokrinologické praxe s nedostatek sexuální funkce
žlázy se považují za patologický stav způsobený
porušení produkce gonadotropních a pohlavní hormony. Typicky to
hormonální nerovnováha je doprovázena nedostatečným rozvojem vnitřních,
vnější pohlavní orgány a všech znaků, které určují sexuální
přidružení.
Podle klasifikace ženského hypogonadismu existují dvě hormonální varianty:
- hypergonadotropní — se vyvíjí se zvýšenou aktivitou buněk hypofýzy produkujících steroidy;
- hypogonadotropní — charakterizovaný výrazným snížením syntézy folikuly stimulujících a luteinizační hormon.
Kromě toho v závislost na okamžik nástupu patologického procesu se rozlišuje:
- primární možnost — vytvořen v nitroděložní období života dítěte;
- sekundární — nastává, když je po narození vystaven nepříznivým faktorům a má vytvořené genitálie.
Klinický obraz hypergonadotropního hypogonadismu: léčba a příznaky
Kombinovaný nedostatek funkce vaječníků
s primární amenorea, když je v věk puberty
ne začíná menstruace — hlavní znaky hypogonadismu žen.
Jaké patologické příznaky by měly upozornit pozornou matku
dospívající dívky v ve věku 12-14 let? Nejprve je to kompletní
nedostatek menstruačního cyklu, a to i po nástupu sexuální aktivity
zrání, mléčné žlázy dívky nejsou vyvinuto dne pubes
a v v podpaží prakticky nedochází k růstu vlasů. Postava
dívky, ona chůze, vysoké, eunuchoidní proporce těla První
vypadat jako mladý muž nebo teenager.
Hypergonadotropní
hypogonadismus, jehož léčba začíná okamžik identifikace
onemocnění, obvykle se vyskytuje s vrozenou hypoplázií vaječníků.
Shereshevsky-Turnerův syndrom je příkladem hypergonadotropního
podmínky, zatímco chromozomální změny způsobují typické
klinický obraz nemoci. Pacienti s takový syndrom
vyznačuje se nízkým vzrůstem, krátkým krkem s charakteristický pterygoid
záhyby, zakřivení loketních kloubů, mnohočetná kost
deformity, malformace srdce a plavidla. Obecná zkouška
je třeba poznamenat, že mléčné žlázy nejsou vyvinutá, bradavka plně zasunutá,
neexistuje typický růst vlasů, potvrzuje vaginální vyšetření
nedostatečný rozvoj vnitřních orgánů «infantilní» děloha a vaječníky
v forma lívanců těžkých útvarů. Genetické a laboratoř
vyšetření potvrdí nepřítomnost pohlavního chromatinu a vysoký
hladina gonadotropních hormonů.
Hypergonadotropní hypogonadismus, léčba syndromu
Shereshevsky-Turner navrhuje cyklickou hormonální terapii
pomáhají estrogenu a gestageny, s výhradou povinného dispenzáře
pozorování. Takové léky pomáhají formovat se
sekundární sexuální charakteristiky, pocity pohlavního styku a libido.
Hypogonadotropní hypogonadismus
Hypogonadotropní hypogonadismus je nejčastěji způsoben lézí
hypotalamo-hypofyzární systém nebo tkáň varlat. Selhání
vaječníky mohou být způsobeny autoimunitním procesem, expozicí
kritická dávka ionizujícího záření, chirurgické odstranění
vaječníky, nádory vaječníku syntetizující androgen. Taková endokrinní
nemoci jako Itenko-Cushingův syndrom, akromegalie, hypotyreóza,
difúzní toxická struma, Addisonova choroba, adrenogenitální syndrom
může také způsobit snížení gonadotropní funkce hypofýzy.
NA je třeba připsat hlavní projevy hypogonadotropního hypogonadismu
porušení menstruačního cyklu a neplodnost. Žena má obavy
nepravidelná období, která jsou závislost na hormonální
nedostatky mohou přijít zpoždění do 2-3 a více měsíců.
S progresí hypogonadismu, amenorey nebo úplné
nedostatek menstruace a neplodnost.
Léčba sekundárního hypogonadismu začíná identifikovat kauzální
faktor, který sloužil jako základ pro vznik syndromu. Korekce hormonální
změny pomáhají obnovit menstruační cyklus a překonat
neplodnost.
