Mezi všemi známými srdečními vadami patří toto onemocnění k nejčastějším. Tato patologie se vyskytuje v 6-7% případů. Mezi kritickými srdečními vadami je tetrada Fallotu diagnostikována pouze ve 4% případů..
K této vadě dochází v důsledku vrozené vady mezikomorové přepážky. Z důvodu této vady jsou vytvořeny všechny nezbytné podmínky, aby byl v obou komorách přítomen stejný tlak. Hypertrofie pravé komory obvykle vyplývá z přítomnosti opozice vůči normálnímu výstupu průtoku krve z pravé komory. Navíc metabolické přetížení této komory hraje důležitou roli ve vývoji takové patologie..
Zřídka je toto onemocnění kombinováno s absencí plicní chlopně. Přibližně 40% pacientů má navíc další srdeční vady. V asi 3% případů tedy mají pacienti svalovou vadu mezikomorového septa. Asi jedna čtvrtina všech pacientů má pravostranný aortální oblouk. Anomálie koronární arterie se vyskytuje asi u 5–14% pacientů. Navíc taková patologie není nic jiného než odchod interventrikulární větve z pravé koronární arterie procházející komorovým výtokovým traktem.
Příčiny Fallotovy tetrady
Toto onemocnění nejčastěji postihuje děti, které mají určité genetické abnormality. Takovými odchylkami mohou být DiGeorgeův syndrom, Patauův syndrom, Edwardsův syndrom a Downov syndrom. Tato vada se navíc často projevuje u dětí, jejichž matka trpí diabetes mellitus. Děti, jejichž matky během těhotenství užívaly alkohol a drogy, jsou náchylné k rozvoji této vady. Riziko je navíc vysoké u žen, které užívaly hodně vitaminu A před a během těhotenství..
Příznaky
V průběhu této nemoci existují tři hlavní fáze. Každá z těchto fází má své vlastní příznaky. První fáze tedy obvykle trvá až šest měsíců. Jedná se o poměrně úspěšnou fázi, kdy je stav pacienta zcela uspokojivý. Zároveň nedochází k žádnému zpoždění ve fyzickém vývoji..
Druhá fáze je obvykle mezi 6 měsíci a 2 lety. Během tohoto období průběhu onemocnění má pacient dušnost-kyanotické záchvaty. Tyto záchvaty často vedou k mozkovým komplikacím a někdy dokonce ke smrti..
K těmto záchvatům obvykle dochází, když jsou absolutní anémie. Mechanismy vývoje záchvatu navíc obvykle závisí na tom, jak ostrý bude křeč infundibulární části pravé komory. Výsledkem je, že tento křeč vede ke skutečnosti, že veškerá venózní krev začíná proudit pouze do aorty, což zase způsobuje prudký nedostatek kyslíku v centrálním nervovém systému dítěte. náš web konstatuje, že během útoku je množství kyslíku, které vstupuje do těla, sníženo až o 35%. Systolický šelest prudce klesá nebo se úplně zastaví. Z tohoto důvodu je dítě s touto vadou velmi nervózní. Na jeho tváři je výrazný strach, objevuje se cyanóza, jeho zornice se rozšiřují, zvyšuje se dušnost a jeho končetiny zchladnou. Po nějaké době dítě ztratí vědomí. Brzy ano křeče. Když je dítě v tomto stavu, může dokonce upadnout do kómatu nebo zemřít kvůli nedostatku kyslíku. Tyto útoky se mohou lišit v závažnosti a mohou trvat několik sekund až dvě až tři minuty. Po útoku dítě obvykle zůstává po dlouhou dobu pomalé a neaktivní. Někdy se u dítěte rozvine oslabení dobrovolných pohybů. Někdy může také dojít k závažné formě mozkové příhody..
Třetí fáze je přechodná, tj. S jejím vývojem se začínají objevovat příznaky nemoci dospělých.
Diagnostika Fallotovy tetrady
Při diagnostice patologie se lékaři v první řadě spoléhají na vzhled pacienta. Je také důležité poslouchat suchý, drsný systolický šelest v oblasti srdce. Pokud je proveden elektrokardiogram, jsou odhaleny známky zvětšení pravého srdce. Při rentgenovém snímání se určují příznaky, nebo spíše typické změny, při nichž má srdce podobu «dřevěná bota». A také se odhaluje takový typický obraz této vady, protože nejde o zvětšenou formu srdečního stínu a ochuzenou plicní strukturu. Pokud je provedeno EKG, pak pacient může určit významnou odchylku elektrické osy srdce (o 120-180 stupňů) a na pravou stranu.
Echokardiografie může být velmi užitečná pro diagnostiku, ale angiografie je stále hlavní metodou, která vám umožní vyšetřit srdce pomocí kontrastních látek. Tato metoda umožňuje objasnit dostupnost indikací pro operaci. Tento postup vám navíc umožní naplánovat, jak moc bude operace provedena..
Léčba
Fallotova tetralogie musí být v každém případě zpracována. Pokud je navíc závada obtížná, provede se okamžitě chirurgický zákrok. V tomto případě se operace provádí vždy, když je pacient připojen k zařízení srdce a plic. Dříve byla operace prováděna ve dvou fázích a dnes probíhají obě fáze najednou. To však neplatí vždy. U některých pacientů je nemožné provést radikální operaci najednou..
Během operace chirurg upravuje vrozené vady mezikomorové přepážky. Kromě toho je navázáno spojení mezi největší arteriální cévou a plicní tepnou. Kromě toho korekce zahrnuje expanzi zúženého otvoru plicní chlopně a expanzi zúženého odtoku pravé komory..
Úmrtnost během chirurgického zákroku u malých dětí je poměrně nízká a nepřesahuje 5%. Po úspěšné operaci zmizí dušnost dítěte, cyanóza a výsledky testu se stanou normálními. V tomto případě by děti po operaci měly být stále sledovány lékařem..
