Proces vyvolávající onemocnění má alergický původ - akutní bulózní reakce se šíří v ústech, na sliznici očí a urogenitálních orgánů. V tomto případě je patologie charakterizována extrémně těžkou formou vývoje a průběhu.
Informace o této nemoci byly zveřejněny v roce 1922. Po nějaké době byla nemoc pojmenována podle vědců, kteří ji poprvé identifikovali. Stevens-Johnsonův syndrom je také známý jako maligní exsudativní erytém. Za hlavní klinický znak této kožní patologie se považuje tvorba dobře rozeznatelných vodních otoků na kůži a sliznicích pacienta..
Pokud mluvíme o věkovém rozmezí, pak Stevens-Johnsonův syndrom není v tomto ohledu vůbec selektivní: nemoc má tendenci postihovat osobu v jakémkoli věku. Maximální výskyt byl zaznamenán u populace v produktivním věku od 20 do 40 let, ale u dětí v prvních 3 letech bylo zaznamenáno pouze několik případů. V průměru se jedná o 2–6 případů na 1 milion lidí ročně. Jak ukazuje praxe, muži jsou náchylnější na Stevens-Johnsonův syndrom.
Příčiny nástupu onemocnění
Syndrom je založen na okamžitém typu alergické reakce. Mezi faktory, které se mohou stát předpokladem pro rozvoj onemocnění, patří:
- původci infekčního původu;
- léky;
- zhoubná onemocnění;
- neznámé důvody.
U dětí se Stevens-Johnsonův syndrom stává důsledkem virových infekcí, jako je jednoduchý opar, spalničky, prasátko, plané neštovice, adenovirová infekce. Mezi bakteriálními provokujícími faktory jsou zaznamenány tuberkulóza, salmonelóza, tularemie a kapavka, mezi houbami - trichofytóza, histoplazmóza a hluboká mykóza.
Nejběžnějším důvodem rychlého rozvoje syndromu u dospělých pacientů je podávání léků nebo rozvoj maligního nádoru. Z léků jsou zvláště nebezpečná z hlediska výskytu závažných alergií antibakteriální léčiva, nesteroidní protizánětlivé léky, sulfonamidy a regulátory centrálního nervového systému. Pravděpodobnost vzniku Stevens-Johnsonova syndromu se zvyšuje, pokud je pacientovi diagnostikován lymfom nebo karcinom.
Pokud nebylo možné dostat se na kořen nemoci a faktor, který způsobil patologii, nebyl nikdy určen, nemoc se nazývá ideopatická (má nevysvětlenou příčinu).
Klinický obraz nemoci
Aby potvrdili nebo vyvrátili diagnózu, obrátili se na dermatologa. Nejprve odborník vyhodnotí příznaky, které jsou pro tento syndrom již charakteristické pro pacienta, poté podrobně dotazuje pacienta, aby zjistil faktor, který způsobil vývoj patologie.
Pro potvrzení diagnózy «Stevens Johnsonův syndrom», používat speciální diagnostické metody:
- Kožní biopsie. Na základě histologické analýzy pacient detekuje smrt epidermálních buněk, sub-epidermální puchýře a je stanovena lymfocytární infiltrace..
- Klinický krevní test. Získané údaje umožňují zjistit přítomnost příznaků zánětlivé reakce, koagulogramový postup potvrzuje poruchu srážení krve a jako výsledek biochemický krevní test projeví se nízká koncentrace proteinů. Specialista bude věnovat zvláštní pozornost údajům o imunologickém krevním testu, který za přítomnosti Stevens-Johnsonova syndromu jistě ukáže prudký vzestup počtu T buněk a specifických antigenů nahoru..
Pokud má lékař po provedených studiích stále pochybnosti o platnosti diagnózy, bude pacient podroben dalším testům, včetně koprogramu, biochemické analýzy moči, ultrazvukového vyšetření ledvin a močového měchýře, Zimnitského testu, X- rentgenové vyšetření plic. Někdy jsou do diagnostické studie zapojeni další lékaři úzké specializace - urolog, nefrolog, oftalmolog, otolaryngolog a pulmonolog.
Léčba nemoci
Naše webové stránky poznamenávají, že prognóza léčby Stevens-Johnsonova syndromu je obvykle pozitivní. Pod vlivem adekvátní komplexní terapie obvykle intenzita závažných příznaků ustoupí do 8–10 dnů po zahájení léčby. Po nějaké době se také tělesná teplota vrátí k normálu a zánět zmizí z kůže a sliznic..
K výraznému zlepšení stavu pacienta nebo jeho úplnému uzdravení zpravidla dochází přibližně za 1 měsíc. Bez ohledu na závažnost onemocnění se projevy syndromu na kůži objevují ve střídavých záchvatech: snižují se, poté se znovu zapálí. K tomu dojde během 2-3 týdnů od odpovědného zacházení. Po konečném zotavení ze Stevens-Johnsonova syndromu bude člověk po dlouhou dobu připomínat skvrny alopecie (oblasti bez chloupků) na obočí a řasách. Jak již bylo uvedeno, prognózu nelze označit za příznivou, pokud je průběh základního onemocnění u pacienta komplikován leukemií rohovky, slepotou nebo výskytem synechie.
Základem léčby Stevens-Johnsonova syndromu jsou vysoké dávky hormonálních glukokortikoidů. Vzhledem k tomu, že ústní dutina pacienta je často silně puchýřována, jsou léky podávány injekčně. Dávky léků se postupně snižují, k čemuž dochází bezprostředně po viditelném zlepšení blahobytu oběti.
K vyčištění krve toxických imunitních komplexů, které se objevují s rozvojem syndromu, je pacient podroben kaskádové plazmové filtraci, hemosorpci, imunosorpci a membránové plazmaferéze.
Bohatý pitný režim a normalizace denního výdeje moči nemají pro zotavení člověka malý význam. Pro všeobecné posílení těla jsou pacientovi předepsány multivitaminové přípravky s povinnou přítomností zvýšených dávek vápníku a draslíku. Prevence sekundární infekce se provádí pomocí lokálních a systémových antibiotika.
