Tato nemoc byla objevena po dlouhou dobu. První vědci, kteří popsali tvorbu kostí, byli Picolomini a Etienne. Prezentovali výsledky výzkumu v 16. století. Je pravda, že popis nemoci byl ještě daleko. Další krok k objevení této patologie učinil na konci 17. století vědec Brunner, který u novorozeného dítěte s rozštěpem páteře objevil nepochopitelné dutiny, které se táhly téměř po celé míše. Nakonec bylo možné zjistit vše až v 19. století, vědec Olivier Angers, který dokázal, že proces tvorby dutin v míše je samostatnou patologií, která se nazývala «syringomyelia». Tento termín byl vytvořen ze dvou řeckých slov, například: syrinx - «prázdnota» a myelos - «mícha».
Toto je poměrně vzácné onemocnění. Koneckonců, vyskytuje se u 10 ze 100 tisíc lidí. Navíc podle pozorování tím nejčastěji trpí muži ve věku 30-35 let. Ženy onemocní méně často. Ve vzácných případech se onemocnění může vyvinout ve stáří nebo v dětství. Závislost nemoci na rase nebo místě bydliště nebyla zaznamenána, ale v praxi se vyskytly případy, kdy byla nemoc zjištěna u všech členů rodiny.
Nemoc se nejprve vyvíjí nepostřehnutelně, takže o ní člověk nemusí ani hádat. Tato patologie je bohužel považována za nevyléčitelnou, ale někdy může i přesto ustoupit. Moderní medicína vám v přítomnosti této nemoci umožňuje dosáhnout delšího plnohodnotného života. V takovém případě by měla být léčba zahájena co nejdříve..
Syringomyelie obvykle zasahuje pouze do páteře. Ve vzácných případech patologie postihuje prodlouženou míchu. Důvodem vzniku těchto dutin je expanze páteřního kanálu. V tomto případě kapalina, která protéká, narazí na určité překážky, což nás nutí ohýbat se kolem těchto překážek pro další tok. Výsledkem je, že v místech těchto obchvatů se postupně vytvářejí dutiny. Spolu s tím se začínají vyvíjet některé buňky, které se nepodílejí na přenosu nervových impulsů. Všechny tyto změny způsobují narušení plnohodnotného procesu přenosu impulsů z mozku do různých orgánů a naopak..
Příčiny
Skutečné důvody, proč k takovým změnám v těle dochází, jsou bohužel stále sporné. Syringomyelia může být vrozená nebo získaná. Vrozený typ onemocnění se obvykle vyvíjí kvůli existujícím patologiím v embryu, například když je mícha nesprávně položena.
Příčinou vzniku tohoto onemocnění může být také vrozená patologie určitých struktur mozku. Jednou z těchto patologií je Dandy-Walkerův syndrom a anomálie Arnold-Chiari. U vrozeného typu syringomyelie se obvykle tvoří dutiny v horní části hrudní oblasti. Někdy je tvorba dutin pozorována ve spodní části krční páteře. Pokud jde o získaný typ onemocnění, je často výsledkem poranění míchy nebo přítomnosti nádoru..
Příznaky
Nejběžnějšími příznaky syringomyelie jsou smyslové poruchy. Všichni pacienti mají takové porušení. Tyto příznaky se objevují jak jako příznaky podráždění, tak jako příznaky ztráty. Většina pacientů má také bolesti horních končetin, hrudníku a krku a ramen. Pocity bolesti se obvykle zvyšují pod vlivem fyzické aktivity a hypotermie a snižují se v klidu.
U přibližně poloviny pacientů jsou zaznamenány parestézie, které se projevují pocitem necitlivosti, průchodem elektrického proudu, plazivými plíživými pohyby a také pocitem chladu a pálení. Pacienti obvykle vyhledají pomoc, když se u nich objeví bolest a parestézie. Během vyšetření je pacientovi diagnostikováno porušení bolesti a teplotní citlivosti. Současně si pacient obvykle zachovává hmatovou hlubokou svalovou a kinestetickou citlivost. Porušení citlivosti je indikováno skutečností, že pacient dostane bezbolestné škrábance, oděrky a modřiny na rukou. Senzorické poruchy mohou mít různou závažnost a lokalizaci, ale nejčastěji jsou takové poruchy zaznamenány na pažích a trupu ve formě tzv. «poloviční bundy» a «bundy». Jeden pacient může mít dvě nebo tři ložiska smyslových poruch s různým stupněm hloubky. Disociovaný typ senzorického poškození je obvykle spojen s poškozením buněk přední bílé komisury nebo zadních rohů míchy. Pokud se v horní krční páteři objeví dutiny, dojde k narušení citlivosti na obličeji v zónách odrůdy. K narušení citlivosti hlubokých svalů obvykle dochází pouze u pacientů, jejichž proces trvá již dlouhou dobu.
Kromě senzorických poruch se u pacientů často projevují i poruchy hybnosti. Je třeba poznamenat, že míra těchto porušení není tak významná jako porušení citlivosti. Navíc se tyto poruchy obvykle objevují až v pozdějších stadiích onemocnění. Vzhledem k tomu, že místem vzniku patologických procesů je nejčastěji cervikotorakální mícha, trpí horní končetiny obvykle mnohem častěji než dolní končetiny. Pacienti si zároveň stěžují, že se snížila svalová síla v rukou. Při diagnostice pacient odhaluje takové patologie, jako je úbytek svalů, ochablá paréza rukou, hypotenze, prolaps a snížené šlachy-periosteální reflexy, stejně jako kontrakce jednotlivých svalových vláken. Ochablé řezy jsou způsobeny komprimací nebo zvětšením předních rohů míchy..
V pozdějších stadiích onemocnění se u pacientů v důsledku účinků procesů poškození neuronů na pyramidové dráhy začínají projevovat příznaky vodivosti. Tyto příznaky se projevují snížením svalové síly nohou, zvýšením svalového tonusu. Rovněž byl zjištěn nárůst segmentových reflexů a patologických příznaků Oppenheima, Babinského, Rossolima a dalších. V některých případech může jedna končetina vykazovat známky spastické i ochablé parézy. V tomto případě nejsou obvykle ovlivněny funkce pánevních orgánů..
Léčba
K diagnostice a léčbě tohoto onemocnění je zapotřebí několik specialistů z různých oblastí medicíny. Potřební jsou zejména neurologové, neurochirurgové, radiologové a ortopedové. Léčba se obvykle provádí chirurgicky a jejím hlavním zaměřením je zastavení progrese stávajících poranění míchy a zachování jejích nezbytných funkcí. Mícha se obvykle operuje komprimací. Kromě toho se během operace provádějí manipulace nezbytné k nápravě deformity nebo k použití nezbytných bočníků. K uzavření cystických útvarů se provádí implantace tkáně plodu.
Chirurgický zákrok může stabilizovat nebo alespoň zlepšit příznaky u pacientů. Mnoho odborníků se přiklání k názoru, že chirurgická léčba je nutná pouze v případech, kdy má pacient progresivní neurologické příznaky. Zpoždění operace s progresí onemocnění může současně vést k nevratnému poškození míchy. Kromě toho může způsobit vývoj přetrvávajících neurologických poruch..
Pokud jde o léčbu drogami, často se předepisuje ke snížení otoku kolem míchy. Aby se zabránilo zvýšení tlaku na poškozené části, doporučuje se pacientům vyhnout se intenzivní fyzické aktivitě. Pokud neprovádíte léčbu progresivních příznaků, může pacient žít od šesti měsíců do roku..
