Tento patologický proces vede k narušení normální asimilace bílkovin tělem. Kromě toho dochází k nesprávnému odstraňování produktů rozpadu bílkovin z těla. Takové patologie vedou k akumulaci škodlivých toxinů v lidském těle a práce systému pro odstraňování škodlivých látek je narušena. V tomto případě se stav pacienta rychle zhoršuje. Statistiky obecně ukazují, že k úmrtí na toto onemocnění dochází v každém třetím případě..
Příčiny
Syndrom může nastat z několika důvodů. A v závislosti na těchto důvodech se dnes rozlišují čtyři varianty tohoto onemocnění. První možností je alergická reakce na určitý infekční proces a je charakterizována závažným průběhem. Navíc je nejčastěji jeho příčinou Staphylococcus aureus druhá skupina. Tento typ onemocnění se nejčastěji vyvíjí v dětství..
Druhou variantou tohoto syndromu je léčba. Vyvíjí se v důsledku užívání určitých léků. Mezi takové léky patří zejména antibiotika, antikonvulziva, sulfonamidy, léky proti bolesti, kyseliny acetylsalicylové, protizánětlivé léky a léky používané pro léčba tuberkulózy. Patologie se nejčastěji vyvíjí kvůli tomu, že pacient současně užíval několik léků, mezi nimi byl sulfanilamid.
Třetí typ onemocnění je idiopatický, jehož příčiny zůstávají nejasné. Pokud jde o čtvrtou variantu syndromu, je to způsobeno společně z několika důvodů. Patří mezi ně infekce a léky. Tato varianta onemocnění se obvykle vyvíjí při léčbě infekčních onemocnění..
Příznaky, diagnóza
Nástup nemoci se často projevuje ve formě prudkého a nepřiměřeného vzestupu teplota tělo až 40 stupňů. V tomto případě pacient začíná horečkou, během níž se na sliznicích ústní dutiny a genitálií objevují skvrny od nemoci. Stejné skvrny se objevují na místní kůži. V tomto případě nejsou velikosti skvrn jednotné. To vše se děje za pár hodin. Asi po dvanácti hodinách se podobné útvary začnou objevovat na oblastech pokožky, které vypadají zdravé. Je dokonce možné odlupování epidermis. Jak nemoc postupuje, na těle se tvoří tenkostěnné bubliny. Jejich velikost v průměru se pohybuje od velikosti průměrného tlačítka do 15 centimetrů. Po otevření těchto puchýřů se na jejich místě vytvoří velké vředy, které jsou obklopeny zarudlou a oteklou kůží. Nebezpečí těchto erozí spočívá v tom, že vylučují hodně serózně-krvavé tekutiny, což vede k rychlé dehydrataci pacienta..
V procesu vývoje patologie se pokožka odlupuje kvůli neexistujícímu účinku na kůži. To se podobá Nikolského symptomu. Je pozoruhodné, že na místech stlačení a tření se bubliny obvykle netvoří, ale okamžitě se tvoří vředy. V důsledku tak rychlého procesu je pokožka velmi bolestivá a téměř za den zčervená. Navenek to vypadá popáleniny druhý nebo dokonce třetí stupeň. Kromě toho je pokožka pacienta při dotyku zploštělá a na okamžik posunutá. Někdy je tělo pacienta stále pokryto petechiální vyrážkou. Bylo také poznamenáno, že v dětství tento syndrom začíná svůj vývoj známkami zánět spojivek. V tomto případě má dítě infekční kožní lézi se stafylokokem.
V průběhu onemocnění jsou ovlivněny sliznice. Jsou to povrchní a bolestivé útvary. Někdy, i při mírném dotyku, se z nich může objevit krev. Takové léze se obvykle objevují na sliznicích hrtanu, očí, hltanu a úst. Mohou se také tvořit na sliznici průdušnice, průdušek, žaludku, střev, močového měchýře a močové trubice..
Pohoda pacienta se velmi rychle zhoršuje. Pacienti zažívají silné dehydratace, která se projevuje stížnostmi na intenzivní žízeň, silné pocení a sucho v ústech. Kvůli dehydrataci se krev stává hustou a neteče dobře do vnitřních orgánů. To narušuje normální fungování plic, jater, srdce a ledvin. Kromě těchto příznaků je nástup Lyellova syndromu charakterizován stížnostmi na silnou ospalost., bolesti hlavy a ztráta prostorové orientace. Někdy se k onemocnění přidá sekundární infekce. Při provádění diagnostiky v rozborech moči je pozorován výskyt albuminu, bílkovin a krve. Pro stanovení konečné diagnózy se používají informace na základě výsledků průzkumu u pacienta a jeho příbuzných, klinického obrazu a získaných laboratorních údajů. Je důležité odlišit tento syndrom od bulózní formy exsudativního multiformního erytému, pemfigu a jiných typů akutního zánětu kůže..
Léčba
Pacient s příznaky Lyellova syndromu by měl být co nejdříve hospitalizován na jednotce intenzivní péče, aby zvládl endogenní intoxikaci a poruchy homeostázy, udržel rovnováhu bílkovin, vody, elektrolytů a udržel normální fungování životně důležitých orgánů. Během léčby v prvních dvou dnech onemocnění se používá mimotělní hemosorpce, což je účinné odstranění různých toxinů z krve. K přerušení progrese onemocnění obvykle postačují dvě nebo tři sezení. Pokud je léčba zahájena později, může vyžadovat více postupů..
Kromě hemosorpce se plazmaferéza používá při komplexní léčbě, která je nezbytná pro detoxikaci a normalizaci imunity pacientů. K zastavení procesu jsou obvykle dostatečné dvě nebo tři takové relace..
Velmi důležitou fází léčby je udržování rovnováhy elektrolytů, vody a bílkovin v těle pacienta. Za tímto účelem se provádí soubor opatření s intravenózním podáním kapaliny na bázi dextranu, solných roztoků, plazmy a albuminu..
Kromě toho jsou pacientům denně ukazovány inhibitory proteolýzy, nefroprotektory, hepatoprotektory a speciální antibiotika..
Při komplexní léčbě tohoto onemocnění se kortikosteroidy také často používají ve formě injekcí a inhalací. Dávka těchto léků se může lišit v závislosti na závažnosti onemocnění..
V procesu hledání pacienta na oddělení je sledována práce jeho kardiovaskulárního systému. Je důležité, aby místnost nebyla studená a aby byla vybavena germicidními lampami. Kromě toho se doporučuje použít ohřívací rám. Samotnému pacientovi je předváděno tekuté jídlo, pít hodně tekutin, používat čisté prádlo a sterilní obvazy. Pro urychlení hojení vředů se provádí týdenní hyperbarická oxygenace, při které je pacient v tlakové komoře s kyslíkem pod vysokým tlakem. Kromě toho se zvenčí aplikují speciální aerosoly, vodné roztoky anilinových barviv methylenové modři a speciální masti..
