Co je srdeční vada v Fallotově tetralogii, transpozice velkých tepen, abnormální drenáž plicních žil, jaké operace jsou nutné a jaké výsledky lze očekávat? Přečtěte si v tomto článku.
Obsah
U defektů doprovázených cyanózou obsahuje arteriální krev protékající tělem méně kyslíku než obvykle. V tomto případě pokožka získá namodralý odstín, to znamená, že dojde k cyanóze. Pokud je cyanóza střední, pak to vypadá «růžové tváře». Pokud je cyanóza závažná, kůže se změní na tmavě modrou. Závažnost cyanózy se může měnit s věkem a fyzickou aktivitou.
Fallotova tetrada
Fallotova tetrada zahrnuje 4 komponenty.
V první řadě — porucha mezikomorového septa. Jedná se o velký otvor mezi dvěma komorami, který umožňuje tok venózní modré krve z pravé komory doleva. Odtud vstupuje do aorty a dále se šíří tělem, aniž by vstupoval do plic, aby se nasytil kyslíkem. Druhá důležitá složka Fallotovy tetralogie — stenóza (zúžení) plicní chlopně nebo subvalvulárního prostoru. Zúžení omezuje průtok krve do plic. Závažnost této stenózy se u jednotlivých dětí liší. Další dvě složky tetrady jsou následující: stěny pravé komory jsou mnohem silnější než obvykle a aorta se nachází těsně nad defektem komorového septa..
Společně to způsobuje cyanózu bezprostředně po narození nebo později v dětství. Tyto cyanotické děti mohou příležitostně mít záchvaty s rychlým dýcháním nebo ztrátou vědomí. U starších dětí může být během cvičení dušnost, což může vést k mdlobám. To je způsobeno skutečností, že v důsledku omezení přívodu krve do plic nejsou plně uspokojeny zvýšené potřeby těla pro kyslík..
Chirurgická operace.Některé děti s těžkou Fallotovou tetralogií potřebují chirurgický zákrok, aby poskytly dočasnou úlevu (paliativní chirurgie) zvýšením průtoku krve do plic. Tento postup spočívá ve vytvoření komunikace mezi aortou a plicní tepnou. Část krve z aorty tedy vstupuje do plic, a proto se zvyšuje množství okysličené krve. To snižuje cyanózu a umožňuje dítěti růst a vyvíjet se, dokud nelze provést radikální nápravu vady..
Radikální operace zahrnuje uzavření defektu komorového septa a odstranění částí myokardu, které zužují otvor plicní tepny. Pokud je plicní chlopně zúžena, otevře se a pokud je nedostatečně vyvinutá, je všita protéza nebo je aplikována náplast k dokončení korekce. Dlouhodobá prognóza po operaci se významně liší od pacienta k pacientovi. Obvykle to není špatné, ale do značné míry závisí na závažnosti defektu před operací, zejména na závažnosti zúžení plicní tepny. Aby bylo jisté, že je srdeční vada odstraněna úplně a přesně, je nutné dlouhodobé pooperační sledování..
Transpozice velkých tepen (TMA)
Za normálních okolností protéká venózní krev plicní tepnou z pravé komory do plic pro výměnu plynů. Prostřednictvím aorty je tělem vedena okysličená šarlatová krev z levé komory. Když jsou hlavní tepny transponovány, jsou obráceny. Aorta je spojena s pravou komorou, takže venózní krev je přenášena tělem. Plicní tepna je spojena s levou komorou, to znamená, že šarlatová, kyslíkem obohacená krev opět vstupuje do plic.
Děti s transpozicí mohou žít, pouze pokud mají jednu nebo více cest pro míchání krve mezi dvěma okruhy. Tyto cesty mohou být otvory mezi síní (defekt síňového septa), mezi komorami (defekt komorového septa) nebo cévou spojující plicní tepnu s aortou (patent ductus arteriosus). Většina dětí s velkou transpozicí tepen se stává cyanotickou krátce po narození, protože tyto cesty pro míchání šarlatové a modré krve jsou nedostatečné..
Léčba je pouze chirurgická, aby dítě přežilo, je nutné zlepšit přísun kyslíku do těla. Provádí se balónková síňová septostomie. Tento postup zvětšuje otvor v interatriální přepážce a zmírňuje stav dětí, snižuje cyanózu, umožňuje jim dorůst až k radikální korekci defektu..
K nápravě této složité vady lze navrhnout dva hlavní typy operací..
První typ — vytváření tunelů uvnitř atria, které směrují arteriální červenou krev do pravé komory a aorty a venózní, modrou — do levé komory a plicní tepny. Tento chirurgický zákrok se nazývá venózní výměna nebo obrácení průtoku krve v síni. Podle jmen chirurgů, kteří jej poprvé provedli, lze jej nazvat procedurou hořčice nebo procedurou Senning. Načasování operace závisí na mnoha faktorech: například na závažnosti cyanózy.
Během jiného typu operace jsou tepny vyměněny. Aorta je spojena s levou komorou, po které přes ni proudí šarlatová krev do orgánů těla a plicní tepny — s pravou komorou, která mu umožňuje přenášet žilní modrou krev do plic. Tento postup přeskupení lze provést během prvních týdnů života nebo, v závislosti na podmínkách, o něco později. Pokud je velikost defektu interventrikulárního septa velká nebo jsou s transpozicí spojeny další závažné defekty, pak se náprava defektu znatelně komplikuje. Existuje několik možností pro dlouhodobou prognózu po operacích. Závisí na závažnosti vady před operací. Dlouhodobě po operaci je nutné pečlivě sledovat dítě, protože lékaři si musí být jisti, že problémy zbývající po operaci jsou správně vyřešeny.
Abnormální odtok plicních žil
Při abnormálním odtoku (soutoku) plicních žil nejsou tyto, nesoucí šarlatovou krev obohacenou kyslíkem, z plic do srdce, spojeny s levou síní. Místo toho kvůli abnormálnímu spojení plicní žíly přenášejí krev do pravé síně. Abnormální drenáž může být úplná - když všechny plicní žíly neproudí správně a částečná - když jedna nebo více (ale ne všechny) žíly proudí abnormálně.
V pravé síni se šarlatová krev z plicních žil míchá s modrou venózní krví z těla. Část smíšené krve prochází defektem síňového septa do levé síně. Odtud vstupuje do levé komory, poté do aorty a šíří se po celém těle. Část smíšené krve vstupuje do pravé komory, poté do plicní tepny a do plic. Krev přenášená aortou tělem neobsahuje dostatek kyslíku, což způsobuje, že se dítě stává cyanotickým. Příznaky se mohou objevit brzy po narození.
Chirurgická operace.V raném dětství je třeba upravit celkovou (úplnou) abnormální drenáž plicních žil. Pokud dojde k částečnému odtoku, může být operace odložena. Během operace jsou plicní žíly spojeny s levou síní a defekt síňového septa je uzavřen. Dlouhodobá prognóza po operaci může být velmi dobrá. Je však nutné neustále sledovat dítě, aby bylo jisté, že možné komplikace, jako je zúžení plicních žil nebo poruchy rytmu, jsou řešeny přesně a včas..
Další složité anomálie
Existují také další složité srdeční vady, které jsou poměrně vzácné. Jeden z nich — absence jedné ze dvou komor (jedné komory). U dalšího defektu plicní tepna a aorta odcházejí z jedné komory (dvojité tepny z komory), a nikoli ze dvou různých. Někdy může být levá nebo pravá strana srdce nedostatečně rozvinutá (ventrikulární a atriální hypoplázie). V některých případech může mít dítě několik závažných srdečních vad najednou. — komplexní srdeční anomálie.
Složité srdeční vady často nelze opravit jedinou operací. Proto je jejich eliminace prováděna v několika fázích. Pokud má vaše dítě složitou srdeční vadu, kardiochirurg vysvětlí, o co jde a jaké jsou možné způsoby léčby..
