Co je kryoglobulinemická vaskulitida? Co je Schönlein-Genoch purpura? Co je Wegenerova granulomatóza? Co je granulomatózní angiitis Cherdzha-Strauss? Co je mikroskopická polyangiitida? Odpovědi najdete v tomto článku..
Obsah
Kryoglobulinemická vaskulitida
Esenciální kryoglobulinemická vaskulitida je onemocnění, při kterém jsou malé cévy poškozeny kryoglobulinemickými komplexy s poškozením kůže a ledvinových glomerulů. Kryoglobuliny jsou imunoglobuliny nebo komplexy obsahující imunoglobuliny, které se spontánně sráží při nízkých teplotách a tvoří gel; když teplota stoupne, stanou se znovu rozpustnými.
Příčinou kryoglobulinemické vaskulitidy může být prodloužená hypotermie, viry hepatitidy B a C..
Kryoglobulinemickou vaskulitidou trpí většinou ženy starší 50 let. Hlavním příznakem je vyrážka (hmatná purpura) na kůži nohou a chodidel, doprovázená svěděním nebo pálením. Změny kůže mohou být způsobeny vystavením chladu, tlaku na kůži nebo dlouhodobému stání. Výskyt vyrážky je doprovázen bolestí svalů a kloubů. Místo kožní purpury se mohou objevit nekrózy a trofické vředy (zejména na nohou). Možné poškození ledvin, jako je glomerulonefritida a plíce s dušností a hemoptýzou.
Diagnóza je potvrzena detekcí kryoglobulinů v krevním séru.
Schönlein-Genochova purpura (hemoragická vaskulitida)
Hemoragická vaskulitida (Schönlein-Henochova choroba) je systémové vaskulární onemocnění s převládající lézí kapilár, arteriol a žil, zejména kůže, kloubů, břišní dutiny a ledvin.
Toto onemocnění se obvykle vyskytuje u dětí a dospívajících, méně často u dospělých obou pohlaví, po infekci (streptokoková bolest v krku nebo exacerbace angíny, faryngitida), podání vakcín a sér, stejně jako v souvislosti s intolerancí k lékům, ochlazením.
Nejpravděpodobnější autoimunitní povaha onemocnění. Ty. vaskulární buňky začnou couvat jako agent cizí pro tělo a jsou napadeny vlastními ochrannými buňkami těla.
Onemocnění se projevuje řadou příznaků: hemoragické kožní vyrážky (purpura), bolesti kloubů (artralgie) a (nebo) záněty kloubů (artritida), zejména velkých kloubů, a břišní syndrom, který se vyskytuje u 70% pacientů. Poslední dva příznaky jsou obvykle doprovázeny horečkou. Nejběžnější kožní (jednoduchá) varianta se vyznačuje kožními vyrážkami se symetrickými vyrážkami na končetinách, hýždích a méně často na trupu. Po stisknutí prvky vyrážky nezmizí. Kloubní varianta se objevuje společně s kožní jeden nebo několik dní po ní a projevuje se bolestí velkých kloubů. Po několika dnech bolest zmizí, ale s novou vlnou se může opakovat. Abdominální syndrom je charakterizován hemoragickými erupcemi na sliznici gastrointestinálního traktu, mezenterií, pobřišnicí, což v některých případech vede k ulceraci a perforaci s rozvojem peritonitidy. Klinicky se projevuje náhlou bolestí typu střevní koliky, zvracením a průjmem s krví, připomínajícím břišní patologii jiné povahy (peptický vřed, ulcerózní kolitida, úplavice). Břišní syndrom obvykle odezní za 2–3 dny. Často existuje kombinace břišní formy s poškozením ledvin, což se projevuje výskytem bílkovin a krve v moči. Nejnebezpečnější je forma blesku. Extrémní závažnost fulminantní formy je způsobena generalizovanou povahou vyrážky, která často vede ke smrti na krvácení do mozku a jeho membrán.
Diagnóza je založena na přítomnosti charakteristické triády znaků nebo pouze hemoragických kožních vyrážek.
Wegenerova granulomatóza
Wegenerova granulomatóza je zánětlivé vaskulární onemocnění s převládajícím poškozením tepen a žil středního a malého kalibru a cév mikrovaskulatury dýchacích cest, plic a ledvin..
Z možných příčin Wegenerovy GrV granulomatózy je mikrobiální nebo virový faktor považován za pravděpodobnější. Onemocnění se často vyskytuje po ARVI, podchlazení, očkování, antibiotické terapii, ale může se také vyvinout u zdravých dětí.
Onemocnění začíná v jakémkoli věku, ale častěji ve 40-45 letech. Postiženy jsou horní dýchací cesty - objevují se ulcerace, nekrózy; plíce - infiltruje se rozpadem; ledviny - glomerulonefritida. Existují dvě formy Wegenerovy granulomatózy - lokální a generalizovaná.
První stížnosti na Wegenerovu granulomatózu jsou stížnosti na bolesti hlavy, bolesti v uších a ústech, krvácení z nosu, hemoptýzu, otoky očních víček a rýmu. Při porážce orgánů ORL, přetrvávající rýmě s krvavě hnisavým výtokem se objeví obraz sinusitidy, sliznice nosních průchodů, měkké patro, mandle jsou nekrotické. Pak dojde k destrukci nosní přepážky, ulše s perforací měkkého a tvrdého patra. Rentgenový snímek plic odhaluje oboustranné zaoblené infiltráty s rozpadem a tvorbou dutin.
U generalizované formy Wegenerovy granulomatózy se po několika týdnech nebo měsících na pozadí progresivního nekrotického procesu objeví primárně kožní syndrom - různé, nodulární, hemoragické a ulcerativní nekrotické prvky, u některých pacientů se rozvine myokarditida, perikarditida, bronchitida.
Nejhorší z prognostického hlediska je však připojení glomerulonefritidy v této fázi. Postupuje bez arteriální hypertenze s rychlým rozvojem selhání ledvin..
Granulomatózní angiitis Cherd-Strauss
Alergická vaskulitida nebo Churg-Straussova granulomatózní angiitida je zánětlivé onemocnění malých a středních cév, zejména kůže, periferních nervů a plic. Lidé ve věku 30-40 let onemocní.
Toto onemocnění je charakterizováno klinickým obrazem bronchiálního astmatu a zvýšením počtu eosinofilů v krvi. V počátečním období mají pacienti různé alergické projevy, jako je rýma, senná rýma a bronchiální astma..
Churg-Straussův syndrom se doporučuje, pokud osoba s anamnézou alergických příznaků nebo příznaků bronchiálního astmatu má zvýšený počet eozinofilů v krvi v kombinaci se systémovým onemocněním, při kterém dochází k infiltraci v plicích (70%) nebo poškození několik orgánů. Diagnóza je potvrzena v nemocnici výsledky biopsie poškozených tkání.
Mikroskopická polyangiitida
Mikroskopická polyangiitida (polyarteritida) je zánětlivé vaskulární onemocnění, které postihuje kapiláry, venuly a arterioly plic, ledvin a kůže.
Mikroskopická polyangiitida se vyskytuje hlavně u mužů středního věku. Zaznamenává se výskyt horečky odolné vůči antibiotické terapii, slabost, úbytek hmotnosti, bolesti kloubů. Kůže může mít vyrážku s ulcerativními změnami. Poškození plic se vyvíjí s dušností, hemoptýzou a možným závažným plicním krvácením. Na rozdíl od Wegenerovy granulomatózy se infiltráty bez rozpadu nacházejí rentgenově v plicích. Možný je vývoj hemoragické nebo rychle progresivní fibrotizující alveolitidy. Porážka ledvinových glomerulů se projevuje výskytem bílkovinných a krevních nečistot v moči, je možný rozvoj nefrotického syndromu. V případě rychle progresivní glomerulonefritidy se obraz selhání ledvin objeví po 3–6 měsících.
