Antifosfolipidový syndrom je onemocnění založené na tvorbě protilátek proti fosfolipidovým složkám. Onemocnění se projevuje trombózou, porodnickou patologií a poklesem počtu krevních destiček v krvi..
Obsah
Koncept antifosfolipidového syndromu
Antifosfolipidový syndrom je onemocnění založené na vývoji autoimunitních reakcí na rozšířené fosfolipidové složky přítomné na povrchu krevních destiček, vaskulárních buněk a nervové tkáně. Antifosfolipidový syndrom je charakterizován trojicí znaků:
- žilní nebo arteriální trombóza
- doprovodná porodnická patologie
- trombocytopenie (pokles počtu krevních destiček)
Trombóza u antifosfolipidového syndromu je způsobena interakcí antifosfolipidových protilátek s buňkami vaskulární stěny a snížením jejich aktivity při ničení krevních sraženin. Kromě toho tyto protilátky inhibují syntézu prostacyklinu, látky, která rozšiřuje lumen cév a brání slepení krevních destiček. Potlačení syntézy prostacyklinu způsobuje zvýšení adheze krevních destiček a podporuje trombózu. Trombocytopenie (pokles koncentrace krevních destiček) se vyvíjí v důsledku interakce protilátek proti fosfolipidům s krevními destičkami a jejich destrukce.
Antifosfolipidový syndrom je častější u žen než u mužů, ve věku 20-40 let je zvláště častý u systémového lupus erythematosus. Ke zvýšení počtu protilátek proti fosfolipidům může dojít u pacientů s revmatoidní artritidou, systémovou sklerodermií, Sjogrenovým syndromem, stejně jako u maligních novotvarů, lymfoproliferativních onemocnění, autoimunitní trombocytopenické purpury na pozadí virových, bakteriálních a parazitárních infekcí nervového systému. systému, u řady nemocí způsobujících vývoj syndromu podobného lupusu a u starších osob. O primárním antifosfolipidovém syndromu se uvažuje při absenci známek difúzních onemocnění pojivové tkáně.
Příznaky antifosfolipidového syndromu
Opakovaná trombóza může být lokalizována v jakékoli cévě (zpravidla je zřídka pozorována současná trombóza v cévách žilních a arteriálních lůžek). Nejčastější hluboká žilní tromboflebitida na nohou. Může se vyvinout plicní embolie. Cévní trombóza centrálního nervového systému vede k akutnímu narušení mozkové cirkulace, příchozím ischemickým záchvatům, někdy k příčné myelitidě, byl popsán vývoj křečového syndromu, chorey a migrény.
Trombóza malých kožních cév je spojena s vývojem liveso reticularis (vaskulární síť ve formě modravých skvrn, zvláště dobře detekovatelná během ochlazování), která je často kombinována s nestabilní arteriální hypertenzí. Možná vývoj adrenální nedostatečnosti, plicní hypertenze, infarkt myokardu, aseptická nekróza hlavice femuru, trombotická neinfekční endokarditida s poškozením srdečních chlopní (nedostatečnost nebo stenóza). Porodnická patologie je spojena s trombózou cév placenty, což způsobuje nitroděložní smrt plodu a opakovaný spontánní potrat.
Diagnostika a léčba antifosfolipidového syndromu
Při laboratorním vyšetření se stanoví pokles počtu krevních destiček, v krevním séru se nacházejí protilátky proti kardiolipinu, lupusový antikoagulant, méně často se zaznamenává falešně pozitivní Wassermanova reakce, poruchy metabolismu lipidů.
Pacient s antifosfolipidovým syndromem potřebuje aktivní léčbu základního onemocnění. Léčba je zaměřena na snížení zvýšených krevních sraženin, pro které se používají nízké dávky aspirinu, dipyridamolu, tiklopidinu. Ke snížení množství protilátek proti antifosfolipidům, nízké dávky glukokortikosteroidů, plazmaferéza, deriváty aminochinolinu. U antifosfolipidového syndromu je třeba se vyhnout perorální antikoncepci a kouření, protože tyto faktory významně zhoršují průběh onemocnění.
