Pemphigus je velmi závažné a smrtelné onemocnění bez řádné léčby. Nejznámější je vulgární forma pemfigu, která probíhá tvorbou puchýřů, ale existují i jiné formy onemocnění. Přečtěte si o nich více v článku..
Obsah
Existuje několik forem pemfigu. Všechny se vyvíjejí stejným způsobem, ale projevy se mohou mírně lišit. Nejběžnější je pemphigus vulgaris, ale existují i jiné formy, které nejsou často o nic méně nebezpečné.
Vegetativní forma pemfigu často začíná lézemi ústní sliznice, a když se puchýře začnou šířit do dalších oblastí těla, nejčastěji se nacházejí v oblasti přirozených otvorů (ústa, genitálie, konečník), v pupek a v kožních záhybech (podpažní, tříselné, pod mléčnými žlázami). Puchýře jsou obvykle ochablé, rychle se otevírají a na povrchu eroze se objevují výrůstky podobné bradavicím. Jsou pokryty šedivým květem s páchnoucím výtokem a postupně hnisají. Když zaschne, vytvoří se drsné krusty..
Tato forma onemocnění je obvykle doprovázena prudkým zhoršením pohody, vysokou horečkou, bolestmi hlavy, bolestmi svalů, zimnicí a slabostí. Je to velmi obtížné, někdy se vyvíjí během krátké doby a zdaleka není vždy vhodné k léčbě. K úmrtí bez vhodné léčby může dojít velmi rychle, během 3–6 měsíců.
Listová forma pemfigu se vyznačuje tím, že se na pozadí objevuje červená kůže a sliznice povrchních, ochablých puchýřů s plochým tenkým, rychle praskajícím krytem. V tomto případě je vytvořena eroze, pokrytá tenkými lamelovými krustovými šupinami, vrstvami na sebe. Léze se rychle šíří po kůži. Často na vrcholu onemocnění získává většina kůže červený odstín s velkoplošným peelingem. Pacient s takovýmto peelingem má často vypadávání vlasů, výtok z nehtů. Nejčastěji není ovlivněna sliznice úst s listovým pemfigem, ale jasný znak celého pemfigu je velmi charakteristický - odlupování zdánlivě zdravé kůže, když je otřena nebo vytažena na špičce krytu močového měchýře..
Celkový stav pacientů se zhoršuje pomalu, ale stejně jako u jiných forem onemocnění, i bez léčby končí onemocnění smrtí během 2–5 let.
Erytematický (seboroický) pemfigus
Erytematický (seboroický) pemfigus je ve svém průběhu považován za relativně benigní formu onemocnění. Začíná to tvorbou ohnisek zarudnutí ve tvaru motýla na obličeji (oblast nosu a tváří). Postižená místa jsou pokryta nažloutlými krustovými šupinami, které se snadno odtrhávají a pod nimi je odkryt mokrý erodovaný povrch. Léze se také často objevují na pokožce hlavy. Proces se šíří na kůži hrudníku, zad, méně často - paže a nohy, poté se objeví bubliny různých velikostí. Rychle se otevírají a vytvářejí krusty a připomínají známky seborey a ekzému. Sliznice v ústech je ovlivněna jen zřídka..
Nemoc trvá dlouho, může se zhoršovat pod vlivem slunečního záření; se může transformovat do listové nebo vulgární formy.
