Systémový lupus erythematodes je velmi závažné a ne tak vzácné onemocnění. Jeho léčba je pracné povolání, pacienti zůstávají v nemocnici po dlouhou dobu a dostávají dost agresivní terapii. Co je lupus erythematodes? Proč vzniká a je léčitelný? Tento článek odpovídá na tyto a další otázky..
Obsah
Jméno je způsobeno skutečností, že původně, v roce 1872, byla popsána kožní nemoc, která byla pojmenována «lupus erythematodes» – bohatá jasně červená vyrážka korodovala kůži, zejména na obličeji, která připomínala kousnutí vlka («lupus» možná, mimochodem, nejen «Červené», ale také tuberkulózní, s tuberkulózou kůže).
Následně se ukázalo, že když «lupus erythematodes» spolu s pokožkou jsou často postiženy klouby, srdce, ledviny, centrální nervový systém a další orgány, v souvislosti s nimiž se název objevil «systémový lupus erythematodes», nebo SLE.
Pokud jde o příčiny tohoto onemocnění, neexistuje jediná příčina. Při rozvoji onemocnění hrají hlavní roli poruchy imunitního systému. Normálně jsou imunitní reakce zaměřeny na zničení látek cizích tělu. – bakterie, viry i vaše vlastní buňky – staré, poškozené nebo mutované, tj. změněné jejich vlastnosti pod vlivem jakéhokoli důvodu. Některé buňky imunitního systému produkují bílkoviny, které rozpoznávají a «zajmout nepřítele», další z toho «vázaný nepřítel» obklopit a «jíst».
V některých případech však imunitní systém začne vnímat jako «nepřítel» vlastní tkáně těla – kůže, sliznice, lymfatické uzliny, krevní cévy, ledviny atd. Spouštěčem tohoto selhání mohou být faktory, jako je sluneční záření, chlazení, stres, zranění, bakteriální a virové infekce, očkování, expozice určitým chemikáliím a lékům..
Velkou, i když dosud ne zcela objasněnou roli, hraje vysoká hladina ženských pohlavních hormonů, proto ženy v plodném věku trpí SLE mnohem častěji, onemocnění se často projevuje poprvé (to neznamená, že to pak nastane) po porodu a potratu.
V některých případech zůstává spouštěcí mechanismus neznámý, ale výše uvedené poruchy imunitního systému, jakmile se objeví, mají nadále svůj ničivý účinek..
Otázka číslo 2. Je SLE zděděno? Mají to děti?
SLE není dědičné onemocnění, ale při jeho vývoji hrají důležitou roli genetické faktory. Stačí říci, že 5% pacientů se SLE má příbuzné, kteří také trpí tímto onemocněním, a stejná dvojčata onemocní ve 24% případů. Současně za predispozici k tomuto onemocnění není odpovědný jeden konkrétní gen, ale mnoho různých genů, takže pravděpodobnost dědičnosti je nízká..
Nemoc se může vyvinout v dětství, ale je to poměrně vzácné, nejčastěji, jak jsme již zmínili, mladé ženy onemocní lupusem.
Otázka číslo 3. Proč musíte podstoupit tolik složitých testů a je nutné udělat biopsii ledvin?
Každá nemoc má své vlastní charakteristické rysy, své vlastní «tvář», zavolali lékaři «klinický obraz». S SLE existuje mnoho takových značek – jedná se o typické kožní změny, bolesti kloubů, prodlouženou horečku, zduření lymfatických uzlin, poškození ledvin, centrální nervový systém, změny krve atd. Tyto příznaky se mohou vyskytovat v různých kombinacích. Je však dobře známo, že podobné příznaky lze pozorovat u některých dalších onemocnění. – onkologické, hematologické, infekční. Tohle je – tzv «masky» nemoc.
Aby bylo možné s jistotou určit diagnózu SLE a vyloučit jiné příčiny, je nutné provést laboratorní vyšetření. Kombinace charakteristických příznaků s pozitivními daty laboratorních testů umožňuje stanovení diagnózy s přesností 99%. Prověřte krev na přítomnost autoprotilátek, tj. Specifických proteinů, které tvoří komplexy s vlastními tkáněmi těla a tyto tkáně poškozují.
Protilátky proti DNA a antinukleárnímu faktoru (ANF) mají největší diagnostickou hodnotu. Kromě toho je důležitým laboratorním znakem tzv «Fenomén LE», určeno specifickou adhezí krevních buněk. Název pochází z latinského názvu nemoci «Luрus Erythematosus». Kromě těchto speciálních laboratorních testů jsou pacienti se SLE podrobeni mnoha «obyčejný» testy krve a moči. To je nezbytné pro správné posouzení situace v různých fázích léčby..
Pokud jde o biopsii ledvin, není to nutné ani tak pro diagnostiku (i když v některých případech je diagnóza SLE stanovena přesně podle údajů o biopsii ledvin), ale pro stanovení taktiky léčby. Faktem je, že více než 80% pacientů se SLE má poškození ledvin. Závažnost této léze je velmi odlišná, ale abyste věděli přesně, jak moc je poškozena tkáň ledvin, můžete tuto tkáň vyšetřit pouze pod mikroskopem, tj. – provedením biopsie.
Mezitím je to lupusová nefritida (poškození ledvin), která je jedním z nejzávažnějších projevů SLE a vyžaduje nejagresivnější léčbu. Proto biopsie ledvin pomáhá určit dávku léků, způsob jejich podávání a délku hlavního průběhu léčby..
Otázka číslo 4. Je možné se obejít bez hormonů a chemoterapie? A proč se drogy musí brát tak dlouho?
V případech, kdy se nejedná o kožní formu, zejména o systémový lupus erythematodes, kdy dochází k poškození ledvin, centrálního nervového systému, srdce, plic – je nemožné se obejít bez imunosupresivní léčby, tj. potlačení imunitní odpovědi, terapie. SLE patří do kategorie nemocí, u kterých je léčba povinná.
Do poloviny dvacátého století, před zavedením kortikosteroidů (hormonů, z nichž jeden je prednison) do klinické praxe, byl SLE klasifikován jako onemocnění s beznadějnou prognózou. Prednisolon potlačuje imunitní odpovědi a tím minimalizuje aktivitu onemocnění. Jeho použití zachránilo životy mnoha tisícům pacientů se SLE..
Léčba prednisolonem začíná bezprostředně po stanovení diagnózy a probíhá velmi dlouho. Dávka léčiva by navíc měla být vysoká. Pokud je dávka nebo trvání léčby nedostatečné, pak buď nedojde k žádnému zlepšení, nebo se po určité době zlepšení (to se nazývá remise) objeví exacerbace..
Samotný prednison však nestačí. Úspěšná léčba vyžaduje užívání léků nazývaných cytostatika. Doslova se tento název překládá jako «zastavení buněk». SLE označuje účinek na buňky imunitního systému. Cytostatika se začala používat od 70. let 20. století, v důsledku čehož se míra přežití pacientů se SLE zvýšila na 90%.
Kromě toho může použití cytostatik snížit dávku prednisolonu, a tím i jeho vedlejší účinky. Jaký druh cytostatik a v jaké formě předepsat – odborný lékař rozhodne na základě komplexního vyšetření včetně údajů o biopsii ledvin.
Otázka číslo 5. Co dělat, aby se zabránilo přibírání na váze při užívání prednisonu? Je možné tento lék v průběhu času úplně zrušit?
Prednison – je to hormon podobný přírodnímu kortizolu. Kortizol je produkován nadledvinami a má široké spektrum účinku. Podílí se na regulaci metabolismu vody, solí, sacharidů, bílkovin a tuků, udržuje krevní tlak, působí protizánětlivě, antialergicky a imunosupresivně (tj. Potlačuje imunitní odpovědi).
U SLE, stejně jako u řady dalších onemocnění, jako je bronchiální astma, revmatoidní artritida, chronická glomerulonefritida, je terapeutického účinku dosaženo díky imunosupresivnímu, protizánětlivému a antialergickému působení prednisonu..
Vedlejšími účinky jsou metabolické účinky a dráždivé účinky na žaludeční sliznici. Je nemožné se jim úplně vyhnout, protože terapeutické dávky prednisolonu významně překračují přirozenou hladinu kortizolu v těle, ale pokud budou přijata nezbytná opatření, mohou být vedlejší účinky minimalizovány.
Nejprve by pacient, který dostával prednison, měl pravidelně podstoupit vyšetření žaludku. – gastroskopie. K ochraně žaludeční sliznice jsou předepsány obalové léky, jako je Almagel, stejně jako léky, které snižují kyselost žaludeční šťávy (ranitidin, famotidin atd.).
Pro prevenci poruch metabolismu vody a solí, zejména u pacientů s poškozením ledvin, je nutné přísně dodržovat dietu bez solí. V opačném případě bude prednison zadržovat sodík v těle (a stolní sůl, jak si ty a já pamatujeme ze školního kurzu chemie, – to je chlorid sodný) a potom voda. Z tohoto důvodu, zejména v počátečních fázích léčby, kdy ještě nedošlo k protizánětlivému a imunosupresivnímu účinku, může dojít k otokům a zvýšení krevního tlaku..
Dieta bez solení znamená úplné vyloučení solení potravin během vaření, což znamená, že je nutné opustit masové konzervy, konzervy z ryb a zeleniny, omáčky, marinády, nakládané okurky, uzené výrobky, minerální vodu, klobásy a sýry. Domácí jídlo není vůbec solené.
Aby se zabránilo obezitě a rozvoji diabetes mellitus, je nutné vyloučit snadno stravitelné sacharidy (cukr, sladkosti, čokoláda, pečivo, těstoviny) a živočišné tuky (máslo, tučné maso).
Okamžitě vyvstává otázka – co tam tedy je? Ovoce, zelenina, tvaroh a mléčné výrobky, obiloviny, libové maso, mořské ryby. Mimochodem, jejich konzumace ochrání pohybový aparát před účinky prednisolonu na metabolismus draslíku a vápníku..
Pokud jde o zrušení prednisonu, nemělo by to být cílem. Jde o to, že SLE není ani tak nemoc, jako spíše celoživotní stav. To se týká stavu imunitního systému, který je na počátku onemocnění vyladěn proti vlastním tkáním těla, zachovává si tento postoj po mnoho let a desetiletí, i když je po celou dobu udržována klinická a laboratorní remise..
Proto je po hlavním průběhu léčby nutné neustále provádět tzv «podpůrná terapie», jinak se pravděpodobnost exacerbace mnohonásobně zvyšuje. Podpůrná léčba zahrnuje malé dávky prednisonu (0,5-2 tablety denně) a v některých případech cytostatika, také v malých dávkách.
Podpůrná terapie má minimální vedlejší účinky, ale měla by být samozřejmě prováděna pod dohledem specialistů. Pacienti se SLE by proto měli být po celý život sledováni revmatologem nebo nefrologem. Samo ukončení léčby je nepřijatelné.
Otázka číslo 6. Můžete pokračovat v práci, studovat? Je postižení povinné pro SLE?
Během období aktivity nemoci, kdy se provádí hlavní průběh léčby, který trvá nejméně šest měsíců, a nejčastěji 10-12 měsíců, je nutný dlouhý pobyt v nemocnici, opakované opakované hospitalizace. Moderní imunosupresivní léčba vyžaduje přísný lékařský dohled.
Imunosuprese navíc potlačuje nejen patologické imunitní odpovědi, ale také normální imunitu, proto jsou pacienti užívající prednisolon a cytostatika v terapeutických dávkách náchylní k jakýmkoli virovým a bakteriálním infekcím. To znamená, že aby se předešlo komplikacím, je nutné minimalizovat cestování v dopravě, zůstat na přeplněných místech.
Během hlavního průběhu léčby proto musí být práce a studium přerušeny. – po dobu nejméně jednoho roku. Obvykle se vydává II. Skupina postižení. Následně, když je dosaženo remise nemoci a přechodu na podpůrnou léčbu, je obnovena schopnost pracovat (samozřejmě je vyloučena těžká fyzická práce a povolání spojená s pracovními riziky).
Otázka číslo 7. Je možné porodit pacienty se SLE?
Těhotenství a porod se SLE zvyšují riziko exacerbace onemocnění. Některé formy této nemoci samy o sobě vedou k potratům a potratům. Užívání některých cytostatik může navíc způsobit vývoj vrozené patologie plodu. Těhotenství je proto u pacientů se SLE nežádoucí..
Nicméně v případech prodloužené stabilní remise, při užívání nízkých dávek prednisolonu a léků, které zabraňují potratům spojeným s onemocněním, je pod neustálým dohledem odborníků možné těhotenství. Zejména po mnoho let sledujeme několik pacientů, kteří bezpečně porodili zdravé děti a zůstávají v remisi..
Na závěr bych chtěl ještě jednou zdůraznit, že SLE patří do kategorie nemocí, u nichž včasná, správně zvolená léčba radikálně mění osud pacientů a umožňuje vám prodloužit plnohodnotný život po celá desetiletí. Samozřejmě pod pravidelným lékařským dohledem a za přísného dodržování všech doporučení.
