Dermatomyozitida je vzácné a impozantní onemocnění a je obzvláště tragické, pokud se vyvine u dětí. Jaké jsou první příznaky dermatomyozitidy, diferenciální diagnostika tohoto onemocnění a hlavní přístupy k léčbě?
Obsah
Dermatomyozitida — vzácné onemocnění pojivového a svalová tkáň s zhoršená funkce motoru, zarudnutí kůže, c otok komplikovaný kalcifikací měkkých tkání a hnisavé infekce. Toto onemocnění je častější u ženy ale někdy nalezen v děti.
Příčiny tohoto onemocnění nebyly studovány. před konec. Exacerbace dermatomyositidy způsobuje dlouhodobou expozici slunce a přítomnost infekčních agens. Některé vakcíny proti příušnicím, zarděnkám, spalničkám a tyfus může být také odkazy ve vývoji dermatomyositidy. Zároveň provokatéři nemoci v dospělí a děti jsou viry chřipky, parainfluenza a virová hepatitida B.. Příčinou mohou být navíc bakteriální patogeny a jmenovitě borelióza a streptokok skupiny A..
Dermatomyositida: klasifikace a patogeneze
Vystavení infekčním a toxicko-alergický faktor, zatížená dědičnost, autoimunitní posuny hrají hlavní roli v progrese dermatomyozitidy. Patogeneze onemocnění je založena na vznik imunitních komplexů, které ovlivňují stěny malých krevních cév.
Klinické projevy onemocnění jsou různorodé, proto obecně přijímaná klasifikace rozděluje dermatomyositidu podle původ a slapy.
Podle původ:
- idiopatické — hlavní;
- paraneoplast — sekundární;
- dermatomyositida v děti;
- v zkombinováno s jiná onemocnění pojivové tkáně.
Podle průběh onemocnění:
- pikantní;
- subakutní;
- chronický.
Klinické projevy
Hlavní příznaky dermatomyozitidy u dospělých a děti mají kožní vyrážky forma červené a růžové skvrny a šupinaté plaky v oblasti extensorových povrchů kloubů. V Na rozdíl od tyto kožní projevy, Gottronův příznak a heliotropní vyrážka s juvenilní dermatomyozitidou je někdy detekována tlumenými červenavými uzlíky.
Hlavní příznaky dermatomyozitidy, léčby a diferenciální diagnostice, které je věnována značná pozornost, jsou léze kosterních svalů, plic, kloubů, srdce, gastrointestinálního traktu a endokrinní orgány.
Porážka svalstva se projevuje slabost svalových vláken, která výrazně omezuje schopnost vykonávat základní každodenní činnosti. S progresí nemoci do proces nemusí být zapojen pouze pánevní a ramenní svaly, ale mezižeberní svaly a svaly bránice, které v obrat může vést k výskyt respiračního selhání. Kromě toho, zánětlivé a degenerativní změny v svalová tkáň může způsobit nadměrný růst v její pojivové tkáně a přispívá k rozvoji svalových kontraktur.
K poškození plic dochází v důsledku oslabení interkostálních svalových vláken, což významně snižuje ventilační funkci plic, což výrazně komplikuje terapii dermatomyozitidy. Intersticiální pneumonie a fibrotizující alveolitida jsou hlavními klinickými projevy tohoto onemocnění.
Kalcifikace měkkých tkání se jeví jako charakteristický rys dermatomyozitidy v děti. V je založen na ukládání vápenatých solí v svaly a podkožní tuk.
S poškozením srdce patologický proces není zahrnut pouze myokard, ale a všechny srdeční membrány se projevuje tachykardií a porucha srdečního rytmu.
Zapojení do patologický proces hladkých svalů střeva — jedná se o aktivní dermatomyozitidu, jejíž patogeneze je oběhové poruchy v malé cévy sliznice gastrointestinálního traktu a projevuje se gastritidou, kolitidou, peptickým vředem.
Nadměrné množení pojivové tkáně v malé a velké klouby jsou vyjádřeny ztuhlostí, bolestí a omezení v hnutí.
Endokrinní poruchy, které se objevily v v důsledku progrese onemocnění mění funkční aktivitu pohlavních žláz, kůry nadledvin a hypotalamus.
Dermatomyozitida: diferenciální diagnostika
Implementováno s lupus erythematodes, systémová sklerodermie, myxedém, fotodermatóza, trichinóza, periarteritis nodosa, exsudativní erytém a dr.
Dermatomyositida, jejíž laboratorní diferenciální diagnostika se provádí s ostatní kůže a systémová onemocnění je založena na provádění obecného, biochemického krevního testu a histologické vyšetření.
V obecná analýza krve, tam je mírné zvýšení ESR a drobná leukocytóza, v biochemický krevní test — zvýšené jaterní enzymy. K potvrzení této diagnózy se používá cílená svalová biopsie. následné histologické vyšetření.
Dermatomyositida: léčba
Dermatomyositida zahrnuje léčbu, která je založena na užívání glukokortikoidů a - cytotoxické léky k udržení funkce vnitřních orgánů a - také léky, které zlepšují krevní oběh v mikrovaskulatura.
